Læknablaðið - 15.05.2010, Blaðsíða 36

Sheehan heilkenni
- sj úkratilf elli og yfirlit
FRÆÐIGREINAR
RANNSÓKNIR
Hallgerður Lind
Kristjánsdóttir1
deildarlæknir
Sigrún Perla
Böðvarsdóttir2
deildarlæknir
Helga Ágústa
Sigurjóns-
dóttir3'4
innkirtla- og efnaskiptalæknir
Lykilorð: Sheehan heilkenni,
heiladingulsbilun, kortisólskortur.
’Lyflæknissviði,
2kvenna- og barnasviði,
3innkirtladeild Landspítala,
4læknadeild HÍ.
Fyrirspurnir og
bréfaskipti:
Helga Ágústa
Sigurjónsdóttir,
Landspítala Fossvogi.
helgaags@landspitali. is
Ágrip
Sheehan heilkenni er heiladingulsbilun sem
verður hjá móður eftir barnsburð. Einkennin fara
eftir hvaða hormónaöxlar skaðast. Algengast er
að konur með Sheehan heilkenni mjólki ekki og
hafi ekki tíðablæðingar. Hættulegasta afleiðing
heiladingulsbiltmar er kortisólskortur og ef hann
er vangreindur getur hann leitt til dauða. Sagt
er frá 38 ára konu sem greindist með heilkennið
eftir að hafa ítrekað leitað aðstoðar með dæmigerð
einkenni. Tilgangur þessa tilfellis er að vekja
athygli á Sheehan heilkenninu og einkertnum
kortisólskorts.
Algengi og orsök
Sheehan heilkenni (SH) er heiladingulsbilun sem
verður hjá móður eftir barnsburð vegna blóð-
þurrðar til heiladingulsins.1 Fáar rannsóknir eru til
um algengi og nýgengi SH.2'6 Fyrir hálfri öld var al-
gengi SH um 10-20 af 100.000 konum en með betri
fæðingarhjálp hefur algengi minnkað, sérstaklega
í hinum vestræna heimi og hefur SH því fengið
litla athygli á undanförnum árum.2 í vanþróuðum
ríkjum með háa tíðni heimafæðinga og þar sem
fæðingahjálp er ábótavant er SH enn mikið
heilsufarslegt vandamál. Algengi SH í Indlandi
er til dæmis áætlað 2,7-3,9% meðal kvenna á
bameignaraldri.3 í alþjóðlegum gagnagrunni sem
inniheldur 1034 sjúklinga með vaxtarhormónskort
er SH orsök skortsins í 3,1% tilfella6 og í spænskri
þversniðsrannsókn á vanstarfsemi í heiladingli er
SH orsakavaldur í 6-10% tilfella5 og því mögulegt
að SH sé algengara í vestrænum löndum en áður
var talið. Orsök SH er óljós en talið er að blóðþurrð
í heiladingli samfara miklu blóðtapi og blóðþrýst-
ingsfalli móður í eða eftir fæðingu geti verið or-
sakavaldur.1 Ekki er þó ljóst hvort blóðþurrðin
verði vegna blóðtappa, æðasamdráttar eða þrýst-
ings á æðar.7 Algengast er að konur sem fá SH
hafi blætt mikið og fengið blóðþrýstingsfall við
fæðingu.8'9 Mögulegt er að heiladingullinn sem
venjulega er ríkulega blóðnærður verði fyrir
blóðþurrð við blóðþrýstingsfallið, þó hefur verið
lýst tilfellum þar sem blóðtap var minniháttar við
fæðinguna.3'10'12 A meðgöngu stækkar heiladingull
móðurinnar vegna fjölgunar á lactótróp frumum í
kjölfar örvunar frá östrógeni og prógesteróni fylgj-
unnar.13 Kirtillinn getur meira en tvöfaldast að
stærð á eðlilegri meðgöngu.14-15 Mögulegt er að
stór heiladingull sé viðkvæmari fyrir blóðþurrð
vegna blóðþrýstingsfalls og hugsanlegt er að við
stækkun á heiladingli verði næringaræð hans, a.
pituitary superior, fyrir þrýstingi og blóðflæði til
heiladinguls þannig skert.12 Til eru rannsóknir
sem sýna að konur með SH hafa minni tyrkja-
söðul (sella turcica) en samanburðarhópur en
aðrar rannsóknir hafa ekki sýnt fram á nein slík
tengsl.16-18 Kenningar hafa einnig verið uppi um
að blóðstorkusótt (disseminated intravascular
coagulation (DIC)) geti stuðlað að SH.12 Oftast
greinist SH mörgum árum eftir barnsburð og því
hefur komið upp sú kenning að aðrir þættir spili
þar inn í.8-9'11 Goswami og félagar fundu til dæmis
hækkun á mótefnum gegn heiladingulspróteinum
(49kDa umfrymis prótein í heiladingli) hjá konum
með SH þó frekari rannsókna sé þörf á því sviði.19
Einkenni Sheehan heilkennis
Einkennin geta komið fram dögum/vikum
eftir fæðingu barns eða eins og algengara er
mörgum árum síða r.s- 9 Einkennin fara eftir
hvaða hormónaöxlar heiladingulsins skaðast og
einnig hvort hormónin vanti að hluta eða öllu
leyti. Algengustu einkennin eru að konurnar
hafa ekki tíðablæðingar eftir barnsburð og
þær mjólka ekki. Önnur einkenni geta verið
þreyta og slappleiki, tap á skapahárum, föl húð,
þurrt og dautt hár, lækkaður blóðþrýstingur,
stöðubundið blóðþrýstingsfall, fíngerðar hrukkur
í andliti, lágt natríum, lágur sykur, ófrjósemi,
einkenni vegna vanstarfsemi skjaldkirtils og/eða
nýrnahettubarkar, flóðmiga (diabetes insipidus)
og fleira. Hugsanlegt er að einkennin komi
einungis fram undir álagi. Lýst er tilfellum sem
greinast vegna meðvitundarskerðingar sem þá er
vegna sykursteraskorts, blóðsykurslækkunar eða
lágs natríums. Önnur þungun eftir að SH hefur
orðið útilokar ekki SH þó algengara sé að konur
geti ekki orðið þungaðar aftur.8'9'11-20
Greining
Mæla skal blóðgildi heiladingulshormónanna
og virknilíffæra þeirra, svo sem ACTH, kortisól,
prólaktín, TSH, fT4, LH, FSH, estradíól, prógesterón
og IGF-1 auk glúkósa, Na+, K+, kreatínins og
348 LÆKNAblaðið 2010/96