Læknablaðið - 15.05.2010, Qupperneq 38

FRÆÐIGREINAR
RANNSOKNIR
Tafla II. Hormónaöxlar og örvunarpróf.
Heiladingulshormón Viðmiðunarmörk Afleidd hormón Viðmiðunarmörk
Thyreotrópöxull TSH <0,01 mU/L 0,3-4,2 mU/L fT4 20,3 pmól/L 12-22 pmól/L
Kortikótrópöxull ACTH <10 ng/L 0-46 ng/L Kortisól <1 nmól/L 200-700 nmól/L
Synacthen próf ACTH (hg) <10 ng/L Kortisól (hg) 2 nmól/L
Insúlínþolpróf ACTH (hg) <10 ng/L Kortisól (hg) 2 nmól/L
Gónadótrópöxull FSH 8 U/L FF: 3,5-12,5; MT: 5,0- 21,0; LF: 2,0-8,0; ET : 26,0-135,0 U/L Prógestrón <0,1 nmól/L FF: 0,6-4,7; LF: 5,3- 86,0; ET: 0,3-2,5 nmól/L
LH 4,5 U/L FF: 2,4-12,6; Estradiol 53,6 pmól/L FF: 46-607; MT: 315- 1828; LF: 161-774; ET: <18-201 pmól/L
MT: 14,9-96,0;
LF: 1,0-11,0;
ET: 7,7-58,5 U/L
Sómatótrópöxull IGF-1 76 ug/L 109-284 pg/L
GH 1,3 mUI/L
Insúlínþolpróf GH (hg) 21,1 mUI/L
Prólaktín Prólaktín 0,5 nmól/L 5-30 nmól/L
hg hæsta gildi, FF follicular fasi; LF lúteal fasi; MT miðbik tíðarhrings; ET eftir tíðahvörf
Rmmsóknir og meðferð
Blóðprufur sýndu vægt blóðleysi, væga lækkun
á natríum en annað var innan viðmiðunarmarka
(tafla I). Blóð fyrir blóðgildi kortisóls var tekið
og konan útskrifuð heim og fékk tíma til nánari
eftirfylgni á göngudeild á lyflæknissviði tveimur
dögum síðar. Þá var ljóst að kortisólgildi var
ómælanlegt og hún því lögð inn á innkirtladeild
til frekari uppvinnslu og meðferðar. Allir
hormónaöxlar voru skoðaðir nánar og frekari
próf framkvæmd samanber töflu II. TSH var
ómælanlegt (<0,01 mU/L) en fT, var eðlilegt og
þar sem konan var á uppbótarmeðferð vegna
vanvirks skjaldkirtils bendir það til þess að einnig
sé um afleiddan (secunder) skjaldkirtilsbrest að
ræða. Kortisól var ómælanlegt og ACTH gildi
var lágt. Synacthenpróf var framkvæmt með
því að gefa 250 pg Synacthen (ACTH líkt efni til
inndælingar) í vöðva og kortisólsvörun mæld í
upphafi og 30 og 60 mínútum seinna. Við eðlilega
svörun við Synachtenprófi hækkar blóðgildi
kortisóls yfir 550 nmól/1. Hjá þessari konu
hækkaði kortisólgildi hins vegar óverulega við
Synachtenprófið (tafla II). Síðar var framkvæmt
insúlínþolpróf (tafla II). Slíkt próf gengur út
á að valda sykurfalli og þannig auka álag á
líkamann til að örva seytun stresshormóna,
svo sem kortisóls og GH. Gefið var insúlín 0,1
eining/kg líkamsþunga samkvæmt staðli og gildi
glúkósa, kortisóls, GH og ACTH mælt í upphafi
og á 10 mínútna fresti í alls 130 mínútur. Til að
prófið teljist markvert þarf blóðgildi glúkósa að
mælast lægri en 2,1 mmól/L. Kortisólskortur er
fyrir hendi ef blóðgildi kortisóls fer ekki yfir 550
nmól/1 og blóðgildi GH yfir 15 mlU/L. Glúkósi
fór í 1,5 mmól/L og við sykurfallið hækkaði
kortisól óeðlilega lítið, GH hækkaði eðlilega og
ACTH gildi var óbreytt. IGF-1 var lágt. Prógestrón
mældist mjög lágt og FSH, örvunarhormón þess,
einnig. Sama var að segja um estradíól og LH.
Prólaktíngildi var mjög lágt, ekki síst í ljósi þess
að konan fæddi barn tveimur mánuðum fyrr
(tafla II). Segulómmynd af höfði sýndi eðlilegan
heiladingulsvef og engm merki um blæðingu,
fyrirferðir eða vefjaskemmdir.
Konan fékk meðferð með hydrókortisón vegna
bilunar á kortikótrópöxli og eftir það gengu öll
einkenni til baka. Hún var sett á uppbótarmeðferð
vegna skorts á kvenhormónum og hélt áfram að
taka skjaldkirtilshormón. Sómatótrópöxull var
hins vegar eðlilegur samkvæmt insúlínþolprófi
og ekki þörf á uppbótarmeðferð með GH að sinni.
Umræða
Saga, einkenni sjúklings og rannsóknarniðurstöð-
ur staðfesta greininguna heiladingulsbilun eftir
fæðingu sem samrýmist Sheehan heilkenni.
Einkenni konunnar voru óljós og leiddi endurtekin
skoðun ekki til réttrar greiningar þrátt fyrir
einkennandi klíníska mynd kortisólskorts. SH
getur dregið konur til dauða ef alvarlegur
kortisólskortur er til staðar og ekki má rugla saman
einkennum um depurð/þunglyndi og algjört
kraftleysi eins og lýst er í tilfellinu hér að ofan.
Kortisól gegnir fjölbreyttu hlutverki í líkamanum.
350 LÆKNAblaðið 2010/96