Læknablaðið - 15.05.2010, Síða 42

FRÆÐIGREINAR
TILFELLI MÁNAÐARINS
Case of the month:
Empyema following resection
of neonatal oesophagal
atresia.
Tilfelli mánaðarins:
Fleiðruholssýking eftir
endurskurðaðgerð vegna
meðfæddrar vélindalokunar
Lykilorð: Meðfædd
vélindalokun,
fleiðruholssýking, VACTERL-
heilkenni, brjóstholskerar.
Key words: Oesophageal
atresia, post-operative
empyema, esophageal
leakage, VACTERL-
syndrome, Chest-drains.
Svar við tilfelli mánaðarins
Hér er ígerð í fleiðruholi (empyema) sem rekja
má til leka frá samtengingu vélinda. Greiningin
kom í ljós við enduraðgerð þar sem brjóstholið
var opnað og blasti þá við þykkur vökvi með
fibríni sem umlukti hægra lungað. 1 þessum
vökva lágu brjóstholskerarnir, utan við lungað en
innan fleiðruhols. í aðgerðinni virtist samtenging
á vélinda þétt og því var látið nægja að hreinsa
fleiðruholið og nýjum brjóstholskerum komið
fyrir í stað þeirra eldri sem voru stíflaðir. Næsta
dag sást ný vökvasöfnun í brjóstholi og var því
gerð skuggaefnisrannsókn á vélinda þar sem
kom í ljós greinilegur leki frá samtengingunni.
Því var samdægurs gerð ný skurðaðgerð og
flipi frá aðlægri fleiðru saumaður yfir 3 mm rof
á aftanverðri tengingunni. Til að minnka álag
á viðgerðarsvæðið var stúlkan höfð fastandi
með magasondu og sett á andkólínvirkt lyf
til að minnka munnvatnsframleiðslu. Rofið á
samtengingunni greri á rúmlega viku. Hún náðist
úr öndunarvél tveimur dögum frá aðgerð og
útskrifaðist við góða líðan af barnadeild, tæpum
mánuði eftir upphaflegu aðgerðina.
Tilfellið sýnir hversu erfitt getur verið að greina
ígerð í fleiðruholi, ekki síst á myndrannsóknum.
Klínísk einkenni sýkingar voru til staðar og
bati hægari en búast hefði mátt við ef tengingin
hefði haldist þétt. Utlit á röntgenmynd og tölvu-
sneiðmyndum verður þó að telja óvenjulegt fyrir
fleiðruholsígerð, en brjóstholskerarnir virðast
stingast inn í lunga sem er alsett blöðrum. Algeng-
ara er að við fleiðruholssýkingar sjáist afmörkuð
vökvasöfnun, oft með loftbólum.1 Loftleki var
ekki til staðar sem mælir gegn því að kerarnir hafi
stungist í lungað.
Meðfædd vélindalokun getur verið með eða án
fistils til barka og er nýgengi erlendis 1/2500-3000
fæðingum2 en í nýlegri íslenskri rannsókn var
nýgengið 1/4712.3 Stundum tengist sjúkdómurinn
þekktum erfðagöllum, eins og þrístæðu 13, 18
og 21, en mun algengara er að litningagallar séu
ekki til staðar. Fæðingargallar í öðrum líffærum
finnast í meira en helmingi tilfella,2 til dæmis í
svokölluðu VACTERL heilkenni. Þar eru fæðing-
argallar í ýmsum líffærum raktir til truflunar í
myndun miðlags (mesoderms) á fósturskeiði og
eru orsakir heilkennisins ekki þekktar þótt lýst hafi
verið tengslum við sykursýki hjá móður.4 Nafn-
ið er dregið af upphafsstöfum þeirra líffæra sem
fæðingargallar sjást oftast í (V-vertebral anomalies,
A-anal atresia, C-Cardiavascular anomalies, T-
Tracheo-esophageal fistula, E-esophageal atresia,
R- Renal anomalies, L-limb anomalies).4 Með-
fædda galla þarf í þremur líffærum til að hægt sé
að setja greininguna. Stúlkan í tilfellinu reyndist
með tvo aðra meðfædda galla, auka þumal og op
á milli slegla, og var því greind með VACTERL
heilkenni.
Meðfæddum vélindalokunum er oftast skipt í
5 flokka (Gross-classification A-E)5 og er C-gerðin
langalgengust, eða 85% tilfella (sjá mynd 1 í heim-
ild 3). Er þá nærhluti vélindans lokaður og fistill
milli barka og fjærenda vélindans. I næstalgeng-
ustu gerðinni, Gerð A, (10%) er nærendi vélindans
einnig lokaður en fistill ekki til staðar. I gerð E (4%)
er fistill til barka til staðar en vélindað opið.5 Börn
með lokun af gerð C eða A geta ekki gleypt legvatn
á meðgöngu sem eykur magns legvatns og getur
leitt til fæðingar fyrir tímann. Stúlkan í tilfellinu
hafði vélindaþrengingu af gerð C og fæddist eftir
35 vikna meðgöngu.
Einkenni vélindalokunar koma yfirleitt í ljós
skömmu eftir fæðingu. Börnin eiga erfitt með að
nærast, slefa mikið og hafa oft hvellan hósta. Grein-
ing er einföld, til dæmis er ekki hægt að koma
magaslöngu nema nokkra sentimetra niður í vél-
inda barnsins. Með yfirlitsmynd af kvið er hægt
að staðfesta greininguna en við vafatilfelli má gera
skuggaefnisrannsókn á vélinda.6
Meðferð felst í skurðaðgerð þar sem endarnir
á vélindanu eru tengdir saman. Auk þess er fistli
frá vélinda til barka lokað þegar hann er til staðar.
Helstu snemmkomnu fylgikvillar eftir aðgerð eru
þrenging (35-40%) og leki á samtengingu (10%).7
Vélindaleki er talinn tengjast skertu blóðflæði til
neðri hluta samtengingarinnar, enda hefur verið
sýnt fram á að æðar til neðri hluta vélindans hjá
þessum sjúklingum liggi oft meðfram fistlinum
og þær geta því skaðast við skurðaðgerðina.7 Al-
mennt eru horfur þessara sjúklinga góðar og 95%
lifa af aðgerðina.6 Síðkomnir fylgikvillar eru helst
kyngingarörðugleikar, vélindabakflæði og endur-
teknar öndunarfærasýkingar.7
Þakkir fær Margrét Sturludóttir læknir á rönt-
gendeild Landspítala fyrir aðstoð við frágang
röntgenmynda og Anna Gunnarsdóttir barna-
skurðlæknir fyrir yfirlestur.
Heimildir
1. Koegelenberg CF, Diaconi AH, Bolligeri CT. Parapneumonic
pleural effusion and empyema. Respiration. 2008; 75: 241-50.
2. Spitz L. Oesophageal atresia. Orphanet J Rare Dis 2007; 2; 24.
3. Gunnarsdóttir A, Bjarnason G, Haraldsson A. Meðfædd
vélindalokun á íslandi 1963-2002. Læknablaðið 2004; 90: 629-
33.
4. Shaw-Smith C. Oesophageal atresia, tracheo-oesophageal
fistula, and the VACTERL association: review of genetics and
epidemiology. J Med Genet 2006; 43: 545-54.
5. Gross RE. Surgery of infancy and childhood. WB Saunders,
Philadelphia 1953.
6. Houben CH, Curry JI. Current status of prenatal diagnosis,
operative management and outcomes of esophageal atresia/
tracho-esophageal fistula. Prenat Diagn 2008; 28: 667-75.
7. Spitz L. Esophageal atresia. Lessons I have leamed in a 40
year experience. J Pediatr Surg 2006; 41:1635-40.
354 LÆKNAblaðið 2010/96