Læknablaðið - 15.09.2010, Blaðsíða 35

FRÆÐIGREINAR
Case of the month - Leydig
cell testicular tumor
Lykilorð: Eistu, æxli, Leydig
frumur, Reinke krystallar,
eistasparandi aðgerð.
Key words: Testicle, tumor,
Leydig cell, Reinke crystals,
testicle sparing surgery.
Mynd 3. Æxlið eftir
brottnám (A) og skorið í
tvennt (B).
TILFELLI MÁNAÐARINS
Svar við tilfelli mánaðarins
Hér er um að ræða góðkynja Leydigfrumuæxli
í eista. Greining fæst á mynd 2 en þar má sjá
umfrymisríkar æxlisfrumur sem mynda klasa.
Einkennandi eru svokallaðir Reinke kristallar
(örvar) sem sjást í umfrymi æxlisfrumna í um
þriðjungi þessara tilfella.1 Leydigfrumur eru
staðsettar milli sæðispípla eistnanna og seyta
karlkyns hormónum, meðal annars testósteróni,
andrósteróni og dehýdróepiandrósteróni.1- 2
Leydigfrumuæxli eru algengasta gerð svokallaðra
kynstrengs grunnvefsæxla (sex cord stromal
tumors). Þau eru sjaldgæf eða 1-3% allra
æxla í eistum og því mun sjaldgæfari en
kímfrumuæxli (germ cell tumors) sem er helsta
mismunagreining.1-3 Aðrar mismunagreiningar eru
appendix morgani, eistnalyppubólga, vatnshaull,
kólfsæðavíkkun (varicocele), eitilfrumuæxli og
sortuæxli. Leydigfrumuæxli geta greinst í öllum
aldurshópum en greinast oft milli 5-10 ára og
30-60 ára. Sérstakir áhættuþættir eru ekki þekktir
líkt og í kímfrumuæxlum.2 Þessi æxli eru oftast í
kringum 3-5 cm á stærð, vel afmörkuð og gulbrún
eða gulhvít á lit sem rekja má til lípíða í frumunum
(mynd 3). Hjá bömum eru þau ávallt góðkynja en
hjá fullorðnum eru 10% þeirra illkynja.2
Leydigfrumæxli seyta oft karlhormónum en
einnig er þekkt að þau geti framleitt kvenhormón
eins og estrógen.1-2 Helstu einkenni ráðast af aldri
sjúklings og hvaða hormónum það seytir. Hjá
strákum getur komið fram við testósterónfram-
leiðslu snemmbær kynþroski, svo sem stækkun
á getnaðarlim, hárvöxtur við kynfæri og stækk-
un á vöðvum. Hjá fullorðnum karlmönnum eru
einkennin yfirleitt minna áberandi. Ef æxlin fram-
leiða estrógen geta brjóst stækkað (gynecomastia),
hárdreifing á líkamanum orðið kvenleg og hjá
ungum strákum geta kynfæri þroskast óeðlilega.
Einnig eru þekkt hjá eldri karlmönnum risvanda-
mál, minnkuð kynhvöt og ófrjósemi.1'3
Við skoðun þreifast oft hnúðar djúpt i eist-
anu. Leiki vafi á greiningu getur ómskoðun
verið hjálpleg. Sést þá ómrýr þétting sem er
æðarík við litaflæðisómun, en þéttari og ójafn-
ari fyrirferð getur bent til illkynja æxlis.2 Þessi
æxli greinast yfirleitt í öðru eistanu en í 3%
tilfella eru þau í báðum eistum.1- 2 Illkynja
Leydigfrumuæxli eru oft stærri en 5 cm og í
þeim sést ífarandi vöxtur, blæðingar og drep.1-
2-4 Þessir sjúklingar geta haft meinvörp í aftan-
skinu eitlastöðvum, lifur (45%), lungum (40%) eða
beinum (25%).2
Niðurstöður blóðrannsókna hjá sjúklingum
með Leydigfrumuæxli eru oft ósértækar, en
karlkynshormón og estrógen geta verið hækkuð,
eðlileg eða jafnvel lækkuð. Æxlisvísar eins og
a-fetoprotein og human chorionic gonadótrópin
eru yfirleitt eðlilegir.2 Meðferð felst í brottnámi
eistans en eistnasparandi aðgerð kemur einnig
til greina, sérstaklega hjá strákum og ungum
körlum til að viðhalda frjósemi. Ef æxlið er
illkynja er mælt með brottnámi eistans og eitlum
í aftanskinurými.1-2-4 Illkynja æxli svara lyfja- og
geislameðferð illa og er meðallifun oft um tvö ár.2
I þessu tilfelli var ákveðið að gera eistasparandi
aðgerð, enda góðkynja æxli í stöku eista. Tveimur
mánuðum frá aðgerð var sjúklingur við góða líðan
og testósteróngildi eðlileg.
Þetta tilfelli sýnir að æxli í eista geta verið
góðkynja og í slíkum tilvikum er hægt að beita
eistasparandi aðgerð. Einnig er vert að hafa Ley-
digfrumuæxli í huga sem mismunagreiningu ef
iimkirtlaeinkenni fylgja eistnameini.
Þakkir fær Tómas Guðbjartsson fyrir yfirlestur
og góðar ábendingar.
Heimildir
1. Jou P, Maclennan GT. Leydig cell tumor of the testis. J Urol
2009; 181: 2299-300.
2. Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell
tumor of the testis. Arch Pathol Lab Med 2007; 131: 311-7.
3. Young RH. Testicular tumors—some new and a few perennial
problems. Arch Pathol Lab Med 2008; 132: 548-64.
4. Emerson RE, Ulbright TM. Morphological approach to
tumours of the testis and paratestis. J Clin Pathol 2007; 60:
866-80.
LÆKNAblaðið 2010/96 547