Læknablaðið - feb. 2020, Blaðsíða 27

LÆKNAblaðið 2020/106 79
Y F I R L I T
Inngangur
Megineinkenni heilkennis afturkræfs æðasamdráttar í heilaæðum
(Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS) eru endurtek-
in þrumuhöfuðverkjaköst (thunderclap headache) sem geta minnt
á höfuðverk við sjálfsprottna innanskúmsblæðingu (spontaneous
subarachnoid hemorrhage) en einkar mikilvægt er að greina þar á
milli. Í sumum tilfellum fylgja staðbundin taugaeinkenni. Æða-
myndatökur geta sýnt fram á þrengingu heilaæða og það sem er
mest sérkennandi er að með endurteknum rannsóknum sést að
æðaherpingurinn eykst og minnkar tiltölulega hratt með tím-
anum. Þessar æðabreytingar ganga yfir af sjálfu sér á einum til
þremur mánuðum.1-3 Þó svo að flestir sem greinast með RCVS hafi
höfuðverkjaköst sem einu einkennin, verður um þriðjungur fyr-
ir heilaslagi.4-7 Öfugt við æðabreytingarnar sem ganga yfir, geta
heilaslögin skilið eftir sig fötlun og jafnvel leitt til dauða.2,8,9
Þrátt fyrir að RCVS sé líklega algengasta ástæða endurtekins
þrumuhöfuðverkjar er það aðeins á síðustu 15 árum sem sjúk-
dómurinn hefur verið skilgreindur og fengið nafnið RCVS. Það
er því mikilvægt að kynna heilkennið fyrir íslenskum læknum.
Snemmbær greining er mikilvæg til þess að veita rétta meðferð og
forðast óþarfa rannsóknir. Greiningin getur þó verið vandasöm
þar sem einkenni og teikn skarast við innanskúmsblæðingu og
æðabólgu í miðtaugakerfinu. Í þessari grein verður fjallað um far-
Heilkenni afturkræfs æðasamdráttar
í heilaæðum – ein helsta ástæða
endurtekins þrumuhöfuðverkjar
Ólafur Sveinsson læknir1
Áskell Löve læknir2
Vilhjálmur Vilmarsson læknir2
Ingvar H. Ólafsson læknir3
1Taugalækningadeild, 2röntgendeild, 3taugaskurðdeild Landspítala.
Fyrirspurnum svarar Ólafur Sveinsson, olafursv@landspitali.is
Á G R I P
Heilkenni afturkræfs æðasamdráttar í heilaæðum (RCVS) einkennist
af skyndilegum svæsnum höfuðverk (þrumuhöfuðverk) og þrengingu
heilaæða, með eða án staðbundinna taugaeinkenna. Sjúkdómurinn
er þrefalt algengari meðal kvenna og meðalaldurinn er um 45 ár. Í
um 60% tilfella finnst orsök, oft eftir inntöku æðavirkra efna. Þótt
meingerðin sé óþekkt er almennt talið að um tímabundna vanstill-
ingu á æðaspennu sé að ræða. Sjúkdómurinn hefur yfirleitt góðar
horfur en helstu fylgikvillar eru staðbundnar innanskúmsblæðingar
yfir heilaberkinum og heiladrep eða heilablæðingar sem geta haft
viðvarandi fötlun í för með sér. Æðamyndataka sýnir æðaþrengingar
og æðavíkkanir á víxl sem ganga til baka á næstu 12 vikum.
Kalsíumhemlar á borð við nímódipín minnka tíðni svæsinna höfuð-
verkjakasta en ekki er víst að lyfið hafi áhrif á algengi blæðinga eða
heilablóðþurrðar.
aldsfræði, áhættuþætti, meingerð, einkenni, greiningu og meðferð
RCVS.
Faraldsfræði
Aldursdreifing sjúklinga með RCVS er mikil og hefur verið lýst hjá
sjúklingum á aldrinum 13-70 ára.4 Meðalaldur er um 45 ár og sjúk-
dómurinn er um þrefalt algengari meðal kvenna.4,10 Þannig er hinn
dæmigerði sjúklingur kona á yngri fullorðinsárum. Athyglis vert
er að karlmenn með RCVS eru að meðaltali 10 árum yngri við
greiningu en konur.4 Nákvæmt nýgengi er ekki þekkt en fer vax-
andi, líklega bæði vegna aukinnar vitundar lækna og betri æða-
myndgreiningar með segulómun og tölvusneiðmyndum.
Orsakir og meingerð
Þó að meingerðin sé ekki fyllilega þekkt er almennt talið að um
tímabundna vanstillingu á æðaspennu (vascular tone) sé að ræða.2
Þessi truflun getur verið af óþekktum orsökum, en meðal þekktra
orsaka er inntaka æðavirkra lyfja og nýafstaðin fæðing barns. Í
um 25-60% tilfella er hægt að finna undirliggjandi orsök.11 Á
undanförnum árum hafa birst ógrynni tilfellarannsókna þar sem