Læknaneminn - 01.12.1974, Blaðsíða 80

Svui' t'ið sjúlirutilfelli
Alit: Það sem helzt einkennir þennan sjúkling er
þetta:
1. Blæðingar, bióðflögufækkun, eðlilegur fjöldi
blóðflögumæðra.
2. Fölvi, gula, blóðskortur, fjölgun netfruma, bjálm-
frumur, hækkun á bilirubini, urobilinogen í
þvagi, neikvætt Coombs-próf.
3. Breyting á hátterni.
4. Ureahækkun, blóðmiga og eggjahvítu.
5. Hiti.
Við hefjum leitina að orsök þessara einkenna
meðal þeirra sjúkdóma, sem valda blóðflöguskorti
og blóðskorti. Leitin verður auðveldari, ef við ger-
um okkur grein fyrir því, að hvorutveggja skortur-
inn hlýtur að stafa af eyðingu blóðkornanna en ekki
framleiðslubresti. Þeir sjúkdómar, sem helzt full-
nægja þessum skilyrðum, eru þessir:
1. Thrombotic thrombocytopenic purpura = TTP
2. Idiopathic thrombocytopenic purpura = ITP
3. Idiopathic autoimmune hemolytic anemia =
IAHA
4. Symptomatic hemolytic anemia = SHA
5. Evans syndrome = ES
6. Lupus erytbematosus disseminata = LED
Ennfremur er rétt að hafa í liuga:
7. Disseminated intravascular coagulation = DIC
Tafla 1 sýnir samræmið með þeim einkennum,
sem mest bar á hjá sjúklingi okkar, svo og nokkrum
öðrum einkennum, sem að gagni mega koma við
mismunagreiningu, og þeim sjúkdómum, sem nefnd-
ir eru hér að ofan.
Taflan sýnir ljóslega, að einkenni sjúklings eru í
beztu samræmi við TTP en samræmið er einnig gott
við LED. Við verðum því ða greina milli þeirra.
Fyrsta skrefið er að rifja upp skilmerki þeirra. TTP
hefur eítirfarandi skilmerki:
1. Húðblæðingar vegna hækkunar blóðflaga.
2. Blóðlausn.
3. Einkenni frá miðtaugakerfi.
4. Einkenni frá nýrum.
5. Hiti.
LED hefur 14 skilmerki, sem ég ekki mun telja
hér. Sjúklingur verður að hafa minnst 4 af þeim, til
þess að geta talizt vera með þann sjúkdóm.
Það er skemmst frá því að segja, að sjúklingur
okkar hefur öll skilmerki um TTP - enda þótt ein-
kenni frá miðtaugakerfi séu enn heldur lítil. Hann
nær ekki að hafa 4 af 14 skilmerkjum LED. Það
verður því að teljast líklegast að hann sé haldinn
Thrombotic thrombocytopenic purpura.
Aœtlun: Það eru nú þegar miklar líkur á því, að
sj úklingur okkar sé með TTP. Það er þó rétt að leita
staðfestingar á þeirri sjúkdómsgreiningu með því að
taka sýni úr tannholdi, eitli eða merg og leita eftir
sérkennilegum æðabreytingum. Síðan er rétt að
snúa sér að meðferð.
Það var lengi talið að TTP væri nær undantekn-
ingarlaust banvænn sjúkdómur og að öll meðferð
kæmi fyrir ekki. Fyrir fáum árum varð þó Ijóst, að
eftirfarandi meðferð væri vænleg til árangurs:
1. Prednisone 1000 mg/dag.
2. Asperin/persantin (til að minnka samloðun blóð-
flaga).
3. Miltistaka eins fljótt og auðið er (til þess að
draga úr eyðingu blóðkorna).
4. Blóðflögugjöf að lokinni miltistöku (fyrr stoðar
það ekki).
Sé þessari meðferð beitt má búast við því að
minnst 50% sjúklinga með TTP lifi sjúkdóminn af.
Ferill: Daginn eftir komu sína varð sjúklingur
66
LÆKNANEMINN