Læknablaðið - 15.01.1999, Qupperneq 31

LÆKNABLAÐIÐ 1999; 85
27
Figure 2. Relationship between PTH suppression and serum
ionized calcium concentration. PTH levels were expressed as
natural logarithm of the percent ofbaseline serum PTH concen-
tration. Numbers indicate the slopes of the respective lines. Each
line represents the mean of the individual subjects’ curves. The
slope in FBHH subjects (M) was similar to normals (c, -9.6 and
-9.0, respectiviely). In contrast, 1°HPT (A.) and 2°HPT(A) had
slopes (-4.5 and -4.8, respectively) that were significantly dif-
ferent from normals. The rightward shift of the lines for FBHH
and 1°HPT compared to the normal group and 2°HPT is consis-
tent with impared calcium sensing whereas the decrease in sup-
pressibility (higher ending PTH) correlates closely with gland
sizein 1°HPT and 2°HPT.
getur viðvarandi örvun á kirtlunum leitt til of-
vaxtar (hypertrophy/hyperplasia) (12,13) og
jafnvel myndunar góðkynja æxlishnúta í þeim
(14-16). Á því stigi er oftast um að ræða
sjálfstæða framleiðslu á kalkkirtlavaka sem
ekki stjórnast af kalsíumstyrk blóðs (sjálfstæð
afleidd kalkkirtlaofvirkni, tertiary hyperpara-
thyroidism). Þvert á móti leiðir þessi offram-
leiðsla kalkkirtlavaka til hækkaðs kalsíum-
styrks svipað og sést við æxlisbundna kalk-
kirtlaofvirkni (primary hyperparathyroidism).
Brottnám kirtlanna með skurðaðgerð er þá eina
úrræðið (17).
Áður en þessu stigi er náð verður þó oft vart
dræmrar svörunar við meðferð vegna minnkaðs
næmis kirtlanna fyrir kalsíumi og 1,25(OH)->D3.
Fyrri rannsóknir hafa sýnt, að auk minnkaðs
næmis D vítamínviðtækja í kalkkirtlum, fækk-
ar þeim til muna (18,19). Þetta getur átt stóran
þátt í minnkuðu viðbragði við l,25(OH)2D3
nreðferð. Klínískar rannsóknir hafa einnig sýnt
að hár fosfatstyrkur í blóði tengist verri svörun
við l,25(OH)2D3 meðferð (20). Ekki er þó
ljóst hvernig fosfat hefur þessi áhrif. Rann-
sóknir á afleiddri kalkkirtlaofvirkni í sjúkling-
um með ígrætt nýra sem og ýmsar dýratilraunir
benda til þess að kirtlastærð sé mikilvæg for-
senda offramleiðslu kalkkirtlavaka og geti leitt
til hækkaðs kalsíumstyrks í blóði (21-24). Hins
vegar hefur verið deilt um hvort breytingar
verði á kalsíumskynjun kirtlanna, það er hvort
kalsíumviðtækjum fækki eða þau missi virkni,
og greinir rannsóknir þar á (25).
Kalsíumskynjun kalkkirtlanna er hægt að
kanna nreð kalsíumbundinni kalkkirtlavaka-
bælingu (25). Við þá rannsókn er styrkur kalsí-
ums í blóði aukinn smám saman á tveinrur til
þremur klukkustundum og kalsíunr og kalk-
kirtlavakastyrkur mældur með reglulegu milli-
bili. Niðurstöður eru settar upp í línurit þar sem
gildi kalkkirtlavaka eru á Y-ási og styrkur
kalsíunrjóna á X-ási. Er upphaflegur styrkur
kalkkirtlavaka jafnan settur sem 100% til að
geta borið saman kalkkirtlavakabælingu sjúk-
linga á mismunandi stigunr afleiddrar kalk-
kirtlaofvirkni (mynd 2). Þannig sést styrkur
kalkkirtlavaka miðað við hækkandi kalsíum-
styrk í blóði hjá hverjum einstaklingi, svo-
nefndur kalsíum-kalkkirtlavakaferill (25). Þessi
ferill hefur verið skilgreindur bæði hjá heil-
brigðum einstaklingunr og sjúklingunr með
þekktar truflanir á kalsíumskynjun kalkkirtla,
það er með æxlisbundna kalkkirtlaofvirkni og
arfgengan hástyrk kalsíums (familial benign
hypocalciuric hypercalcemia) (26). Við arf-
gengan hástyrk kalsíums hefur orðið brottfall
eða stökkbreyting á öðru eintaki kalsíumvið-
tækisgensins (27). Þar er því um að ræða hreina
röskun á kalsíumskynjun kalkkirtlanna. Þessir
einstaklingar eru einkennalausir, með háan
kalsíumstyrk í blóði en minnkaðan kalsrumút-
skilnað í þvagi (27). Sjúklingar með æxlis-
bundna kalkkirtlaofvirkni eru líka með hækk-
aðan styrk kalsíums t blóði. Fyrri rannsóknir
hafa sýnt að við arfgengan hástyrk kalsíums er
kalsíum-kalkkirtlavakaferillinn hliðraður til
hægri. Heildar kalkkirtlavakabæling er þó eðli-
leg en gerist við hærri kalsíumstyrk heldur en
hjá heilbrigðum einstaklingum (26). Við æxlis-
bundna kalkkirtlaofvirkni er einnig slík til-
færsla á ferlinum en jafnframt sést minnkuð
heildarbæling. Þessi minnkun á bælingu sýnir