Læknablaðið - 15.12.2001, Blaðsíða 29

FRÆÐIGREINAR / HIRSCHPRUNGS SJÚKDÓMUR
Table III. The postoperative complications in seven patients (53%).
Early Late
<30 days >30 days
Complication n <%) n (%)
Stomal prolapse i (8) 2 (15)
Adhesion ileus 2 (15) 3 (23)
Anal stricture 2 (15)
Fistulae 2 (15)
Wound infection 1 (8)
Rectoperitoneal fibrosis Enterocolitis 1 (8) 1 (8)
Temporary colostomy 3 (23)
Table IV. Bowel function following definitive correc- tion of Hirschprung's disease in 13 patients.
Bowel function n (%)
Once or twice a day 8(61)
Three times or more a day 3(23)
Incontinence 1 (8)
Constipation 1 (8)
göngu í 77% tilfella og í 8% til alls ristilsins og sam-
ræmist það einnig erlendum uppgjörum (9-10). Með-
ganga, fæðingarþyngd og aldur foreldra er ekki þekkt-
ur áhættuþáttur fyrir sjúkdóminn og staðfestir rann-
sókn okkar það. Athygli vekur að ekkert íslensku barn-
anna var með aðra meðfædda sjúkdóma, en í erlendum
uppgjörum eru allt að 30% með aðra meðfædda fæð-
ingargalla, þar af 8% með Downs heilkenni (11-12).
Meðalaldur við greiningu Hirschprungs sjúkdóms
á íslandi er sex mánuðir, þar af greinast rúmlega
50% innan þriggja mánaða aldurs og 85% innan eins
árs. Meðalaldur við greiningu í nýlegum erlendum
rannsóknum á sjúkdómnum er 10 mánuðir og
greindust 75% innan eins árs aldurs (3). Bæta má
greiningu sjúkdómsins hér á landi með því að fá grun
um sjúkdóminn fyrr og þá sérstaklega hjá börnum
sem greinast með barnabiksstíflu, en rúmlega 60%
bama með Hirschprungs sjúkdóm útskrifast með
ranga greiningu eftir fyrstu innlögn á sjúkrahús. Ekki
fundust tölur um sama vandamál erlendis, en víða er
mælt með töku vefjasýnis úr endagörn hjá öllum
börnum sem greinast með barnabiksstíflu (13).
Fylgikvillar eftir aðgerð urðu hjá 53% sjúkling-
anna og var garnastífla vegna samvaxta algengust
(38%) en þetta er einnig algengur fylgikvilli annars
staðar (9). Tilkoma kviðsjáraðgerða við meðferð
sjúkdómsins gæti fækkað þessum fylgikvilla. Enda-
þarmsþrengsli urðu hjá tveimur sjúklingum og stöf-
uðu af þrengingu í samtengingu en þeim fylgikvilla
teljum við að megi fækka með því að víkka enda-
þarminn reglubundið eftir aðgerð og var það gert
hjá flestum barnanna hér. Prír þurftu tímabundna
endurtekningu á ristilraufun, einn vegna samvaxta-
garnastíflu, annar vegna aftanskinutrefjunar og sá
þriðji vegna hægðatregðu. Einn og sami sjúklingur-
inn fékk fjölda fylgikvilla: sýkingu í aðgerðarrör,
garnastíflu vegna samvaxta, framfall á rauf, fistil frá
bugaristli í aðgerðarör, ristilbólgu og mikla aftan-
skinutrefjun sem leiddi til þess að endurtaka þurfti
ristilraufun tímabundið. Athyglivert er að aðeins
eitt barnanna í rannsókn okkar fékk ristilbólgu sem
er algengur (20-30%) og lífshættulegur fýlgikvilli
Hirschprungs sjúkdóms fyrir og eftir aðgerð
(9,10,12). Enginn sjúklinganna dó, en í nýlegum
uppgjörum dóu 7-10% barnanna, flest vegna ristil-
bólgu (9,12). Það sem skiptir höfuðmáli þegar upp
er staðið eru hægðavenjur barnsins. Arangur að-
gerðanna hér er mjög góður, en 84% sjúklinganna
hafa eðlilegar hægðir einu sinni á dag eða oftar. I ný-
legri stórri rannsókn reyndust 13% vera með hægða-
tregðu og allt að 48% með lausheldni, en hægða-
venjur barnanna bötnuðu töluvert þegar þau komu
á fullorðinsár (9).
Nýlega hafa birst uppgjör þar sem kviðsjártækni
hefur verið notuð við aðgerðir á einstaklingum með
Hirschprungs sjúkdóm (6,7). Frumárangur hefur
verið mjög góður og er jafnvel talið að þessi að-
gerðartækni verði viðmiðunaraðgerð í framtíðinni.
Hjá börnum með sjúkdóminn bundinn við enda- og
dausgörn hefur verið hægt að gera endanlega að-
gerð í gegnum endaþarm (transanalt) með því að
flysja slímhúð og vöðvalög út og toga heilbrigða
görn niður og tengja við endaþarm.
Heimildir
1. Kobayashi H, O'Briain DS, Puri P. Lack of expression of
NADPH-diaphorase and neural cell adhesion molecule
(NCAM) in colonic muscle of patients with Hirschprung's
disease. J Pediatr Surg 1994; 29: 301-4.
2. Bealer JF, Natuzzi ES, Flake AW, Adzick NS, Harrison MR.
Effect of nitric oxide on the colonic smooth muscle of patients
with Hirschprung s disease. J Pediatr Surg 1994; 29:1025-9.
3. Klein MD. Philippart AI. Hirschprung's disease: three
decades'experience at a single institution. J Pediatr Surg 1993;
28:1291-4.
4. Swenson O, Bill AH. Resection of rectum and rectosigmoid
with preservation of the sphincter for benign spastic lesions
producing megacolon. Surgery 1948; 24: 212-20.
5. Carrassonne M, Morrison-Lacombe G, Le Tourneau JN.
Primary corrective operation without decompression in
infants less than three months of age with Hirschprung s
disease. J Pediatr Surg 1982; 17: 241-3.
6. de Lagausie P. Bruneau B, Besnard M, Jaby O, Aigrain Y.
Definitive treatment of Hirschprung's disease with a laparo-
scopic Duhamel pull-through procedure in childhood. Surg
Laparosc Endosc 1998; 8; 55-7.
7. Georgeson KE, Cohen RD, Hebra A, Jona JZ, Powell DM,
Rothenberg SS, et al. Primary laparoscopic-assisted endo-
rectal colon pull-through for Hirschprung's disease: a new
gold standard. Ann Surg 1999; 229: 678-82.
8. Russel MB, Russel CA, Niebuhr E. An epidemiologic study of
Hirschprung's disease and additional anomalies. Acta
Paediatr 1994; 83: 68-71.
9. Yanchar NL, Soucy P. Long term outcome after Hirschprung's
disease: patient's perspectives. J Pediatr Surg 1999; 34:1152-60.
10. Fortuna RS, Weber TR. Tracy TF Jr, Silen ML, Cradock TV.
Critical analysis of the operative treatment of Hirschprung's
disease. Arc Surg 1996; 131: 520-4.
11. Ryan ET, Ecker JL, Christakis NA, Folkman J. Hirschprung's
disease: associated anomalies and demographics. J Pediatr
Surg 1992; 27: 76-81.
12. Reding R, Goyet JV, Gosseye S, Clapuyt P, Sokal E, Buts JP, et
al. Hirschprung's disease: a 20 year experience. J Pediatr Surg
1997; 32:1221-5.
13. Rescorla FJ, Morrison AM, Engles D. West KW, Grosfeld JL.
Hirschprung's disease: evaluation of mortality and long term
function in 260 cases. Arch Surg 1992; 127: 934-42.
Læknablaðið 2001/87 989