Læknablaðið - 15.04.2002, Qupperneq 17

FRÆÐIGREINAR / MEÐFÆDDIR HJARTAGALLAR
þrílitnu 9,18 og annað ófullkomna þrílitnu 22. Sex
barnanna voru tvíburar og þrjú fyrirburar. 1 töflu IV
koma fram dánarorsakir bamanna sem létust.
Umræða
Nýgengi hérlendis
Árlegt nýgengi meðfæddra hjartagalla á Islandi á ár-
unum 1990-1999 var 1,7%. Það var nokkuð breytilegt
á rannsóknartímabilinu, eða frá 1,04% á árinu 1991
til 2,34% á árinu 1997 þegar það var hæst. Þetta ný-
gengi er nokkru hærra en í rannsókninni sem gerð
var hér á landi á árunum 1985-1989 þegar það var
1,1% (1). Fjölgun meðfæddra hjartagalla var einkum
vegna fjölgunar á minniháttar göllum. Nýgengi alvar-
legra hjartagalla var 0,50% af lifandi fæddum börn-
um sem var sambærilegt við nýgengi þeirra frá fyrri
rannsókninni (0,47%) (1). Hugsanlegt er að nýgengi
meiriháttar hjartagalla fari lækkandi þar sem mark-
tækt færri alvarlegir gallar greindust á síðari hluta
rannsóknartímabilsins. Ein skýring á mögulegri
fækkun alvarlegra hjartagalla síðustu ár gæti verið
bætt greining þeirra á fósturskeiði. Með bættri fóstur-
hjartaómskoðun greinast fleiri alvarlegir hjartagallar,
eins og vanþroska vinstra hjarta og flóknir óskurð-
tækir gallar, snemma á meðgöngu. Líklegt er að oftar
sé endi bundinn á slíka meðgöngu sem leiði til fækk-
unar lifandi fæddra barna með alvarlega hjartagalla.
Aukningu á nýgengi minniháttar hjartagalla má
að hluta til rekja til þess að í fyrri rannsókninni var
tvíblöðku ósæðarloka ekki tahn til hjartagalla. I þess-
ari rannsókn var þessi galli talinn með þar sem hann
getur síðar á ævinni leitt til ósæðarlokusjúkdóms og
krefst þess vegna ævilangs eftirhts. Tvíblöðku ósæð-
arloka eykur hættu á hjartaþelsbólgu (2) og því er
fyrirbyggjandi sýklalyfjagjöf nauðsynleg ef sjúklingar
með þennan galla þurfa að gangast undir aðgerð.
Athyglisvert var að skoða nýgengi hvers árs á rann-
sóknartímabilinu því ljóst er að nýgengi síðustu þriggja
áranna (1997-1999) var töluvert hærra en á fyrri hluta
rannsóknartímabilsins og auk þess mun hærra en í
fyrri rannsókninni eða 2,11% (mynd 1 og 2). Hugsan-
legt er að þessi tala eigi eftir að hækka enn frekar. Enn
á eftir að greina hjartagalla hjá börnum sem fæddust á
þessum árum þar sem meðfæddir hjartagallar eru að
greinast hjá börnum fram eftir aldri.
Fullkomnari ómsjár, bætt aðgengi að sérfræðing-
um í hjartasjúkdómum barna og fjölgun tilvísana
barna með hjartaóhljóð má nefna sem líklegar ástæð-
ur fyrir fjölgun minniháttar hjartagalla. Líklegt er að
með betra aðgengi að barnahjartalæknum komist
börn sem kviknað hafa grunsemdir um að gætu verið
með hjartagalla fyrr til greiningar og þannig greinist
fleiri htil op á milli hjartahólfa sem áður lokuðust af
sjálfu sér án þess að fram kæmi vitneskja um þau.
Fig 6. Age at diagnosis of
congenital heart defect.
Table III. Distribution of CHD accompanied by synd-
romes, chromosomal anomalies and other
congenital defects.
A. Chromosomal anomaly n
Down's syndrome 28
Other chromosomal anomalies 8
Total 36
B. Syndrome
William's syndrome 3
Noonan’s syndrome 4
Von Recklinghausen's syndrome 1
Russel-Silver's syndrome 1
Total 9
C. Other congenital defects
Genito-urinary tract 7
Gastrointesinal tract 5
Cleft palate and / or lip 4
Anomalies of other thoracal organs 5
Anomalies of head and face 2
Neurological and developemental defects 18
Multiple congenital defects 2
Hematology diseases 1
Total 44
Total 89

Table IV. Cause ofdeath of patients with CHD.
Cause of death
CHD, chromosomal anomaly and multiple organ defects
CHD and infection
Associated with cardiac surgery or cardiac catheterisation
Major unoperable CHD
Died because of CHD
Total
7
4
6
7
3
27
Nýgengi erlendis
Nýgengi meðfæddra hjartagalla á Islandi er sam-
kvæmt þessari rannsókn hærra en fram hefur komið í
sambærilegum rannsóknum erlendis frá. Nýgengi er-
lendis hefur verið á bilinu 0,28%-l,22% (3-12) en ný-
gengi í eldri rannsóknum er yfirleitt nokkru lægra en
í nýrri rannsóknum.
Borið saman við rannsóknina frá 1985-1989 gæti
meðfæddum hjartagöllum verið að fjölga hér á landi á
Læknablaðið 2002/88 285