Læknablaðið - 15.06.2008, Qupperneq 39

FRÆÐIGREINAR
SJÚKRATILFELLI MEÐ UMFJÖLLUN
sjúkdómurinn vangreindur, sérstaklega í fullorðn-
um, þar sem margir þeirra hafa lítil þindarslit sem
gefa lítil eða engin einkenni. Meðfætt þindarslit er
mun algengara vinstra megin (60-80% tilfella) en
hægra megin (10).
Þrír af hverjum fjórum sjúklingum greinast
innan sólarhrings frá fæðingu (6), oftast vegna
öndunarerfiðleika sem rekja má til þrýstings
kviðarholslíffæra á lungun. Þar við bætist að
lungu þessara sjúklinga eru oft vanþroska (pul-
monary hypoplasia) og lungnaháþrýstingur til
staðar sem eykur enn frekar á öndunarerfiðleikana
(11). Þessi börn þurfa því oft á öndunaraðstoð með
öndunarvél að halda áður en hægt er að taka þau
til aðgerðar og loka þindarslitinu (9, 12). í þess-
um hópi sjúklinga er dánarhlutfall hátt (15-50%),
fylgikvillar eru tíðir og mörg þessara bama fá
langvinnan lungnasjúkdóm (6,7,9-13).
I fjórðungi tilvika greinist þindarslitið síðar á
ævinni (6), oftast nokkrum dögum frá fæðingu
eða jafnvel löngu síðar eins og í okkar tilfelli.
Öndunarerfiðleikar em þá yfirleitt ekki áberandi
og röntgenmynd af lungum því ekki tekin
strax eftir fæðingu. Horfur þessa sjúklingahóps
eru mun betri en hinna sem greinast á fyrsta
sólarhring eftir fæðingu og undantekning er að
þessir einstaklingar lifi ekki af skurðaðgerð (6,
10). í nýlegri rannsókn voru til dæmis fimm af
29 sjúklingum greindir síðar en einum sólarhring
frá fæðingu og 4 af 23 sjúklingum sem greindust
á Islandi (6). Langflestir þessara sjúklinga voru
á aldrinum 6-12 mánaða og enginn á fullorðins-
aldri eins og í þessu tilfelli, enda afar sjaldgæft
að meðfætt þindarslit greinist í svo fullorðnum
einstaklingum. Svipuðum tilfellum hefur þó verið
lýst áður (14).
Helstu einkenni hjá sjúklingum með meðfætt
þindarslit sem greinist seint eru hósti, mæði og
verkir í brjóst- eða kviðarholi. Líkt og konan í
tilfellinu sem lýst er hér þá geta þessir einstak-
lingar þó verið algjörlega einkennalausir í langan
tíma. Einnig getur meðfætt þindarslit greinst fyrir
tilviljun, til dæmis við kviðar- eða brjósthols-
aðgerðir eða myndrannsóknir sem gerðar eru af
öðrum ástæðum. Meðfædd þindarslit hjá fullorðn-
um eru oft lítil og kviðarholslíffæri ná því ekki að
þrengja sér í gegnum þindina og valda einkenn-
um. I tilfellinu sem hér er lýst hafði netja troðist
í gegnum gatið, jafnvel þótt lifrin hyldi stóran
hluta af gatinu. Meðferð er fólgin í því að draga
kviðarholslíffæri í kviðarhol eða fjarlægja netju
eins og í þessu tilviki og sauma fyrir gatið. Er
þá oftast farið í gegnum kviðarholsskurð en ekki
brjósthol eins og gert var í þessu tilviki. Þó er
í auknum mæli farið að nálgast þindarslit frá
brjóstholi með brjóstholsspeglun (15).
Mynd 3a-e. Myndir úr brjóstholsaðgerð.
Upphaf aðgerðar, fyrirferð vel afmörkuð með
himnufrá nærliggjandi vefjum (a). Himna
opnuð (b). Innihaldið, netja, himnan og
þindarhaulspoki (c). Netja fjarlægð og sett
í nýrnabakka (d). Gati á þind lokað með
saumi (e).
Lokaorð
Þetta sjúkratilfelli sýnir að meðfætt þindarslit
getur greinst á fullorðinsárum. Einkennin eru oft-
ast ósértæk og væg, þar sem hósti, mæði og verkir
í brjóstholi eru algengust. Greining getur því verið
snúin og dregist á langinn. Því er mikilvægt að
Mynd 4. Röntgenmynd af
lungum tveimur mánuðum
frá aðgerð. Væg hástaða sést
á hægri þindarhelmingi, á
sama stað oggert hafði verið
við þindarslitið. Að öðru
leyti er um nánast eðlilega
röntgenmynd að ræða.
LÆKNAblaðið 2008/94 475