Læknablaðið - feb. 2020, Síða 30

82 LÆKNAblaðið 2020/106
Y F I R L I T
Rannsóknir
Myndrannsóknir
Tölvusneiðmynd eða segulómskoðun á höfði er oftast eðlileg en
getur sýnt fram á blæðingu eða blóðþurrðarslag sem oftast er þá
á vatnaskilasvæðum. Æðamyndataka getur leitt í ljós aflangar
mjúkar þrengingar og víkkanir (poststenotic dilatation) á víxl, sem
stundum minna á perluband, í einni eða fleiri heilaæðum (mynd
1).2 Oftast eru breytingarnar þó á mörgum stöðum og mismun-
andi æðasvæðum. Æðarannsókn með segulómun eða tölvusneið-
mynd hefur um 80% næmi miðað við hefðbundna æðamyndatöku
(mynd 2).4 Því verður að vega og meta í hverju tilfelli fyrir sig hvort
ástæða sé til hefðbundinnar æðamyndatöku í kjölfar neikvæðrar
tölvusneiðmyndar. Hafa ber í huga að upphafleg æðarannsókn
með tölvusneiðmynd getur verið eðlileg í allt að 20% tilfella hjá
þeim sem síðan reynast vera með sjúkdóminn og því ástæða til
að endurtaka hana nokkrum dögum síðar ef klínískur grunur er
sterkur. Æðaþrengingar geta sést bæði í fremri og aftari blóðveitu
heila og almennt eru þær dreifðar og útbreiddar.16 Endurtekin æða-
myndataka nokkrum dögum síðar getur sýnt breytta dreifingu
æðabreytinga, en slíkt styður að um sé að ræða RCVS frekar en
æðabólgur í heilaæðum. Hálsæðaómskoðun er oftast eðlileg en
Doppler-rannsókn í gegnum höfuðkúpu er gagnleg til að fylgja
eftir þekktum þrengingum í heilaæðum. Til að greina blæðingar,
og sérstaklega heiladrep í heilavef, er segulómun mun næmari en
tölvusneiðmynd.2,4 Tölvusneiðmynd eða segulómun af heila sýn-
ir í 20-30% tilfella fram á staðbundna innanskúmsblæðingu yfir
heilaberkinum (mynd 3). Algengi heilaslags (drep eða blæðing) er
breytilegt eftir rannsóknum, en er oftast á bilinu 10-30% og getur
leitt til viðvarandi fötlunar.
Aðrar rannsóknir
Mænuvökvi er yfirleitt eðlilegur í RCVS (tafla 1). Hækkun á rauð-
um blóðkornum getur verið til staðar við blæðingu, þó yfirleitt ekki
í sama mæli og við sjálfsprottna innanskúmsblæðingu. Ef grunur
er um eiturlyfjaneyslu er hægt að leita að slíkum efnum í þvagi.
Ef blóðþrýstingur sveiflast mjög hátt í höfuðverkjaköstum getur
verið ástæða til að útiloka krómfíklaæxli (pheochromocytoma) með
því að leita að amínum í þvagi. Hefðbundnar blóðprufur (blóð-
hagur, sölt, lifrar- og nýrnarprufur) ásamt bólguprófum (sökk,
gigtarþáttur, ANA-(antinuclear antobody) og ANCA-(antineutrophil
cytoplasmic antibodies) mótefni eru venjulega neikvæð. Ekki er þörf
á sýnatöku úr heilavef hjá sjúklingum með dæmigerð einkenni
RCVS.
Mismunagreiningar
Við æðabólgu í heilaæðum er höfuðverkurinn yfirleitt ekki eins
skyndilegur og segulómun getur bæði sýnt merki um fyrri heila-
drep og mögulega upphleðslu í heilahimnum.17 Auk þess er þar
yfirleitt hækkun á hvítum frumum og próteinum í mænuvökva
sem ekki sést í RCVS.
Blæðing vegna sprungins æðagúls er ein helsta mismuna-
greiningin og sú sem verður að útiloka vegna alvarleika. Yfirleitt
gengur vel að skilja á milli þessara tveggja sjúkdóma. Í RCVS eru
höfuðverkjaköstin endurtekin, standa yfir í styttri tíma og sjúk-
lingur ekki eins meðtekinn. Ef meðvitundarskerðing á sér stað
ætti strax að finna aðra orsök en RCVS.18 Við sjálfsprottna innan-
skúmsblæðingu vegna æðagúls er blæðingin venjulega meiri og
útbreiðsla blóðsins önnur. Við RCVS með innanskúmsblæðingu er
hún langoftast tiltölulega lítil og liggur utarlega yfir heilahvelum
(mynd 3). Blæðing sem er í meira magni eða staðsett miðlægt ætti
að vekja grun um brostinn æðagúl. Útlit æðaþrenginga við RCVS
er ekki sértækt og getur einnig sést við sjálfsprottna innanskúms-
blæðingu, en þar eru þær þó oftast meira miðlægt í stærri æðum
og jafnari.19
Meðferð
Meðferðin er fyrst og fremst við einkennum. Verkjalyf eru notuð
við höfuðverk og flogaveikilyf við flogum. Æskilegt er að fylgj-
ast náið með blóðþrýstingi, tryggja gott vökvaástand og sjá til
þess að sjúklingar hvíli sig í bráðafasanum á meðan þrumuhöf-
uðverkjaköst ganga yfir. Ekki er mælt með kynlífi eða líkamlegri
áreynslu fyrstu tvær vikurnar eftir köstin. Loks er mikilvægt að
spyrja sjúklinginn náið út í notkun æðavirkra lyfja og hætta notk-
un þeirra þegar í stað. Forðast ber notkun triptan-lyfja og annarra
æðaherpandi lyfja.8 Þó að slembiraðaðar rannsóknir um gagnsemi
liggi ekki fyrir, er meðferð með kalsíumhemlaranum nímódipín
yfirleitt hafin.2 Hægt er að gefa lyfið í æð í sömu skömmtum og
við innanskúmsblæðingu, en það er oftar gefið á töfluformi, 60 mg
þrisvar til 6 sinnum á dag, í tvær til 12 vikur. Áhrifin virðast fyrst
og fremst vera á hin svæsnu þrumuhöfuðverkjaköst sem stöðvast
venjulega innan nokkurra daga. Aftur á móti er ekki víst að lyfið
minnki áhættuna á heilablóðþurrð eða blæðingu.4 Hjá sjúkling-
um sem hafa fyrir lágan blóðþrýsting þarf að fara varlega með
skömmtun lyfsins til þess að auka ekki líkur á heilablóðþurrð.
Áður en RCVS-heilkennið varð vel skilgreint voru barksterar oft
gefnir vegna gruns um æðabólgu. Í dag er notkun þeirra ekki
talin ráðleg og hugsanlega geta þeir haft skaðleg áhrif.20 Engin
rök liggja fyrir að nota blóðflöguhemjandi eða kólesteróllækkandi
meðferð í RCVS.
Horfur
Horfur eru yfirleitt góðar og hægt að reikna með að flestir nái sér
að fullu. Fyrir þann minnihluta sjúklinga sem hlotið hafa heilaslag
af völdum æðabreytinganna geta þær skilið eftir sig mismikla fötl-
un.4,21 Einstaka sjúklingar hafa látist af völdum sjúkdómsins, helst
þá konur eftir barnsburð.9 Eftir bráðafasann hefur um þriðjungur
sjúklinganna vægan viðvarandi höfuðverk, oft með meðfylgjandi
þreytu. Sjaldgæft (5%) er að RCVS taki sig upp aftur.10,11,22
Samantekt
Endurtekin þrumuhöfuðverkur yfir nokkurra daga tímabil ætti
að vekja sterkan grun um RCVS. Greininguna er þó ekki fyllilega
hægt að staðfesta fyrr en eftir að æðabreytingarnar hafa gengið
til baka innan 12 vikna.4 Kalsíumhemlar á borð við nímódipín
minnka tíðni þrumuhöfuðverkjar.