Læknaneminn - 01.04.1995, Qupperneq 88

ósæð. Við samsvarandi blóðflæðisaukningu um
fósturæð, sem óhjákvæmilega verður, flyst (migr-
erar) fósturvefur hennar yfir í vegg ósæðarinnar.
Samhliða þessu er talið að það verði þykknun á
æðaþeli ósæðarinnar og hún myndi syllu á móts við
fósturæð baklægt innan á ósæð. Syllan verður til
þess að blóðflæðið verður bæði upp í æðagreinar
ósæðarbogans og niður í fallhluta ósæðar(3,9
14,15,24).
Lífeðlisfræði
Ósæðarþrengslum fylgir einatt blóðþrýstings-
hækkun í efri hluta líkamans. I fyrstu var talið að
það viðnám, sem þrengslin valda, væri orsökin.
Komið hefur í ljós að svo er ekki, heldur valda
þrengslin minnkuðu blóðflæði um nýrun, sem
bregðast við með virkjun á renin-angiotensin-
aldósterón kerfinu. Þannig aðlagast líkaminn, m.þ.a.
ósœðarþrengsli. Þœr œðar sem um er að rœða eru : aa.
intercostalis , a. mammaria int. báðu megin og oft einnig
s.k. Abbotts æð. Hún liggur baklœgt og sést ekki á mynd-
inni (20).
auka vökvarúmmál, hækka blóðþrýsting og auka
blóðflæði í neðri hluta líkamans (16).
Sjúkdómsmynd
Einkenni ósæðarþrengsla koma fram á mismun-
andi hátt eftir aldri sjúklinga. Er þeim því oft skipt í
tvennt eftir því hvenær einkenni koma í ljós.
Nýburar
Hjá barni með alvarleg þrengsli koma einkenni
oftast fram á fyrstu dögum eða vikum ævinnar og þá
sem vaxandi hjartabilun. Barnið þrífst vel í upphafi
þegar fósturæðin er opin en er hún lokast, oftast á
fyrsta sólahring, hættir hjartað að geta sinnt þörfum
líkamans. Sjúklingurinn verður móður, andar hraðar,
svitnar og inndrættir koma í ljós. Fljótlega verður
einnig hægri hjartabilun, hraðataktur og lifrar-
stækkun.
Helsta ástæða þess að leitað er til læknis er því
oft vannæring, mæði og uppköst vegna lifrarstækk-
unar. Barnið er oft ergilegt, þreytt og jafnframt fölt,
rauflekkótt og þvalt af svita.
Hér eru alvarleg þrengsli, lokun á ósæð eða
jafnvel rof á ósæðarboganum, sem sjúklingurinn
hefur ekki getað unnið á móti með myndun
hliðarblóðrásar1 yfir þrengslin (3,17,18,19).
Eldri börn og fullorðnir
Hér hefur hliðarblóðrásin þróast þannig að flestir
komast í gegnum æskuárin án erfiðleika (Mynd 3).
Sum börnin greinast af tilviljun í ungbarnaeftirliti
eða við skólaskoðanir. Oft er saga um verki í kálfum
við áreynslu, fótkulda, höfuðverki og nefblæðingar.
Stundum eru merki vaxtarskerðingar (3).
Fullorðnir einstaklingar með ósæðarþrengsli
greinast oft í kjölfar hækkaðs blóðþrýsting eða þegar
síðkomnir fylgikvillar háþrýstings gera vart við sig.
Helst eru það æðakerfisvandamál, þar sem
æðakerfið gefur sig smátt og smátt og það koma
fram skemmdir í æðaveggjum, flysjun (aneurysma),
og æðagúlar (berry aneurysm). Flysjun er algengust
við þrengslin sjálf, þ.s. fram kemur skemmd á mið-
lagi æðaveggsins (cystic medial necrosis) (21).
Æðagúlar koma fyrir á ýmsum stöðum en einna
algengastir eru þeir á æðum í framhluta circle of
Willi í heila (3,22).
1 Þýðing á collateral circulation samkvœmt íðorðasafni
lœkna.
82
LÆKNANEMINN 1. tbl. 1995 48. árg.