Læknablaðið - 15.05.1995, Blaðsíða 49

LÆKNABLAÐIÐ 1995; 81
419
Þessum 2690 börnum var einnig skipt í tvo hópa,
þar sem annar hópurinn fékk tvo skammta af lyfinu
og hinn fékk allt að fjórum skömmtum. Einnig var
4067 öðrum börnum, sem sfðar fengu sjúkdóminn
og fengu fyrsta skammt lyfsins eftir að sjúkdómsein-
kenni voru komin fram, skipt í tvo hópa eftir fjölda
skammta þannig að samtals fengu 3376 börn tvo
skammta en 3381 barn allt að því fjóra skammta.
Enginn munur var á útkomu þessara tveggja hópa.
Af íslensku börnunum 30 lifðu 24. Sex fengu loft-
leka úr lungum og 15 fengu BPD. Við sex mánaða
aldur voru níu af þeim sem lifðu talin vera að ein-
hverju leyti þroskaheft, þar af fjögur alvarlega (ma-
jor) þroskaheft.
Niðurstaða OSIRIS var sú, að best væri að gefa
surfactant eins fljótt og auðið væri, og að ekki næðist
betri árangur með því að gefa fleiri en tvo skammta.
5.
Hvítblæði hjá börnum á
Norðurlöndum á tímabilinu 1981-
1993
Guðmundur K. Jónmundsson, Jón R. Kristinsson
Barnaspítali Hringsins, Landspítala
Samvinna hefur verið milli Norðurlanda frá árinu
1981 varðandi meðferð og rannsóknir á börnum með
hvítblæði. NOPHO (Nordisk forening for pediatrisk
hematologi og oncologi) var formlega stofnað hér á
íslandi 1984. Á tímabilinu 1981-1993 hafa orðið þær
breytingar að flokkanir í áhættuhópa hafa orðið
markvissari, meðferðin harðari en jafnframt styttri.
Lifun hefur farið batnandi. Sama flokkun og með-
ferð hefur gilt í öllum löndunum fimm og árangur
meðferðar er með því besta sem sést hefur miðað við
heilar þjóðir. Mikilvægt er fyrir okkur íslendinga að
taka þátt í samvinnu sem þessari þar sem þjóðin er
fámenn og tilfellin fá, til dæmis er fjöldi barna með
bráðaeitilfrumuhvítblæði á þessu tímibili alls 29 hér
á landi og af þeim eru 25 á lífi í dag (86%). Sex börn
greindust með ANLL (AML) og eru fjögur þeirra
lifandi. Tvö börn greindust með CML og eru bæði á
lífi.
Þessi árangur er mjög sambærilegur við það sem
best gerist annars staðar. Varðandi börn á Norður-
löndum sem greindust með bráðaeitilfrumuhvít-
blæði (ALL) var langtímalifun á árunum 1981-1984
um 50% en í árslok 1991 var þessi tala komin yfir
70%. Heildarfjöldi barna sem greindust með ALL á
Norðurlöndum 1981-1993 var 2090 þannig að þessar
tölur ættu að vera marktækar.
Bráðamergfrumuhvítblæði (AML) er mun erfið-
ari sjúkdómur hjá börnum og sem betur fer sjaldgæf-
ari. Á Norðurlöndum hafa greinst 237 börn frá
miðju ári 1984 til loka árs 1993 og er langtímalifun
hjá þessum sjúklingum undir 50%. Hefur sú tala
hækkað lítillega þrátt fyrir mjög harðnandi lyfja-
meðferð.
6.
Ungbarnakippir á íslandi 1981-
1990
Pétur Lúðvígsson1*, Sólveig Sigurðardóttir11, Elías
Ólafsson21, W. Allen Hauser31
'' Barnaspítali Hringsins, 2,taugalœkningadeild
Landspítalans, 3lSergievsky Center, Columbia Uni-
versity, New York, N. Y.
Ungbamakippir („infantile spasms“) er afmarkað
flogaveikiheilkenni, þar sem ákveðin klínísk ein-
kenni og sérkennandi heilaritsbreytingar fara sam-
an. Einkenni eru oftast komin fram við eins árs
aldur. Við leituðum upplýsinga um öll börn sem
greindust með ungbarnakippi (UK) á íslandi á 10 ára
tímabili frá 1981-1990 til að ákvarða nýgengi, orsak-
ir, horfur og ættgengi heilkennisins. Leitað var í
skjalasöfnum barnadeilda Landspítalans, Landa-
kotsspítala og FSA. Á tímabilinu greindust 13 til-
felli, 10 drengir og þrjár stúlkur. Árlegt nýgengi UK
á tímabilinu reyndist að meðaltali 0,30 tilfelli á hver
1000 lifandi fædd börn. Öll börnin höfðu haft hviður
af flexor kippum sem hófust milli tveggja og 11 mán-
aða aldurs (meðalaldur 5,6 mánaða). I öllum tilvik-
um kom fram hypsarrythmía á heilariti. UK var af
ókunnum orsökum („cryptogenic") hjá sex börnum
(46%), en orsök var þekkt (,,symptomatic“) hjá sjö
börnunt. Börnunum hefur nú verið fylgt eftir í sjö og
hálft ár að meðaltali (3,5-10,9 ár). Fimm börn
(38%) eru krampalaus og virðast þroskast eðlilega,
eitt barn hefur væga spastíska tvílömun, en sjö börn
eru alvarlega heilasködduð og eru fimm þeirra
flogaveik. Þau fimm börn sem eru einkennalaus nú,
höfðu öll UK af óþekktum uppruna. Enginn skyld-
leiki fannst milli tilfella UK í fjórða lið. Nýgengi UK
á íslandi er litlu hærra en í Bandaríkjunum og Dan-
mörku, en nokkru lægra en í Finnlandi. Hlutfall
barna með UK af óþekktum uppruna er hér hærra
en í öðrum nýlegum rannsóknum og horfur barn-
anna betri en víðast annarstaðar.
7.
Op á milli gátta á íslandi
Hróðmar Helgason',2>, Guðbjörg JónsdóttirJ)
"Barnaspítali Hringsins, Landspítala, 2>Háskóli ís-
lattds, lœknadeild
Op milli gátta (ASD) er algengur hjartagalli og
talinn næst algengasti hjartagallinn. Til skamms tíma
hefur ASD aðallega greinst í fullorðnu fólki enda
klínísk einkenni oft lítil á barnsaldri. Tilgangur
rannsóknarinnar er að athuga nýgengi og greiningu
ASD hjá börnum, tengda fæðingargalla, árangur
aðgerða og langtíma horfur.
Farið var yfir sjúkraskrár og ómskoðanir allra
barna sem fædd eru á árunum 1984-93. Op minni en
4 mm voru ekki tekin með. Ómrannsókn lá fyrir hjá