Læknablaðið - 15.09.1997, Blaðsíða 14

558
LÆKNABLAÐIÐ 1997; 83
litsrannsókn gerðri í ísrael fyrir árin 1960-1990
(4) kemur fram að algengasta ástæða áunninn-
ar Sydenhams fettu-brettusýki í barnæsku er
giktsótt en að vísu í mjög minnkandi mæli á
síðari hluta þessa tímabils. Með fækkun tilfella
giktsóttar í iðnríkjum hefur tíðni Sydenhams
fettu-brettusýki minnkað en þar sem giktsótt
er enn algeng í þróunarríkjum, svo sem í Bras-
ilíu, er sjúkdómurinn enn vel þekktur. I grein
um rannsókn 187 tilfella þar í landi (5) er einnig
getið annarra sjúkdómsástæðna svo sem
ónæmisþátta en fundist hefur meðal annars
mótefni gegn rófukjarna (taglhnoði, nucleus
caudatus) og gegn undirstúku (subthalamus)
auk hækkana á ónæmisglóbúlíni G-spegli í
heila- og mænuvökva hjá sjúklingum með
Sydenhams fettu-brettusjúkdóm. Fettur geta
komið fram á meðgöngu, í kjölfar aðgerða og
sem fylgikvilli lyfjatöku, einkum getnaðar-
varnalyfja. Á íslandi er til frílitningsríkjandi
(autosomal dominant) erfðasjúkdómur sem
nefnist fettu-brettusýki (Huntington’s chorea).
Sjúkdómurinn lýsir sér með hreyfiröskunum
og heilabilunareinkennum sem koma fram um
og eftir miðjan aldur. Göngulagið er dansandi,
líkamsstaða síbreytileg vegna ósjálfráðra
hreyfinga og skref og hreyfingar óreglulegar.
Jafnvægi og kraftur eru í lagi og sjúklingar ná
að leiðrétta stöðubreytingar en komast seint
áfram því hreyfingarnar trufla eðlilega skrefa-
myndun (6).
C. Göngulag við hnykiltruflun: Við röskun á
hnykilstarfsemi er lykilatriði staðsetning
starfstruflunar í hnyklinum. Hlutverk hnykils í
göngulagi er aðallega að samhæfa stöðuskyns-
boð og vinna gegn þyngdarafli. Ýmsir sjúk-
dómar geta valdið röskun á starfseminni, svo
sem heila- og mænusigg, heilablóðföll, heila-
blæðingar og heilaæxli (7). Hnykilrýrnun
tengd illkynja sjúkdómum, áfengissýki eða
lyfjatöku getur einnig valdið göngulagstruflun-
um. Mest verður göngutruflunin þegar mið-
hluti hnykilsins (antero-superior) skemmist
(8). Sé skemmdin í efri hnykilstoð (superior
pedunculus) kemur fram slingur sömu megin í
líkamanum og skemmdin, en sé hún í heila-
stúku (thalamus) eða miðheila kemur fram
slingur í líkamshelmingnum hinum megin.
Helftarskemmd í hnykli veldur yfirleitt ekki
verulegri röskun á göngulagi. Hnykilorms-
skemmd (vermis) og skemmd á framhluta
hnykils raska hins vegar jafnvægi bols og trufla
eðlilegt hreyfiferli fóta svo að sjúklingar ganga
breiðspora og beygja sig gjarnan í mjöðmum til
þess að minnka eðlilega líkamssveiflu við gang.
Sjúklingar verða óstöðugir, taka óreglulega
stór skref og rása gjarnan til hliðanna. Slingrið
versnar séu þeir látnir ganga óstuddir. Þeir
geta ekki gengið á tám eða hælum eða snúið sér
hratt við. Oft eru önnur merki um hnykiltrufl-
un til staðar, svo sem gjökt (titubation) á höfði,
taltruflun, röskun á eðlilegum augnhreyfing-
um og slingur í efri útlimum. Slangur drukk-
inna manna getur að nokkru líkst því sem sést
við miðhnykilsröskun, en drukknir einstak-
lingar geta yfirleitt vandað ganginn og eru ekki
sífellt að reyna að leiðrétta hann.
D. Göngulag við stöðuskynstap: Stöðuskyns-
skerðing getur orðið við skemmdir á skyn-
taugabrautum allt frá úttaugum til heila. Þann-
ig getur skemmdin verið í úttaugunum sjálfum,
bakstrengjum mænu, í heilastofni eða í hvirfil-
blöðum báðum megin (parietal lobe). Dæmi
um sjúkdóma, sem valda stöðuskynstapi, eru
nrænuvisnun (tabes dorsalis), meðfætt mænu-
slingur (Friedreichs ataxia) og skyldir sjúk-
dómar, B12 vítamínshörgull, langvinn skyn-
taugabólga og heila- og mænusigg, auk þrýst-
ings eða skemmdar á aftari hluta mænu af
völdum áverka, æxla og annarra kvilla. Algjört
tap á stöðuskyni, eins og sást hér áður fyrr við
mænuvisnun, eða skemmd á bakstrengjum
mænu veldur langvarandi göngutruflunum.
Eftir áralanga þjálfun eiga þessir einstaklingar
enn í erfiðleikum með að halda uppréttri stöðu
og komast áfram. Þannig virðast stöðuskyns-
boðin eiga stærstan þátt í viðhaldi uppréttrar
stöðu og án þeirra fá viðkomandi ekki boð um
staðsetningu ganglima, samdrátt vöðva, feril
hreyfinga eða yfirborðið, sem þeir ganga á.
Einkenni göngulagsins eru snöggar, hranaleg-
ar hreyfingar og tramp með fótunum. Sjúkling-
arnir standa og ganga breiðspora til þess að
reyna að bæta fyrir óstöðugleikann, hallast
fram og horfa á fótahreyfingarnar því sjónina
verða þeir að nýta til gangs og stuðningur er
nauðsynlegur. í hverju skrefi þeytist fóturinn
fram og út og honum er oft lyft hærra upp en
nauðsyn krefur. Skrefalengd er ójöfn og glym-
ur í gólfinu þegar fætinum er skellt niður. Oft
eru önnur einkenni samfara stöðuskynstapinu
og mótast þá göngulagið jafnframt af þeim.
E. Göngustol: Skemmdir í ennisblöðum
(frontal lobe), dreifðar skemmdir í hvítfyllu
heilans (subcortical), vatnshöfuð og ellibreyt-
ingar valda göngutruflun, sem kalla má göngu-