Læknablaðið : fylgirit - 01.06.1994, Síða 17

LÆKNABLAÐIÐ/FYLGIRIT 25
15
Vaxtarhormónofstarfsemi á íslandi.
Sigurður Þ. Guðmundsson, Ari Jóhannesson, Árni V.
Þórsson, Ástráður B. Hreiðarsson, Gunnar Valtýsson,
Ólafur Kjartansson, Þórir Ragnarsson, Lyfjadeildum
Landspítala, Akranes- og St.Jósefsspítala, Barnadeild
Landakots , Rtg.deild Landspítala og Taugaskurðdeild
Borgarspítala.
Hérlendis hafa verið greindir 20 sj. með ofvirkni VH. Sá
fyrsti telst greindur 1934 á Akureyri og rtg. geislaður í
Kaupmannahöfn , en tæplega 40 árum síðar, 1972 var
staðfest á Lsp, að VH-ofvirknin var enn við lýði. Þetta var
Jóhann RISI Pétursson, og telst hann 19.
einstaklingurinn með greinda VH- ofstarfsemi árabilið
1964 01 1993.
Sj. 19 skiptast svo, að 11 voru karlar en 8 konur. Að
slepptri tæplega 5 ára stúlku var meðaldur kvennanna 49
ár (25-72) við greiningu, en karlanna tæplega 38 ár (22-
58) og alls hópsins 42 ára. Átta greindust á árabilinu 25-
34gra ára og 4 sj. voru 55-64. Tveir voru undir 25 ára
aldri og 2 65 og 73gja ára. Gróft nýgengi 30 ára
tímabilsins sem um ræðir er rúmlega 3 / íbúafjölda / 5 ár.
Algengi nákvæmlega reiknað miðað við 31/12'93 er 5.7
/1 oo.ooo, en 4 af 19 manna hópnum voru þá látnir.
Aðaleinkenni vaxtarhormónofstarfsemi, er akrómegalían,
útskagaofvöxturinn, og mesta athygli vekur andlitið
stórskorna , með nef og höku trölla niður frá
„skjaldbreiðum" augntóftarbrúna, hverra þróun er svo
löturhæg, að enginn sj. leitaði hjálpar vegna útlitsbreytinga
sem slíkra.
Útskagaofvöxturinn reyndist staðfestanlegur með
rúmmálsmælingu handa, þykkt hælpúða, og orsökin,
heiladingulsæxli, merkjanleg með greinilegri yfirstærð
flatarmáls Tyrkjasöðuls í 11 af 19 tilvikum, og nær 100%
greinds æxlis í dingli með TS- eða MRI-tækni.
Greiningin var í raun klínísk í öllum tilvikum, en staðfest
óyggjandi í hverju þeirra frá 1972 með hækkuðu,
óhamlanlegu vaxtarhormóni í blóði.
Tíðustu kvartanir, sem teljast stafa af ofvirkni
vaxtarhormóns eru þreyta, þorsti og svitaauki. Aðrar
kvartanir og fátíðari teljast stafa af tilvist æxlis í
dinglinum, þ.e. höfuðverkur, svimi og minnkuð kyngeta
karla/ kynhvöt kvenna. Engar þessara náðu oftar
"tilnefningu" en í 2.-3. hvert sinn. Geðlægðareinkenni
voru til staðar í 3 tilvikum og versnuðu við lækningu VH-
aukans.
Sjúklingarnir 19 voru allir meðhöndlaðir sértækt, en
aðferðin hvert sinn "barn síns tíma”. 7 sj. voru
rtg.geislaðir í upphafi tímabilsins og 1 undir lok þess í
kjölfar skurðaðgerðar. Bromocryptine-meðferð var notuð
8 sinnum, þar af 3svar sem einasta meðferð. Transfrontal
leið til heildar- eða hlutarbrottnáms dinguls / æxlis var beitt
í 3 skipti, en síðan 1982 hefur transsphenoidal/-ethmoidal,
smásjártengd aðferð verið notuð 14 sinnum til að fjarlægja
æxli úr heiladingli lOeinstaklinga.
Árangur lækningaaðgerðanna var fyrir könnun þessa
talinn góður. Niðurstöður verða kynntar í næsta erindi.
ACROMEGALIA Á ÍSLANDI 1964-1993.
ÁRANGUR LÆKNINGAAÐGERÐA.
Sigurður Þ. Guðmundsson, Ari Jóhannesson, Árni
y.Þórsson, Ástráður B. Hreiðarsson, Gunnar Valtýsson,
Ólafur Kjartansson, Þórir Ragnarsson, Lyflæknisdeildum
Landspítala, Akranesspítala og St.Jósefsspítala,
Barnadeild Landakotsspítala, Röntgendeild Landspítala,
Taugaskurðdeild Borgarspítala.
Árangur meðferðar sjúkdóms eins og
vaxtarhormónofstarfsemi er vandmetin, þegar umhverfið
er ísland með fámenni sínu sem veldur því, að
reynslusjóður verður alltaf magur.
Meðferð acromegaliu í okkar heimshluta hefur beinst að
því að skera burt eða geisla heiladingulinn. Fyrsti
sjúklingurinn, sem geislaður var hérlendis var
Rangvellingur greindur 1949, geislaður 1950, en lést úr
gríðarlegri hartabilun 11 árum síðar 38 ára gamall.
Rtg.geislun handstýrð á gagnaugasvæði beggja vegna var
notuð hér fram undir 1980, en þá var tekið til að njörva
höfuð í sérsmíðuð mót fyrir hvern einstakan og fá þar
með hnitmiðaðri geislun.
Aðferðir þessar heyra nú fortíðinni til vegna þess hve
árangurinn var lengi að koma í ljós, EF hann þá kom.
Skurðaðgerðir með transsphenoidal aðgengi með
skurðsmásjá og hátæknilýsingu skurðbeðsins gerir kleifa
míkró-útskurði æxla úr heiladingli, bæði þeirra sem kunna
að vera sýnileg á yfirborði, og hinna smávöxnustu, sem
leynast kunna og þarf þá að opna dingulinn til brottnáms.
upp í slík, sem mælast í tug rúmsentímetra.
Lækningaaðgerðum, sem beitt hefur verið hérlendis eru
eftirfarandi. Rtg.geislun 6 sinnum 1964-'82, og í eitt
skipti 1989. Einu sinni var geislunin gefin sem fyrsta
meðferð og aðgerð síðar, þrisvar sem viðbótarmeðferð
eftir aðgerð, og enn þrisvar ein og sér, og síðar uppbætt
með Brómókríptín meðferð um árabil. Geislamagnið var
3-5000 rad.
Brómókríptín meðferð í uppbótarskyni eftir aðgerð og/eða
geislun var gefin 4 sinnum og í önnur4 skipti var lyfið
notað eitt og sér.
Skurðaðgerðir til brottnáms æxlis voru gerðar alls 16
sinnum á 13 sjúklingum, 1 til brottnáms alls dingulsins , 2
hlutabrottnámsaðgerðir TF-leiðina, og 13 transphenoidal
aðgerðir fram til 5/5 s.l. á 10 sj. Átta aðgerðir fóru fram á
Borgarspítala en 5 erlendis. Mat á árangri
skurðaðgerðanna var gerð í ár með mælingum á VH og
SM-C og könnun heilsufars og lísgæðamati hvers og eins.
Hormónamælingar leiddu í Ijós virkan sjúkdóm í 3
tilvikum og stafestist æxlisvöxtur við MRI rannsókn og
TSP-aðgerð farið fram með fullnægjandi árangri.
Lífsgæði mæld samkvæmt svörum á spurningalista voru
afar góð, almennt heilsufar betra hjá 8 sj., svipað og fyrr í
tvö skipti, en óvíst verra í einu tilviki. Sex sj. hafa eignast
9 börn eftir aðgerð. Kynhvöt er trufluð eða minnkuð í 2
tilvikum, kyngeta karla ófullnægjandi í 3, en þar koma til
aðrir þættir en gónadótrópín-truflun. Unga telpan verður
10 ára í ár og þroskast nú vel þrátt fyrir skakkaföll af
völdum sjúkdómsins og aðgerðarinnar. Gerð verður grein
fyrir farnaði sjúklinganna, sem ekki fóru í aðgerð.