Læknablaðið : fylgirit - 01.06.1994, Qupperneq 74

68
LÆKNABLAÐIÐ/FYLGIRIT 25
SWV KH-JAMKS SVM)k()MK Á ISLANDI.
E 99
Ásta Sigurbrandsdóttir, Tryggvi Ásmundsson,
Baldur SiglUsson. Lyllækmngadcild og rontgcndcild
Landspítala.
Suycr-Jamcs syndromc (MacLcods syndromc) cr
hcilkcnm þar scm annaó lungad cr umbrcytt i'
lungnaþcmbublöðrur og án blóðrásar Sjúklingurinn
cr olt án cinkcnna og grcimst cl tekin cr röntgcnmynd
al lungum. Orsök cr talin vera bronchiolitis
obhtcrans i Irumbcrnsku
Tilgangur rannsóknarínnar var að tinna slíka
sjúklinga á íslandi, kanna ástand þcirra, mcta
lungnastarlscmi, lungnablóðrás mcð lungnaskanni og
útbrciðslu lungnaþcmbunnar mcð tölvusnciðmynd
mcð hágæðaupplausn (high rcsolution CT). Áður
hötðu 2 sjúklingar grcinst mcð þctta hcilkcnni (T.Á).
Lcitað var í skjalasalni Landspítalans að sjúklingum
mcð greininguna "pulmonary artcry hypoplasia"
(747.3) þar scm Swycr-Jamcs syndrontc hclur ckki
cigið sjúkdómsgrcimngarnúmer. Lungnamyndir
þcirra voru skoðaðar cn cngin tillclh lundust. Hinmg
\ ar halt samband við alla lungnascrlræðinga landsins
cn cnginn vissi um ncinn sjúkling mcð þctta
hcilkcnni. Einn grcindist nú í jan. '94 cr hann lagðist
inn á lyllækmngadcild LSP með lungnabólgu.
Sjúkhngarnir þrír cru karlmcnn, 27, 20 og 56 ára
(grciningaraldur 24, 20 og 50 ára). Hjá þeim öllum
var það \ inslra lungað scm var sjúkt. Lungnaskann
sýndi cnga bkiðrás í vinstra lunga þcirra. Þcir hala
allir sögu um slæma lungnasýkingu í bcrnsku. Sá
yngsti cr cinkcnnalaus. 20 ára sjúklingunnn hclur alla
tíð tcrið mæðinn, lcngið tíðar lungnasýkingar og
IM'vcgis lungnabólgu í hægra lungað. Sá clsli halði
sogu um mæði, hósta og slæman uppgang scm lciddi
lil þcss að vinstra lungað var Ijarlægt 1080.
Rannsóknum cr ckki alvcg lokið cn mðurstöður
vcrða kynntar.
Sw y cr-Jamcs sy ndromc cr mjiig sjaldgæl’l á íslandr
Sjúklíngar geta vcrið cinkennalausir cða mcð
langvarandi cinkcnni s.s. ntæði og úthaldslcysi. E1
þcir lá lungnabólgu í hcilbngða lungað cr hætta á að
þcir vcrði alvarlega vcikir.
MELKERSSON-ROSENTHAL HEILKENNI.
E 100 SJÚKRATILFELLI OG YFIRLIT.
Steinar Guðmundsson1, Davíð Gíslason2. [Lyf-
lækningadeild Landspítala, 2Lungnadeild Vífil-
staðaspítala.
Kona fædd 1937, fékk hægri andlitstaugarlömun 14
ára, og vinstri lömun þegar hún var 31 árs. Frá 16 ára
aldri hefur hún fengið bjúg í andlit tvisvar til þrisvar á
ári, einkum á efri vör. Dæmigert kast byrjar í efri góm
og breiðist aftur í mjúka góminn, kringum tennumar og í
efri vörina. Það er hiti og roði í vörinni og oftast fylgir
39-40° hiti með beinverkjum og höfuðverk. Einkenni ná
hámarki á 24-48 klst. og hjaðna eftir nokkra daga.
Bólgan í efri vörinni hefur þó aldrei horfið alveg. Hún
hefur oft talið köstin koma í sambandi við eitthvað sem
hún borðar en ítarlegar ofnæmisrannsóknir hafa verið
neikvæðar. Rannsóknir hafa sýnt vægt blóðleysi en
aðrar blóðrannsóknir hafa verið eðlilegar svo og
lungnamynd. Fellipróf fyrir myglu og rakatækja
antigenum hafa verið neikvæð en títrar fyrir Herpes-
veirum vægt hækkaðir, en talin merki um gamlar
sýkingar. Vefjasýni úr vör sýndi þétta eitilvefjafrumu
íferð blandaða plasmafrumum í dermis, ásamt
kleyfkyrningum. Auk þess sáust stök granulom án
ystingsdreps en berklaræktun var neikvæð. Endurteknar
andlitstaugalamanir ásamt hnúðabólgu var talið geta
samrýmst Melkersson-Rosenthal heilkenni (MRH).
Umræöa.
MRH einkennist af endurtekinni bólgu í vörum eða
andliti, andlitstaugarlömun sem kemur og fer, og
skörðóttri tungu. Bólgan er án sársauka og sést oftast á
efri vör en getur komið annars staðar í andliti og jafnvel
á búk. í fyrstu stendur kastið yfirleitt stutt og hverfur
bólgan á milli kastanna en getur orðið varanleg.
Andlitstaugarlömun getur komið oftar en einu sinni,
verið öðru eða báðum megin, einungis í hluta taugar eða
í henni allri. Lömun kemur fram hjá 30-90% sjúklinga.
Þriðja einkenni MRH er lingua plicata eða gróf tunga
með djúpum rákum. Þetta er sjaldgæfasta einkennið og
finnst í 30-77% tilfella. Yfirleitt hefur verið talið að um
sýkingu, ofnæmi eða arfgengan sjúkdóm sé að ræða en
engin ákveðin skýring hefur fundist enn. Greining MRH
er fyrst og fremst klínísk þó að nteinafræðin sé mikilvæg
til staðfestingar. I vefjasýnum sést bjúgkenndur
bandvefur með íferð bólgufruma auk granuloma án
ystíngsdreps. Margt hefur verið reynt til meðhöndlunar á
MRH svo sem ýmis lyf og geislar en með takmörkuðum
árangri. Ef einkenni eru langvarandi getur verið ástæða
til að gera lýtaaðgerð en hætta er á að einkenni taki sig
upp aftur eftír aðgerð.