Læknablaðið - 15.03.2000, Blaðsíða 28

FRÆÐIGREINAR / S J Ú K R ATI L F E L L I MÁNAÐARINS
Sjúkratilfelli mánaðarins
Góðkynja meinvarpandi sléttvöðvaæxli
Andri
Konráðsson'
Helgi J. ísaksson2
Bjarni Torfason'
Helgi Sigurðsson3
Frá 'handkekningadeild Land-
spítalans, 'Rannsóknarstofu
HÍ f meinafræði, 'krabba-
meinslækningadeild Landspít-
alans. Fyrirspurnir, bréfa-
skipti: Andri Konráðsson
handlækningadeild Landspít-
alans, 101 Reykjavík. Netfang:
andrikon@rsp.is
Lykilorð: sléttvödvaœxli,
góðkynja meinvarpandi
sléttvöövaœxli.
Sjúkratilfelli
Fimmtíu og tveggja ára kona leitaði til læknis í janúar
1998 vegna hita og hósta. Hún var talin vera með
lungnabólgu og meðhöndluð með sýklalyfjum. Ein-
kennin hurfu en á röntgenmynd af lungum sem tekin
var sem hluti af eftirliti sást stakur hnútur í vinstra
lunga (mynd 1).
Tekin var tölvusneiðmynd af brjóstholi sem sýndi
marga litla hnúta dreifða um bæði lungu og voru þeir
stærstu allt að 1,5 sm að stærð (mynd 2). Omskoðun
af lifur, beinaskann, brjóstamyndataka og kvenskoð-
un leiddu ekki í ljós neinar meinsemdir sem líktust
æxlum. Einn hnútanna í hægra lunga þótti liggja vel
við ástungu gegnum brjóstvegg og var það reynt tví-
vegis án þess að nægilegur vefur fengist til greiningar.
í heilsufarssögu sjúklings kemur fram vanstarf-
semi á skjaldkirtli og nýrnahettum og tekur sjúkling-
ur að staðaldri hormónalyf til uppbótar vegna þess.
Sjúklingur hefur einnig sögu um krampa sem ung-
lingur en ekki hefur borið á þeim í yfir 30 ár. Árið
1982 greindist sjúklingur með æxli í munnvatnskirtli,
það var fjarlægt og reyndist vera vel þroskað slím-
þekjukrabbamein. Ekki hefur borið á endurvexti
æxlisins eða meinvörpum fram að þessu. Leg kon-
unnar (en ekki eggjastokkar) var fjarlægt 1986 vegna
stækkunar. Við vefjaskoðun komu í ljós fjölmargir
sléttvöðvahnútar.
Þar sem sjúklingur hafði sögu um hægt vaxandi
krabbamein í munnvatnskirtli og útlit hnútanna þótti
vera dæmigert fyrir meinvörp var talið líklegast að
um síðkomin meinvörp frá því krabbameini væri að
ræða. f því skyni að ná vefjasýni til greiningar var
sjúklingur lagður inn á Landspítalann í mars 1998.
Við skoðun var sjúklingur hraustlegur, ekki móð-
ur og húðlitur eðlilegur. Blóðþrýstingur mældist
140/90 og púls var 80 á mínútu, reglulegur. Lungna-
hlustun var hrein og auka- eða óhljóð heyrðust ekki
við hjartahlustun. Kviðskoðun var eðlileg. Almennar
blóðrannsóknir voru eðlilegar en gildi úr blásturs-
prófi (spirometry) voru vægt skert.
Gerður var hægri brjóstholsskurður og fjarlægðir
þrír hnútar með fleygskurði, einn úr efsta lungna-
blaði og tveir úr neðsta lungnablaði. Einn hnútanna
lá nokkuð inni í lunganu, annar var við yfirborð þess
en sá þriðji tengdist lunganu aðeins með örmjóum
stilk. Sá síðastnefndi var stærstur, eða 2,7 sm í mesta
þvermál en hinir tveir voru 1 sm í þvermál hvor.
Við vefjaskoðun kom í ljós að allir hnútarnir voru
gerðir úr vel þroskuðum sléttvöðvafrumum sem uxu
í sveipum og knippum og einnig var talsvert af kolla-
geni staðbundið sem og á kirtilsvæðum (myndir 3,4).
Hnútarnir voru vel afmarkaðir en án hýðis og deili-
skiptingar sáust ekki. Við ónæmisvefjarannsókn kom
fram jákvæð svörun æxlisfrumna við efnum sértæk-
um fyrir vöðvafrumur og kirtilfrumur en einnig fyrir
prógesteróni og í minna mæli estrógeni (mynd 5). Út-
litið þótti dæmigert fyrir góðkynja meinvarpandi
vöðvaæxli og samanburður við sýni frá legi konunnar
frá 1986 sýndi sams konar vöxt í báðum sýnunum.
Gangur eftir aðgerð var áfallalaus og engin frekari
meðferð var veitt. Sex mánuðum eftir aðgerð sýndi
tölvusneiðmynd enga stækkun eða fjölgun á hnútun-
um í lungum og konan var áfram einkennalaus.
Umræða
Góðkynja meinvarpandi sléttvöðvaæxli er fyrst lýst
1939 og aðeins hefur verið lýst um 30 staðfestum til-
fellum af þessum sjúkdómi í heiminum (1). Tilfellin
hafa verið hjá konum á aldrinum 36-44 ára. Um er að
ræða eitt eða fleiri æxli með sléttvöðvaútliti sem eru
talin meinvörp frá sléttvöðvahnútum í legi. Það er
sammerkt þeim konum sem greinst hafa með sjúk-
dóminn að vöðvahnútar hafa verið til staðar í legi
þeirra við greiningu eða legið hefur þegar verið fjar-
lægt vegna hnúta. Meinvörpin eru langoftast staðsett
í lungum eins og reyndin er í tilfellinu sem hér er lýst.
Einnig eru til dæmi um meinvörp í eitlum í grind og
aftanskinu (retroperitoneal), í netju (omentum),
neðri holæð, hægri gátt og rákóttum vövum í útlim-
um (1). Vefjafræðilegt útlit æxlanna er góðkynja og
deiliskiptingar fáar sem engar, enda vaxa þau oftast
mjög hægt, þótt stundum sé sjúkdómsgangurinn
mjög hraður. í tilfellinu sem hér er greint frá liðu 12
ár frá brottnámi legs þar til æxlin greindust.
Leitt hefur verið líkum að því að um sé að ræða
sléttvöðvasarkmein af lágri gráðu og nafngiftin sé þvf
röng þar sem um illkynja sjúkdóm sé klárlega að
ræða (1).
Æxlin eru venjulega næm fyrir estrógeni eins og
sléttvöðvahnútar í legi eru jafnan og vaxa því oft hæg-
ar eftir tíðahvörf. Einnig hefur verið lýst minnkun
æxla á meðgöngu (2).
Oftast greinast æxlin fyrir tilviljun þegar röntgen-
mynd er tekin í eftirlitsskyni eða þau valda vægum
einkennum, svo sem mæði og ertingarhósta.
Vegna þess hve sjúkdómurinn er sjaldgæfur er lítil
reynsla til staðar varðandi meðferð hans. Þær með-
ferðarleiðir sem best hafa gefist eru eftirfarandi:
178 Læknablaðið 2000/86