Læknablaðið - 15.01.2008, Page 27

Ólafur Á.
Sveinsson1
læknir
Helgi J.
ísaksson2
sérfræðingur
í líffærameinafræði
Gunnar
Guðmundsson1’3
sérfræðingur í
lyflækningum, lungna- og
gjörgæslulækningum
Lykilorð: lungu, trefjavefslungn-
abólga, nýgengi, barksterar,
BOOP.
’Lungnadeild, Landspítala,
2rannsóknastofu
í meinafræði,
Landspítala,
3rannsóknastofu í lyfja-
og eiturefnafræði,
læknadeild HÍ.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Gunnar Guðmundsson,
lungnadeild Landspítala
Fossvogi, 108 Reykjavík.
Sími 543-6876,
fax 543-6568.
ggudmund@landspitali. is
__________FRÆÐIGREINAR
TREFJAVEFSLUNGNABÓLGA
Trefjavefslungnabólga
- yfirlitsgrein
Ágrip
Trefjavefslungnabólga er sjúkdómur í lungum,
skilgreindur með klínískum einkennum, mynd-
greiningarrannsóknum og vefjameinafræðilegum
breytingum í sameiningu. Klínísk einkenni eru
hósti, mæði, hækkaður líkamshiti og almennur
slappleiki. Algengt er að einkennin hafi verið
til staðar í nokkrar vikur áður en greining fæst.
Myndgreiningarrannsóknir geta sýnt fjölbreytt
mynstur, til dæmis dreifðar millivefsíferðir, af-
markaðar lungnablöðruíferðir eða staka hnúða.
Yfirleitt svarar sjúkdómurinn vel meðferð með
barksterum en tekur sig upp hjá um fimmtungi
sjúklinga.
Inngangur
Trefjavefslungnabólga (organising pneumonia,
OP) er sjúkdómur í lungum, skilgreindur með
klínískum einkennum, myndrannsóknum og vefja-
meinafræðilegum breytingum í sameiningu (1).
Enda þótt trefjavefslungnabólga hafi lengi verið
þekkt sem vefjagreining var það fyrst á níunda
áratug liðinnar aldar sem hún öðlaðist sess sem
klínískt heilkenni (2-3).
Trefjavefslungnabólga hefur einnig verið köll-
uð berkjungastífla með trefjavefslungnabólgu
(bronchiolitis obliterans organising pneumonia,
BOOP) en nýlega hefur verið mælt með því að
nota frekar orðið trefjavefslungnabólga (organis-
ing pneumonia) og greina í tvo flokka, trefjavefs-
lungnabólgu óþekktra (TÓO) og þekktra orsaka
(TÞO) (4) (cryptogenic organising pneumonia,
COP, secondary organising pneumonia, SOP).
BOOP nafngiftin var óheppileg, ekki síst vegna
þess að annar óskyldur lungnasjúkdómur heitir
Bronchiolitis obliterans (BO). Það er alvarleg-
ur loftvegateppusjúkdómur sem kemur helst
í tengslum við ígræðslu lungna- og beinmergs
en sést einnig hjá sjúklingum með iktsýki. BO
hefur afar slæmar horfur, öfugt við trefjavefs-
lungnabólgu. Hið eina sameiginlega er að báðir
sjúkdómar leggjast á berkjunga. Undanfarin ár
hefur trefjavefslungnabólga verið rannsökuð hér
á landi. í greininni er yfirlit yfir hana og sagt frá
helstu niðurstöðum íslenskra rannsókna á sjúk-
dómnum (5-7).
Meingerð
Margt er á huldu um orsakir og meingerð trefja-
vefslungnabólgu en töluvert hefur miðað í átt að
aukinni þekkingu á síðustu árum. Það sem talið er
setja ferilinn í gang er áverki á lungnablöðrufrum-
E N G L i S H SUMMARYHB^HBHHi
Sveinsson ÓÁ, ísaksson HJ, Guðmundsson G
Organising Pneumonia - a review and results from lcelandic studies
Organising pneumonia (OP) is a relatively rare interstitial
lung disease. It's definition is based on a characteristic
histological pattern in the presence of certain clinical and
radiological features. Organising pneumonia represents
also what has been called Bronchiolitis Obliterans
Organising Pneumonia (BOOP). Recently it has been
recommended to call OP cryptogenic organising
pneumonia (COP) when no definite cause or characteristic
clinical context is found and secondary organising
pneumonia (SOP) when causes can be identified such as
infection or it occurs in a characteristic clinical context
such as connective tissue disorder. The most common
clinical symptoms are dyspnea, cough, fever and general
malaise. It is common that symptoms have been present
for some weeks before the diagnosis is made. Patients
commonly have lowered P02 and a mildly restrictive
spirometry. Radiographic features are most often patchy
bilateral airspace opacities but an interstitial pattern or
focal opacities can also be seen. Most of patients respond
well to steroids but relapses are quite common. The aim
of this paper is to present an overview of the disease and
the main results from studies on OP in lceland. The mean
annual incidence for OP in lceland was 1.97/100,000
inhabitants. Annual incidence for COP was 1.10/100,000
and 0.87/100,000 for SOP. This is higher than in most
other studies. In lceland patients with OP had a higher
standardized mortality ratio than the general population
despite good clinical responses. No clinical symptoms
could separate between SOP and COP.
Key words: lungs, cryptogenic organising pneumonia, incidence,
corticosteroids, BOOP.
Correspondence: Gunnar Gudmundsson,
ggudmund@iandspitaii.is
LÆKNAblaðið 2008/94 27