Læknablaðið - 15.01.2008, Blaðsíða 28

FRÆÐIGREINAR_________
TREFJAVEFSLUNGNABÓLGA
IVIynd I. Meinafræði trefjavefslungnabólgu á fyrri stigum. Hér má sjá lausgerðan bandvefigul
ör) og virkjaðar lungnablöðrufrumur (græn ör) og stöku trefjakímfrumur (svört ör). Einnig
sést væg bólga í milíivef (rauðar örvar).
um. Skaðinn leiðir til þess að lungnablöðrufrumur
losna frá grunnhimnunni og lungnablöðruþekjan
flagnar. Þó að holur myndist í grunnhimnunni
er það veigamikið atriði að himnan eyðileggst
ekki, auk þess sem æðaþelsfrumurnar í háræðum
undir grunnhimnunni eru aðeins lítið skaddaðar.
Storkuprótein leka gegnum holur í grunnhimnu
og fíbrín myndast. Myndun fíbríns orsakast af
misvægi milli storku og fíbrínleysandi ferla sem
endar með storknun (8). Aukið magn af trombín
virkjandi fíbrínleysandi hemjara (thrombin acti-
Mynd II. Meinafræði
trefjavefslungnabólgu á síð-
ari stigum. Hér sést rneiri
græðsluvefur (rauð ör), auk-
inn fjöldi trefjakímfrumna
(svartar örvar) og nýmynd-
un æða (bláar örvar).
vable fibrinolysis inhibitor) og prótein C hemjara,
sem hvort tveggja hemla fibrínólýsu, hafa fund-
ist í berkjuskoli frá sjúklingum með trefjavefs-
lungnabólgu (9). Það er að koma betur í ljós að
storkuþættirnir virðast eiga allstóran þátt í mein-
gerðinni. Þeir búa til bráðabirgða-uppistöðuefni
fyrir flutning frumna og stuðla að fíbrínmyndun
(10). í dýralíkönum þar sem heparín eða úrókínasi
er gefinn myndast ekki trefjavefslimgnabólga, sem
styður þá hugmynd enn frekar (11,12).
Næsta skref einkennist af myndun sprota úr
græðsluvef og bólguvilsu (fibro-inflammatory
buds). Fíbrínið er brotið niður og nú fara trefjakím-
frumur (fibroblastar) úr millivefnum irtn í lungna-
blöðrurnar í gegnum götin á grunnhimnunni.
Þar setjast þær að í fíbrínleifum og fjölga sér. í
kjölfarið fara trefjakímfrumurnar í gegnum frekari
breytingar, sérstaklega myndun umfrymisþráða
og verða sumar trefjakímfrumurnar að frumum
sem hafa einnig eiginleika sléttra vöðvafrumna
(myofibroblasta) og retíkúlín grind byggist upp
í utanfrumuefninu (12). Fjölgun lungnablöðru-
frumna á sér stað og leiðir af sér endumýjun
þekju í lungnablöðruþekjunni og því viðhelst rétt
uppbygging lungnablöðmnnar sem er afar mik-
ilvægt (12). Auk þessa eru merki æðanýmyndunar
sem minnir á græðsluvef (granulation tissue) eftir
sáramyndun til staðar. Er það annað merki þess
að hér sé um afturkræfa bandvefs- og bólguvilsu-
meinsemd (fibro-inflammatory lesion) að ræða
(12,13). Öfugt við lungnatrefjun af óþekktri orsök
(usual interstitial pneumonitis) þar sem kollagen I
er ráðandi efni, er sambland af kollagen III, fíbró-
nektíni og próteóglíkönum algengara að finna í
trefjavefslungnabólgu. Auð svæði í utanfrumuefn-
inu gera millifrumuefnið að lausgerðum bandvef.
Fullyrða má að slíkur bandvefur sé viðkvæmari
fyrir niðurbroti og eyðingu, sem gerir horfur mun
betri í trefjavefslungnabólgu en ella (12,14-15).
Lokastigið í viðgerðarferlinu einkennist af
myndun þroskaðra bandvefssprota. Á þessu
stigi hafa bólgufrumurnar nánast alveg horfið í
flestum sprotunum og ekki er lengur neitt fíbrín í
lungnablöðruholinu. Einkennandi fyrir þetta stig
eru fyrrum trefjakímfrumur sem eru nú frumur
með eiginleika sléttvöðvafrumna, sem mynda
sammiðja hringi með víxlandi lögum af bandvef.
Dýralíkön sem gerð hafa verið til að líkja eftir
trefjavefslungnabólgu sýna að það er stærð-
argráða áverkans sem ræður miklu hvort úr verður
trefjavefslungnabólga eða útbreiddur lungna-
blöðruskaði (diffuse alveolar damage) (12, 16).
Kemur þar einnig í ljós að sterar virðast ekki að-
eins ná að stöðva trefjunina heldur snúa henni við.
Hvorugt gerist í útbreiddum lungnablöðruskaða
(12,17).
28 LÆKNAblaðiö 2008/94