Læknablaðið - 15.12.2011, Blaðsíða 25

SJÚKRATILFELLI
Úlfur, úlfur
Guðmundur Vignir Sigurðsson1 kandídat, Ásgeir Haraldssorílæknir, Jón R. Kristinsson123 læknir
ÁGRIP
Rauðir úlfar (Systemic lupus erythematosus) er sjaldgæfur sjúkdómur í börnum og unglingum. Einkenni sjúkdómsins í börnum eru oft almenn og óljós
í fyrstu. Því þarf læknum að hugkvæmast möguleikinn á rauðum úlfum án mikilla sértækra einkenna. Ákjósanlegt er að hefja meðferð sem fyrst til að
koma í veg fyrir eða seinka alvarlegum fylgikvillum sjúkdómsins. í þessu tilfelli verður farið yfir sjúkrasögu ungs drengs sem kom á bráðamóttöku Barna-
spítala Hringsins vegna liðverkja, eitlastækkana og slappleika. Farið verður meðal annars yfir faraldsfræði, greiningarskilmerki, meðferð og horfur barna
sem greinast með rauða úlfa.
Tilfelli
’Landspítala,
2Barnaspítala Hringsins,
Landspítala, 3læknadeild
Háskóli íslands.
Fyrirspurnir:
Ásgeir Haraldsson
asgeir@landspitali. is
Sextán ára drengur af spænskum uppruna (móðir er
spænsk) kom á bráðamóttöku Barnaspítala Hringsins
vegna verkjar í vinstri öxl. Hann hafði auk þess fundið
fyrir vaxandi slappleika í þrjár vikur sem náði hámarki
viku fyrir komu. Matarlyst var lítil en hann drakk vel
af vökva. Drengurinn hafði lést undanfarið um fjögur
kg. Hann svitnaði talsvert og þá helst að nóttu til. Auk
þess kvartaði hann um væga verki við djúpa innöndun
vinstra megin í brjóstkassa.
I heilsufarssögu kom fram að drengurinn hafði verið
með fjölkerfa barnaliðagigt (systemic juvenile idiopathic
arthritis, SJIA). Hann náði sér að fullu og hafði ekki verið
á meðferð síðan hann var 10 ára.
Við skoðun var drengurinn fölleitur og þreytulegur
en alls ekki bráðveikindalegur. Það voru engin sýking-
armerki og var hann hitalaus. Hann var grannvaxinn og
vóg 54 kg. Lífsmörk voru eðlileg.
Eitlar voru þreifanlegir undir kjálkabörðum beggja
vegna og eitlakeðjur bæði framan og aftan við höfuð-
vendi (1. m. sternodeidomastoideus). Að auki voru eitlar
ofan viðbeins og lítill eitill í hægri holhönd. Ekki var
hægt að þreifa milta en smá eitlastækkanir fundust í
nára. Eymsli voru við þreifingu yfir lifrarstað. Ekki var
að merkja eymsli í öxl, hvorki við hreyfingar né þreif-
ingu. Lungnahlustun var hrein. Eistu voru eðlilega þétt
og ekki að finna hnúta.
Rannsóknir
Blóðprufur
Hvít blóðkorn voru 2,6xl09/L (viðmiðunargildi
4-10,5xl09), blóðrauði var 99 g/L (viðmið 134-171 g/L)
og blóðflögur 105xl0109/L (viðmið 150-400xl09). Önnur
gildi blóðhags voru eðlileg. Sökk mældist 99 mm/klst
Barst: 27. juní 2011 - (viðmið <15 mm/klst) og CRP var eðlilegt, 8 mg/L.
samþgYkkuN b^rtmgan Kreatínín mældist 94 pmól/L (viðmið 60-100 pmól/L).
Gildi fyrir lifrarpróf, járn, járnbindigetu og ferritín voru
HÖ,UhagrSmuanatengsL eðlileg. Blóðsölt voru ekki mæld við fyrstu komu.
Þvagrannsókn
Magn próteina var hækkað og albúmín/kreatínín-
hlutfall aukið. Blóð var til staðar. Við smásjárskoðun
sáust píplufrumur, kornaðar afsteypur og teikn um
rauðblóðkornaafsteypur.
Myndrannsóknir
Röntgenmynd af lungum var eðlileg.
Tölvusneiðmynd af brjóstkassa og kvið sýndi eitla-
stækkanir í holhöndum, miðmæti, aftanskinubili (1.
retroperitoneum) og garnahengi. Bæði lifur og milta
reyndust stækkuð. Einnig mátti merkja örlítinn vökva
í gollurshúsi, hliðlægt við hægri slegil.
Uppvinnsla og meðferð
Líklegasta greiningin við komu var eitilfrumukrabba-
mein. Til álita komu einnig ýmsar sýkingar og endur-
koma á SJIA.
Eftir fyrstu blóðrannsóknir (sjá að ofan) fór dreng-
urinn heim og frekari rannsóknir fyrirhugaðar tveim-
ur dögum síðar. Hann fékk ávísað Naproxen-töflum,
500 mg x2 vegna verkja í öxl.
Við næstu komu tveimur dögum síðar var gerð
beinmergsástunga sem reyndist eðlileg. Nýjar blóð-
prufur leiddu í ljós að hann var með kalíumofgnótt
(hyperkalemia) 5,8 meq/L (viðmið 3,5-5 meq/L), kreat-
ínín var nú 175 pmól/L (viðmið 60-100 pmól/L) og
þvagsýra 665 pmól/L (viðmið 230-480 pmól/L).
Drengurinn var þá lagður inn til frekari rannsókna og
meðferðar vegna skertrar nýrnastarfsemi.
Niðurstöður mótefnamælinga gegn ýmsum veirum
í sermi, þeirra á meðal cytomegalovírus og Epstein-
Barr vírus, voru neikvæðar. Eitlastækkanir, lifrar- og
miltisstækkanir byggðust því ekki á sýkingum af
völdum þessara veira.
Gigtarpróf sýndu hækkun á ANA, ENA, anti-Sm,
anti-SSA, anti-SSB, anti-dsDNA og lækkun á komple-
mentum C3, C4 og CH50. IgG var hækkað sem og IgG
undirflokkarnir IgGl og IgG4.
LÆKNAblaðið 2011/97 689