Læknablaðið - 15.04.2012, Blaðsíða 20

TILFELLI / YFIRLIT
deild, lengst af í öndunarvél. í kjölfarið lá hann nokkra mánuði
á smitsjúkdómadeild þar sem einkennin löguðust smám saman.
Ymis önnur vandamál komu þó uppá eins og mikið þyngdartap,
blóðsegarek til lungna, blæðing frá meltingarvegi, nýrnabilun,
gjörgæslu-úttaugamein (critical illness polyneuropathy) auk tæki-
færissýkinga, og allt þetta hefur eflaust átt sinn þátt í að seinka
bata. Sjúklingur útskrifaðist heim eftir 8 mánaða legu á lyflækn-
inga- og endurhæfingardeildum. Við útskrift átti sjúklingur enn
þó nokkuð langt í land með að ná fyrri vöðvastyrk. Göngugeta
var afar takmörkuð og hann var að mestu bundinn við hjólastól.
Næstu mánuði náði sjúklingur hins vegar smám saman auknum
styrk og varð á ný fær um gang. Hann er í dag að mestu leyti sjálf-
bjarga og býr ásamt fjölskyldu sinni í eigin húsnæði.
Yfirlit
Ofangreint sjúkratilfelli er fyrsta dæmi um stífkrampa á Islandi
síðastliðna þrjá áratugi, svo vitað sé. Stífkrampi var hins vegar
alvarlegt vandamál hér á landi áður fyrr. Ginklofi (ungbarnastíf-
krampi - tetanus neonatorum) var faraldur í Vestmannaeyjum í
margar aldir og var dánartíðni meðal ungbarna um 60-80%.
Annars staðar á Islandi dóu um 30% barna úr þessum sjúkdómi en
í Danmörku 15-20%.''2
Eftir að bólusetningar hófust hefur stífkrampi orðið sjaldgæfur
á Vesturlöndum. Sem dæmi má nefna að árleg tíðni sjúkdómsins
í Bandaríkjunum lækkaði úr 3,9/106 um miðja síðustu öld niður í
0,16/106 undir lok síðustu aldar eftir að almennar bólusetningar
hófust.3 Frá 1980 til 2009 hafa alls 47 tilfelli verið skráð í Dan-
mörku, 41 í Svíþjóð og 38 í Noregid í vanþróaðri löndum, eins og
löndum Mið-Afríku og Suðaustur-Asíu, er stífkrampi enn töluvert
vandamál, einkum meðal ungbarna. Tíðnitölur eru þó nokkuð á
reiki. Talið er að á heimsvísu fái árlega allt að 700.000-1.000.000
manns sjúkdóminn og að 180.000-300.000 deyi af völdum hans.5'6
Meinalífeðlifræði
Stífkrampi orsakast af stífkrampabakteríu (Clostridium tetani),
en hún er gramjákvæður, loftfælinn stafur. Stífkrampabakterían
myndar harðgerða spora sem finnast víða í jarðvegi og í görnum
dýra og manna. Við súrefnissnauðar aðstæður, eins og í sárum
með drepi, myndar bakterían stjarfakrampaeitur (tetanospasmin)
sem er eitt kröftugasta eitur sem fyrirfinnst.7 Bakterían berst inn
í líkamann eftir áverka, eins og við stungu eða um sár mengað af
jarðvegi, mykju eða ryði. Áverkinn getur verið lítilfjörlegur. í allt
að 50% tilvika verður hann innandyra eða það vægur að ekki er
leitað læknis.8'9
Stjarfakrampaeitrið binst viðtökum nærliggjandi taugafrumna.
Þær taka eitrið upp og flytja með flutningskerfi sínu (intraaxonal),
á hraðanum 3-13 mm/klst., til miðtaugakerfisins.7 Ef magn eit-
ursins er mikið getur það einnig borist út í blóðrásina og þaðan
til annarra taugafrumna.10 Þegar stjarfakrampaeitrið er komið í
frumubol taugafrumna hindrar það losun hamlandi taugaboðefn-
anna glýsíns og y-amínósmjörsýra (y-aminobutyric acid GABA) frá
millitaugafrumum (interneurones) miðtaugakerfis. Við það senda
a-hreyfitaugafrumur hömlulaus boð til þverrákóttra vöðva sem
síðan valda vöðvastífleika og sársaukafullum vöðvasamdráttum.
Stjarfakrampaeitrið berst auk þess til taugafrumna í drifkerfis-
hluta (sympatic) ósjálfráða taugakerfisins í hliðarhornum mænu.
Þar veldur það hömlulausri losun katekólamína með tilheyrandi
ójafnvægi í ósjálfráða taugakerfinu. Verulegar sveiflur geta orðið
á blóðþrýstingi og púlsi þannig að banvænt ástand getur skapast.
Þessi truflun kemur yfirleitt fram nokkrum dögum eftir að ein-
kenni frá vöðvum koma fram.8-10'11
Einkenni
Stífkrampa fylgja yfirleitt þrjú einkenni: vöðvastífleiki, vöðva-
krampar og truflun á ósjálfráða taugakerfinu. Vegna nálægðar
við heila er talið að einkenni komi fyrst fram í vöðvum höfuðs
og háls. Krampar í tyggingarvöðvum valda kjálkastjarfa en þetta
er oft fyrsta einkenni sjúkdómsins.8-12 Samdrættir í vöðvum and-
lits geta valdið einkennandi grettu (risus sardonicus). Vöðvar búks
og útlima fylgja í kjölfarið. Samdrættirnir geta verið það kröftugir
að bein brotni og sinar rofni. Þá geta krampar í berkjum valdið
lokun á öndunarvegi og truflað hreyfingu öndunarvöðva. Þetta
getur leitt til köfnunar. Öndunarbilun er algengasta orsök dauða
í stífkrampa.12
Til eru mismunandi form stífkrampa. Algengasta formið hefur
áhrif á allan líkamann - útbreiddur stífkrampi (generalized tetanus)
og veldur meðal annars fyrrgreindum einkennum. Berist sýkill-
inn um sár á höfuðsvæði geta fyrstu einkenni sjúkdómsins verið
heilataugalömun - höfuðlægur stífkrampi (cephalic tetanus). Síðar
koma yfirleitt fram útbreiddari einkenni. Þegar magn eitursins
er lítið, til dæmis þegar stífkrampabakterían berst inn um sár á
útlimum eða búk, geta komið fram staðbundin einkenni aðlægt
áverkastað - staðbundinn stífkrampi (localized tetanus). Slíkt form
sjúkdómsins er alla jafna mun vægara. Stífkrampi hjá ungbörnum
(ginklofi) kemur yfirleitt fram á fyrstu viku eftir fæðingu. Hann
lýsir sér með vanþrifum, uppköstum og krampa. Dánartíðni meðal
ungbarna er há. Algengasta orsök ginklofa er ófullnægjandi hrein-
læti við umsjá naflastrengs.
Tíminn frá því að fólk sýkist af stífkrampabakteríunni þar til
einkenni stífkrampa koma fram eru að meðaltali um 3-21 dagur.
I einstaka tilvikum getur þessi tími farið upp í 60 daga. Þessi töf
er talin endurspegla þann tíma sem það tekur stjarfakrampaeitrið
að ferðast með flutningskerfi taugafrumna frá áverkastað til mið-
taugakerfis. Því er ekki óalgengt að upptök sýkingarinnar séu óljós
þegar einkenni koma loks fram.10
Stjarfakrampaeitrið binst viðtökum taugafrumna óafturkræft.
Þetta gerir það að verkum að einkennin geta varað vikum saman.
Bati verður þegar nýir taugaendar myndast. Einnig er talið að stíf-
krampaeitrið hafi bein áhrif á taugavöðvamótin. Þetta gæti skýrt
langvarandi vöðvamáttleysi sem getur komið fram í kjölfar sýk-
ingarinnar.8'9
Greining
Yfirleitt er lítið gagn að rannsóknum við greiningu stífkrampa.
Bakterían ræktast úr sárum einungis í um 30% tilfella.13 Greining
byggist því fyrst og fremst á klínísku mati. Þetta er tiltölulega
auðvelt á svæðum þar sem stífkrampi er algengur. Undir lok 20.
aldar var stífkrampi til dæmis önnur algengasta ástæða innlagnar
vegna taugasjúkdóma (á eftir slagi) á sjúkrahús (14%) í Nígeríu.14 Á
212 LÆKNAblaðið 2012/98