Læknaneminn - 01.04.1995, Qupperneq 87

ÓSÆÐARÞRENGSLI
1. Fósturvefur
Þessi kenning er lfklega sú
elsta eða frá um 1841 og
nefnist Skodaic kenningin í
höfuðið á vísindamanninum
Skoda, sem útfærði árið 1855.
I henni felst að í verður
tilfærsla á fósturfrumum, úr
vegg fósturæðar, í vegg ós-
æðar (3). Þetta gerist að
nokkru leyti í eðlilegu hjarta
en við ósæðarþrengsli nær
fósturvefurinn eins og ól
umhverfis ósæðina (8). Ósæð
og fósturæð eru mjög ólíkar að
gerð þ.s. í ósæð er hlutfalls-
lega meira af teygjuvef, ólíkt
fósturæð sem er samsett að
mestu úr sléttum vöðvafrum-
um. Þegar barn fæðist og tekur
fyrsta andardráttinn hækkar
hlutþrýstingur 02 (p0->) í blóði,
sem leiðir til þess að prostaglandin lækka, og sléttar
vöðvafrumur dragast saman. Fósturæðin lokast á um
12-24 klst., breytist í bandvef, og myndar lig.
arteriosum á nokkrum máuðum. Þetta þýðir að ef
fósturvefurinn umlykur æðina, herðist á ólinni og
það myndast mittisþrengsli á æðina (Mynd 1)
(3,8,9,10,33). Þessi kenning gæti einnig skýrt
baklæga syllu af fósturvef er liggur innan á ósæð og
skagar inn íhana (4,9,11).
right and left
pulmonary
arteries
Mynd 2. Ósœðarboginn er œttaður úr ýmsum áttum og því
samsettur úr mörgum vefjagerðum (12).
Mynd 1. Myndin til vinstri sýnir ósœðarþrengsli hjá nýbura en með slíkum
þrengslum eru oft aðrir gallar eins og op á milli slegla (VSD). Þessi sjúklingur er
háður því að blóðflœði haldist um fósturœð. Til hœgri sjáum við svo þrengsli hjá
barni eða fullorðnum einstaklingi en slíkur sjúklingur er ekki háður blóðflœði um
fósturœð, heldur veitir því um hliðarblóðrás (33).
2, Mvndunargalli við fósturþróun
Hér er kenningin sú að við fósturþróun fari
eitthvað úrskeiðis við myndun þess hlutar ósæðar er
snýr að fósturæð. Þessi hluti myndast frá fjórða
kímboganum (Mynd 2), en samsvarandi bogi hinu
megin myndar upphaf a. brachiocephalica en gallar
á henni eru þekktir (13)
3. Ahrif flæðistregðu um ósæð
Það hefur vakið eftirtekt að ósæðarþrengslum
fylgja gjarnan hjartagallar. Helst ber að nefna opna
fósturæð, tvfblöðku ósæðarloku, op á milli slegla
(VSD) og ósæðarlokuþrengsli (aortic stenosis) en
ósæðarþrengsli eru einnig oft hluti flókinna hjarta-
galla. Það sem er eftirtektavert er að allir þessir
hjartagallar valda á einhvern hátt minnkuðu blóð-
flæði um ósæðarbogann. Osæðarþrengsli finnast
aldrei með göllum sem valda minnkuðu flæði um
lungnaslagæð, en auknu um ósæð, eins og ferna
Fallot’s. Há tíðni þessara galla samfara ósæðar-
þrengslum hefur ýtt undir þá hugmynd manna að við
minnkað blóðflæði um æðakerfi fóstursins, á þeim
tíma sem ósæð er að myndast, þroskist hún ekki
eðlilega. Þessi vanþroski er svo talinn stigvaxandi
allt frá því að vera einföld ósæðarþrengsli upp í
alvarlegri galla eins og tubular hypoplasiu eða rof á
subclavian
(seventh cervical
intersegmental)
arteries
descending
aorta
LÆKNANEMINN 1. tbl. 1995 48. árg
81