Morgunblaðið - 17.05.2001, Side 8

Húrra, húrra, húrra, húrra
FRÉTTIR
8 FIMMTUDAGUR 17. MAÍ 2001 MORGUNBLAÐIÐ
Fundur um Batten’s disease
Mjög alvarleg-
ur hrörnunar-
sjúkdómur
Á LAUGARDAGhefst samnorrænráðstefna á Hótel
Örk í Hveragerði um sjúk-
dóminn Batten’s disease
(Spielmayer Vogt). Það er
Björg Kjartansdóttir sem
annast hefur undirbúning
þessarar ráðstefnu. Hún
var spurð hvers konar sjúk-
dómur Battens’s disease
væri.
„Sjúkdómur þessi er
mjög alvarlegur hrörnun-
arsjúkdómur sem leggst á
börn og gerir yfirleitt vart
við sig þegar þau eru um 6
til 8 ára gömul. Fram að því
eru börnin alveg heilbrigð
og þroskast jafnt á við önn-
ur börn.“
– Hver eru fyrstu merki
um sjúkdóminn?
„Það fyrsta sem rekur foreldra
þessara barna til læknis með þau
er sjónskerðing þeirra sem síðar
leiðir til blindu. Síðan þróast sjúk-
dómurinn til alvarlegrar líkam-
legrar og andlegrar hrörnunar.
Krampar eru tíðir og sífellt minnk-
ar líkamleg og andleg geta
barnanna – það er það sem er svo
erfitt við þennan sjúkdóm, bæði
fyrir börnin og aðstandendur og
einnig fyrir fagfólk. Það tekur
mjög á að leiða börnin gegnum
ferli sífellt minnkandi getu.“
– Þekkir þú þennan sjúkdóm af
eigin raun?
„Já, tvö yngri börnin mín
greindust með þennan sjúkdóm,
annað er látið en hitt er með sjúk-
dóminn á háu stigi.“
– Er þetta arfgengur sjúkdóm-
ur?
„Til að hann komi fram í barni
þurfa báðir foreldrar að hafa í sér
þessi gölluðu gen, þegar þau koma
saman er hætta á að sjúkdómurinn
brjótist fram.“
– Er þetta algengur sjúkdómur?
„Nei, sem betur fer er hann
mjög sjaldgæfur. Á Íslandi eru nú
tvö börn í tveimur fjölskyldum sem
haldin eru Batten’s disease. Börn-
in þurfa umönnun allan sólarhring-
inn, aldrei má líta af þeim. Þegar
fram í sækir þurfa þau hjálp við all-
ar daglegar athafnir.“
– Hvað er ætlunin að fjalla um á
hinum samnorræna fundi um
þennan sjúkdóm?
„Það kemur hingað sænskur
sérfræðingur, Lennart Björklund.
Hann mun einkum fjalla um hlut-
verk foreldranna.“
– Hve lengi geta foreldrar sinnt
barni með þennan sjúkdóm í
heimahúsum?
„Það er mjög mismunandi og fer
eftir framboði á þjónustu á hverj-
um stað á hverjum tíma. Sjúkdóm-
urinn er mislengi að þróast eftir
einstaklingum. Í flestum tilfellum
leiðir sjúkdómurinn til dauða við
20 til 25 ára aldur. Þessi sjúkdóm-
ur hefur gríðarlega mikil áhrif á
alla í fjölskyldunni og það er mikið
álag að koma þar nærri.
Um þetta mun Lennart
Björklund fjalla.“
– Hefur þessi sjúk-
dómur mikið verið
rannsakaður?
„Nei, því miður og
hér á landi veit fólk, jafnvel fagfólk,
mjög lítið um hann. Á hinn sam-
norræna fund kemur danskur
læknir, John Östergaard og heldur
fyrirlestur um nýjustu rannsóknir
á Batten’s disease, bæði hvað varð-
ar framþróun í lyfjameðferð og að-
hlynningu allri. Hann mun og
verða til skrafs og ráðagerða fyrir
foreldra og lækna hér á Íslandi og
vonast ég til að heimilislæknar
barnanna tveggja sem um er að
ræða hér sjái sér fært að koma og
hlýða á Östergaard. Einnig mun
sænsk móðir kynna fræðslusíðu
sem uppfærð hefur verið á Netinu
um Batten’s disease, hún ætlar for-
eldrum þá fræðslu sem á síðunni
er. Þá mun danskur félagsráðgjafi,
Anne Möller, halda erindi um þjón-
ustu við börn og aðstandendur
barna með umræddan sjúkdóm.“
– Er mörgum boðið til þessa
fundar á Hótel Örk?
„Það koma 79 manns frá öllum
Norðurlöndunum, sem er mjög
margt fólk miðað við þá sem þjást
af þessum sjúkdómi á þessu svæði
Þess má geta að þetta er í fyrsta
skipti sem haldinn er svona sam-
norræn fundur og því var mikill
áhugi á honum. Þetta er fyrst og
fremst foreldraráðstefna og gest-
irnir dvelja hér í fimm daga og fara
meðal annars í ferð um Suður-
land.“
– Hefur þú mætt skilningi hjá ís-
lenskum yfirvöldum í baráttu þinni
vegna sjúkdóms barna þinna?
„Þetta hefur verið mikill barn-
ingur og stundum mikið stríð. Ég
held að ég hafi hitt hvern einasta
menntamálaráðherra sem setið
hefur sem slíkur sl. fimmtán ár til
þess að fá lögbundna menntun fyr-
ir börnin mín. Heilbrigðiskerfið
hefur algjörlega hafnað þessum
langveiku börnum. Oft áttar fag-
fólk sig illa á einkennum þessa
sjúkdóms og mikill tími fer þá í að
útskýra hvað að er, það
er mjög lýjandi. Mikil
þörf er því á fræðslu um
þennan sjúkdóm ekki
síður meðal fagfólks en
almennings, það er mín
reynsla. Ég hef sótt
fundi hjá Norðmönnum um þetta
efni nær árlega, ég hef farið til
Bandaríkjanna á foreldrafund og á
ráðstefnu í Finnlandi. Allt hjálpar
þetta til að styrkja mann, ég hef
fundið mig talsvert eina í þessum
efnum hér á Íslandi. Það er mikils
virði að finna samherja í barátt-
unni og það er markmið þessa
fundar.“
Björg Kjartansdóttir

Björg Kjartansdóttir fæddist
23. júlí 1950 í Reykjavík. Hún
lauk gagnfræðaprófi frá Gagn-
fræðaskóla Vesturbæjar. Hún
hefur lengst af unnið hjá Bún-
aðarbanka Íslands og hjá Raf-
magnsveitu Reykjavíkur. Nú
rekur hún eigið fyrirtæki,
Greenhouse, sem selur fatnað.
Björg er gift Friðsteini G. Jóns-
syni flugstjóra. Björg eignaðist
þrjú börn í fyrra hjónabandi en
eitt þeirra er látið.
Það er mikil
þörf á fræðslu
um þennan
sjúkdóm
MÁL hafa þokast áfram í viðræðum
fulltrúa Norðuráls, Landsvirkjunar
og stjórnvalda um fyrirhugaða
stækkun álversins á Grundartanga.
Ragnar Guðmundsson, fram-
kvæmdastjóri fjármála- og stjórn-
unarsviðs Norðuráls, segir að unnið
sé að gagnaöflun um ýmis atriði en
kveðst eiga von á því að fyrripartinn
í júní liggi fyrir rammi að samkomu-
lagi.
Skattamál og orkuverð
„Það er tvennt sem við viljum fá
fram. Annars vegar grófur rammi
varðandi skattamál og hins vegar
orkuverðið. Væntanlega skýrist
ekki fyrr en í vetur hvaða virkjunar-
kostir eru mögulegir og fyrr verður
líklega ekki hægt að ganga frá orku-
verðinu. En við þurfum að fá grófa
hugmynd miðað við fyrirliggjandi
kosti og þá getum við tekið stefnu-
markandi ákvörðun um framhaldið-
.Við eigum þá alveg eftir að fara í
fjármögnunarviðræður sem taka
drjúgan tíma. Endanleg ákvörðun
liggur því ekki fyrir fyrr en eftir sex
til tólf mánuði,“ segir Ragnar.
Haldnir verða fjórir fundir með
fulltrúum Norðuráls og viðræðu-
nefndar iðnaðarráðuneytisins og
Landsvirkjunar í þessari viku.
Stækkun Norðuráls á Grundartanga
Rammi að samkomulagi
liggi fyrir í júnímánuði
ÞÓ að sagt hafi verið að tíminn
standi kyrr í eynni Vigur á Ísa-
fjarðardjúpi er það ekki að öllu
leyti rétt. Hann stendur reyndar
kyrr að því leyti að núna í byrjun
tuttugustu og fyrstu aldar eru
flestir hlutir lítið breyttir frá því
sem var á síðari hluta hinnar
nítjándu, þegar séra Sigurður
Stefánsson settist þar að ásamt
fjölskyldu sinni. Og afkomendur
hans búa enn í Vigur.
En sífellt koma nýjar kynslóðir,
bæði af mannkyni og lundakyni
og öðrum ábúendum eyjarinnar.
Yngst af mannfólki í Vigur er nú
Snjólaug Ásta Björnsdóttir sem
hér virðir fyrir sér fyrstu vor-
komu ævinnar, líkt og fólkið
hennar hefur gert á sama hátt
mann fram af manni.
Morgunblaðið/Halldór Sveinbjörnsson
Snjólaug Ásta Björnsdóttir, yngsti íbúinn í Vigur.
Enn kemur vor í Vigur