Læknablaðið - 15.12.2000, Blaðsíða 44

FRÆÐIGREINAR / HEILKENNI SJÖGRENS
Table I. Questionnaire with 14 questions concerning symptoms of Sjögren's
syndrome mailed to 621 individuals in two age-groups; 40-49 and 70-75 years old,
inhabitants of Reykjavík and Akureyri in lceland.
Dry eye
1. Have you had daily, persistent or troublesome eyes for more than three months?
2. Do you have recurrent sensation of sand or gravel in the eyes?
3. Do you use tear substitutes more than three times daily?
Xerostomia
4. Have you had daily feeiing of dry mouth for more than three months?
5. Have you had recurrently or persistently swollen salivary glands as an adult?
6. Do you have problems with swallowing because of dry mouth?
7. Do you drink a lot of liquids when eating?
8. Do you need to moisten your mouth at night because it is dry?
9. Can you eat a dry biscuit without drinking?
Dry skin
10. Do you have dry skin?
Skeletal symptoms
11. Do you have tender joints?
12. Do you have muscle pains?
13. Do you suffer from morning stiffness?
Fatigue
14. Do you suffer from extreme tiredness?
Allowable responses: yes or no.
Table II. Classification criteria for Sjögren’s syndrome (SS) proposed by the EEC-
COMAC Epidemiology Committe. A definitive diagnosis ofprimary Sjögren’s syndrome
demands a positive response in four out of six items.
I. Ocular symptoms: a positive response to at least one of the three selected
questions:
1. Have you had daily, persistent or troublesome eyes for more than
three months?
2. Do you have recurrent sensation of sand or gravel in the eyes?
3. Do you use tear substitutes more than three times daily?
II. Oral symptoms: a positive response to at least one of the three selected
questions:
1. Have you had daily feeling of dry mouth for more than three months?
2. Have you had recurrently or persistently swollen salivary glands as an adult?
3. Do you frequently drink liquids to aid in swallowing dry food?
III. Ocular signs: objective evidence of ocular involvement defined as a positive
result in at least one of the following tests:
1. Schirmer’s I test (<5mm in five minutes).
2. Rose Bengal score (>4 according to van Bijsterveld’s scoring system).
IV. Histopathology: a focus score >1 in a minor salivary gland biopsy.
(A focus is defined as an agglomerate of at least 50 mononuclear cells; the focus
score is defined by the number of foci in 4 mm2of glandular tissue).
V. Salivary gland involvement: objective evidence of salivary gland involvement
defined by the positive result in at least one of the following three diagnostic
tests:
1. Salivary scintigraphy.
2. Parotid sialography.
3. Unstimulated salivary flow (<1.5 mL in 15 minutes).
VI. Autoantibodies: presence in the serum of the following autoantibodies:
1. Antibodies to Ro(SS-A) or (SS-B) antigens or both.
Rules for classification: In patients without any potentially associated disease the presence of any
four of the six items is indicative of primary SS.
In patients with a potentially associated disease (for instance another connective tissue disease)
item I or item II plus any two from among items III, IV, V is indicative of secondary SS.
Exclusion criterla: Pre-existing lymphoma, acquired immunodeficiency disease (AIDS), drugs,
neuroleptics, parasympatholytic drugs.
syndrome), en það kemur þó oftar fyrir sem sjálfstætt
fyrirbæri, það er án annarra bandvefssjúkdóma
(primary Sjögren's syndrome) (2,3).
Tiltölulega fáar faraldsfræðilegar rannsóknir eru
til sem hafa kannað algengi heilkennis Sjögrens í
almennu þýði. Niðurstöður þessara rannsókna eru
mismunandi, en sýna þó allar að heilkenni Sjögrens
er mun algengara en aðrir fjölkerfasjúkdómar, til
dæmis rauðir úlfar, eða á bilinu 0,3-4,6% (4-7).
Osamræmi í rannsóknarniðurstöðum byggist fyrst og
fremst á tvennu: í fyrsta lagi eru rannsóknarhóparnir
ólfkir og í öðru lagi eru mismunandi greiningar-
skilmerki notuð í fyrmefndum rannsóknum. Engin
ein alþjóðleg greiningarskilmerki eru til fyrir
heilkenni Sjögrens, eins og notuð eru fyrir rauða úlfa
(8) og iktsýki (9). Hins vegar eru í notkun að minnsta
kosti fjögur greiningarskilmerki fyrir Sjögrens
sjúkdóminn; Kaupmannahafnar (10), grísku (11),
kalifornísku (12) og japönsku (13) skilmerkin, sem
hvert er notað í sínum heimshluta. Greiningar-
skilmerki þessi eru það ólík að erfitt er að bera samari
rannsóknir sem nota mismunandi greiningaraðferðir.
Vegna þessa hefur evrópska faraldsfræðiráðið (EEC-
COMAC Epidemiology Committee) unnið að því að
hanna greiningarskilmerki (EEC-skilmerkin) fyrir
heilkenni Sjögrens með framvirkum faraldsfræði-
legum aðferðum, með það að nrarkmiði að fá fram
alþjóðleg greiningarskilmerki fyrir heilkenni Sjö-
grens (14).
Heilkenni Sjögrens einkennist fyrst og fremst af
augn- og munnþurrki. Augnþurrkur veldur roða,
kláða, sviða eða sandkomstilfinningu í augum og tár
myndast ekki eðlilega við grát. Einstaklingur með
augnþurrk þolir illa reyk, skæra dagsbirtu eða kaldan
blástur og hann á erfitt með að nota augnlinsur (15).
Munnþurrkur veldur talerfiðleikum, næturþorsta,
tíðum sveppasýkingum og breyttri munnflóru sem
leiðir til ótímabærra tannskemmda. Þá eiga
einstaklingar með munnþurrk í erfiðleikum með að
nota gervitennur. Ennfremur valda breytt bragðskyn
og kyngingarörðugleikar vegna munnþurrks erfið-
leikum við máltíðir (16).
Erlendar rannsóknir sýna að einkenni um augn-
eða munnþurrk eru mjög algeng. Allt að 28%
einstaklinga hafa einkenni um augnþurrk (17) og allt
að fjórðungur fullorðinna kvartar yfir munnþurrki
(18). Hins vegar er ekki gott samræmi á milli
huglægra einkenna um augn- og munnþurrk og
hlutlægra mælinga á táraflæði (19) og nrunnvatns-
framleiðslu (20). Hvorki er þekkt hversu algengt
heilkenni Sjögrens er hérlendis né er þekkt hversu
algeng helstu einkenni heilkennisins eru hér á landi.
Markmið þessarar rannsóknar er fyrst og fremst
að kanna algengi augn- og munnþurrks hér á landi.
Ennfremur að fá fram algengistölur um önnur algeng
einkenni heilkennis Sjögrens og framreikna þannig
algengistölur fyrir heilkennið á Islandi.
860 Læknablaðið 2000/86