Læknablaðið - 15.03.2008, Page 33

FRÆÐIGREINAR
TVÖ SJÚKRATILFELLI
briskirtilsensím og næring í æð, og eftir nokkurra
vikna meðferð á vökudeild tók hún að braggast og
þyngjast. Hún var útskrifuð tveimur mánuðum
frá aðgerð. Rúmum þremur árum eftir aðgerð er
hún við góða heilsu.
Tilfelli B: Átján ára piltur greindist haustið 2005
með þéttingu og vökvafyllta fyrirferð miðlægt í
hægra lunga (mynd 3). Hann var áður hraustur en
níu mánuðum fyrir greiningu veiktist hann með
endurtekinni lungnabólgu sem svaraði illa sýkla-
lyfjameðferð. Framkvæmd var æðamyndataka
með segulómun (MRI angiography) og reyndist
ekki unnt að sýna fram á að um aðskilinn lungna-
hluta væri að ræða. Engu að síður var ákveðið að
framkvæma skurðaðgerð og fjarlægja fyrirferðina.
Við aðgerðina kom í ljós 5 x 6 cm stór aðskilinn
lungnahluti sem lá þétt upp að efra lungnablaði,
þakinn eigin fleiðru. Lungnahlutinn tengdist 4 x
5 cm blöðru sem var full af greftri og lá þétt upp
að vélindanu. Lungnahlutinn og blaðran voru
fjarlægð ásamt efra lungnablaði. Smásjárskoðun
sýndi berkju sem tengdi lungnahlutann og blöðr-
una. Blaðran var klædd flöguþekju og í blöðru-
veggnum mátti sjá greinileg vöðvalög (myndir 4
a, b), útlit sem samrýmist vefjagerð vélinda. Ekki
sást op á milli vélindans og blöðrunnar. Rúmum
tveimur árum frá aðgerð er pilturinn einkennalaus
og við góða heilsu.
Umræða
Eftir því sem best er vitað er hér um að ræða fyrstu
íslensku tilfellin sem lýst er af aðskildum lungna-
hluta. Áður hefur birst í Læknablaðinu sjúkratilfelli
um aðskilinn lungnahluta, en þar var um sænskan
Mynd 3. Tölvusneiðmynd sem sýnir íferð í hægra lunga (ör). Milli íferðarinnar og vélindans
er vökvafyllt blaðra.
sjúkling að ræða (10). Aðskilinn lungnahluti er
sjaldgæft fyrirbæri en erfitt er að meta nákvæm-
lega nýgengi sjúkdómsins þar sem flestar rann-
sóknir byggja á tiltölulega fáum sjúklingum. Auk
þess er talið að stór hluti sjúklinga sé einkennalaus
sem torveldar útreikninga á nýgengi, enda hlutfall
einkennalausra sjúklinga ekki þekkt (11,12). Hins
vegar er vel þekkt að aðskilinn lungnahluti getur
greinst í fullorðnum, samanber tilfelli B. Sá sjúk-
lingur var 18 ára þegar hann greindist og minnir
um margt á áðurnefnt sjúkratilfelli í Læknablaðinu
sem var 17 ára stúlka og hafði verið algjörlega
einkennalaus frá lungum þar til stuttu fyrir grein-
ingu (10). Flestir greinast þó mun fyrr á ævinni
Mynd 4. Smásjármynd af vefjasýni úr aðskildum lungnahluta í tilfelli B. A) Vefur sem líkist berkju liggur nálægt blöðrunni og inniheldur öndunarfæraþekju.
Veggurinn inniheldur hyalin-brjósk, fitukirtla og afbrigðilega slagæðlinga. B) Vefjafræði blöðruveggjarins svipar til vélinda. Innra byrðið er þakiðflöguþekju yfir
þunnri vöðvahimnu. íþykka vöðvalaginu er aðfinna tvö lög afsléttum vöðva.
LÆKNAblaðið 2008/94 209