Læknaneminn


Læknaneminn - 01.04.1995, Page 86

Læknaneminn - 01.04.1995, Page 86
OSÆÐ ARÞREN GSLI COARCTATION OF THE AORTA Helgi H. Helgason1, Bjarni Torfason2, Hróðmar Helgason3 Inngangur Meðfæddir hjartagallar eru um þriðjungur með- fæddra fæðingargalla og er nýgengi þeirra um 1% (10/1000). Þar af eru alvarlegir hjartagallar um 0.5%. Osæðarþrengsli (Coarctation of the aorta, CoA) eru um 10% hjartagalla og er þau því 4 algengasti hjartagallinn. Nýgengi þeirra á Islandi er 1:1760 fæddra barna, og eru þrengslin allt að helmingi algengari hjá körlum (2). Hvatinn að þessari grein er sú aukna umfjöllun um meðfædda hjartagalla, sem orðið hefur hér á landi, undanfarin misseri. Sjúkdómsmyndir ósæðar- þrengsla eru mjög einkennandi og mismuna- greiningar fáar. Skilgreining ósæðarþrengsla Ósæð á upptök fyrir ofan ósæðarloku og endar þar sem hún greinist í tvennt (a. iliaca interna et externa), neðarlega í kvið, á móts við hryggjarliði L2-L3. Coarctation of the aorta túlkum við sem ós- æðarþrengsli. Aortic stenosis þýðum við sem ós- æðarlokuþrengsli. Þeim skiptum við svo upp í 1 Höfundur er lœknanemi við Háskóla Islands 2 Höfundur er hjartaskurðlœknir og starfar á Hjarta- og lungnaskurðdeild Landspítala 3 Höfundur er barnalœknir og starfar á Barnaspítala Hringsins Landspítala. subvalvular, valvular og supravalvular eftir afstöðu þrengslanna til lokunnar. Hér verður einungis fjallað um algengustu gerð ósæðarþrengsla, þ.e. þrengsli í námunda við fósturæð (ductus arteriosus) á ósæðarboganum (Mynd 1). Einföld ósæðarþrengsli eru ekki eini mögulegi gallinn á ósæðarboganum heldur eru þeir margir, allt frá vægum þrengslum, til rofs, sem klýfur ósæðina í tvo hluta. Orsök Erfðafræðilegar orsakir ósæðarþrengsla eru óþekktar en þær erfast ekki eftir venjulegu Mendel- ísku mynstri. Sumir telja að gallinn erfist með ríkjandi stökkbreytingu (autosomal dominant), sem hafi mikla sýnd og breytilega tjáningu, og lýsa ósæðarþrengslum hjá fimm einstaklingum í þrem ættliðum sömu fjölskyldu (4). Ósæðarþrengsli eru ntjög algeng hjá einstaklingum með Turner heil- kenni (XO) og Kabuki heilkenni (5) en þau koma einnig oft fyrir hjá sjúklingum með Downs heilkenni (6) og einstaklingum með aðra galla af neural crest uppruna (7). Meingerð Um meingerð ósæðarþrengsla og tengdra galla á ósæðarboganum er mikið deilt. Eftirfarandi hug- myndir eru líklegar sem skýringar: Coarctation er dregið af latneska orðinu coarctatus, sem ýmist þýðir samdráttur eða þrengslij 1). 80 LÆKNANEMINN 1. tbl. 1995 48. árg.
Page 1
Page 2
Page 3
Page 4
Page 5
Page 6
Page 7
Page 8
Page 9
Page 10
Page 11
Page 12
Page 13
Page 14
Page 15
Page 16
Page 17
Page 18
Page 19
Page 20
Page 21
Page 22
Page 23
Page 24
Page 25
Page 26
Page 27
Page 28
Page 29
Page 30
Page 31
Page 32
Page 33
Page 34
Page 35
Page 36
Page 37
Page 38
Page 39
Page 40
Page 41
Page 42
Page 43
Page 44
Page 45
Page 46
Page 47
Page 48
Page 49
Page 50
Page 51
Page 52
Page 53
Page 54
Page 55
Page 56
Page 57
Page 58
Page 59
Page 60
Page 61
Page 62
Page 63
Page 64
Page 65
Page 66
Page 67
Page 68
Page 69
Page 70
Page 71
Page 72
Page 73
Page 74
Page 75
Page 76
Page 77
Page 78
Page 79
Page 80
Page 81
Page 82
Page 83
Page 84
Page 85
Page 86
Page 87
Page 88
Page 89
Page 90
Page 91
Page 92
Page 93
Page 94
Page 95
Page 96
Page 97
Page 98
Page 99
Page 100
Page 101
Page 102
Page 103
Page 104
Page 105
Page 106
Page 107
Page 108
Page 109
Page 110
Page 111
Page 112
Page 113
Page 114
Page 115
Page 116
Page 117
Page 118
Page 119
Page 120
Page 121
Page 122
Page 123
Page 124
Page 125
Page 126
Page 127
Page 128
Page 129
Page 130
Page 131
Page 132
Page 133
Page 134
Page 135
Page 136
Page 137
Page 138
Page 139
Page 140

x

Læknaneminn

Direct Links

If you want to link to this newspaper/magazine, please use these links:

Link to this newspaper/magazine: Læknaneminn
https://timarit.is/publication/1885

Link to this issue:

Link to this page:

Link to this article:

Please do not link directly to images or PDFs on Timarit.is as such URLs may change without warning. Please use the URLs provided above for linking to the website.