Læknablaðið - 15.03.2008, Síða 34

FRÆÐIGREINAR
TVÖ SJÚKRATILFELLI
(meðalaldur í kringum sjö ár) og eru endurteknar
lungnasýkingar langalgengasta einkennið. Önnur
einkenni, eins og hjartabilun og lost, eru einnig vel
þekkt og sjást oftast í nýfæddum bömum (3).
Meðferð aðskilins lungnahluta er yfirleitt fólgin
í brjóstholsskurðaðgerð og var slíkri meðferð beitt
í báðum tilfellum. í fyrra tilfellinu var lungna-
hlutinn þakinn eigin fleiðru en þá er yfirleitt talið
nægja að fjarlægja lungnahlutann eingöngu. Hins
vegar er mælt með blaðnámi þegar lungnahlutinn
er staðsettur innan blaðs, líkt og í síðara tilfellinu
(3). Erfitt er að meta horfur sjúklinga með aðskil-
irtn lungnahluta, enda skortir rannsóknir á stórum
sjúklingaefnivið. Undantekning er þó rannsókn
á 540 tilfellum frá 1980. í þeirri rannsókn létust
23 af 30 ungabörnum með aðskilinn lungnahluta
skömmu eftir fæðingu (13). í nýrri rannsóknum er
árangur mun betri og dánartíðni yfirleitt í kring-
um 13-25%. í erlendum heimildum kemur fram
að andlát tengd aðgerð eru sárasjaldgæf en dánar-
orsakir eru oftast tengdar langvinnum lungnahá-
þrýstingi og öðrum alvarlegum fæðingargöllum
(5, 14, 15). í nýlegri sænskri rannsókn lést enginn
af átta sjúklingum eftir blaðnám (3).
Það sem gerir bæði tilfellin sem hér er lýst
einstök eru tengslin við meltingarveg. Þetta á
sérstaklega við um fyrirburann þar sem magi og
lungnahluti reyndust samtengdir og skuggaefni
barst greiðlega á milli. Hér er um afar sjaldgæft
fyrirbæri að ræða og hefur aðeins nokkrum tilfell-
um verið lýst áður í heiminum, þó engu þar sem
meðfædd þrenging í skeifugörn er einnig til staðar
(16, 17). Þrengingin stíflaði meltingarveginn og
olli því að skuggaefni leitaði úr maga og upp í
berkjutré lungnahlutans í brjóstholi.
Kenningin um fósturfræðilegan uppruna að-
skilins lungnahluta byggist á því að við þroskun
fóstursins 3-4 vikum eftir getnað myndist óeðlilegt
útskot úr forgirni, og er þetta kallað barkavélinda-
rák (tracheoesophagal sulcus) (18). Þessi kenning
samræmist því að aðskilinn lungnahluti getur haft
tengsl við meltingarveg, líkt og í ofangreindum til-
fellum, þar sem öndunarvegur og meltingarvegur
eru báðir upprunnir frá forgirni. Tilurð þrengingar
í skeifugörn er hins vegar talin tengjast galla í
myndun holrýmis í görn á 7.-8. viku meðgöngu,
en þekjufrumur fjölga sér þá óeðlilega og þrengja
gömina (18).
Við teljum að ofangreind tilfelli styðji þá kenn-
ingu að orsök aðskilins lungnahluta sé meðfædd
fremur en áunnin. Einnig er ljóst að greining getur
verið vandasöm og að mörgu er að hyggja þegar
kemur að meðferð.
Þakkir
Þakkir fá læknarnir Adolf Þráinsson fyrir aðstoð
við gerð röntgenmynda, Vigdís Pétursdóttir fyrir
gerð smásjármynda og Bjarni Torfason, Friðrik E.
Yngvason og Þráinn Rósmundsson fyrir klínískar
upplýsingar.
Heimildir
1. Pryce D. Lower accessory pulmonary artery with intralobar
sequestration of the lung: report of cases. J Pathology 1946:
457-67.
2. Gottrup F, Lund C. Intralobar pulmonary sequestration. A
report of 12 cases. Scand J Respir Dis 1978; 59: 21-9.
3. Pikwer A, Gyllstedt E, Lillo-Gil R, Jonsson P, Guðbjartsson
T. Pulmonary sequestration--a review of 8 cases treated with
lobectomy. Scand J Surg 2004; 95:190-4.
4. Corbett HJ, Humphrey GM. Pulmonary sequestration.
Paediatr Respir Rev 2004; 5: 59-68.
5. Stocker JT. Sequestrations of the lung. Semin Diagn Pathol
1986; 59: 6102-21.
6. Sade RM, Clouse M, Ellis FH Jr. The spectrum of pulmonary
sequestration. Ann Thorac Surg 1974; 18: 644-58.
7. ClementsBS, WamerJO. Pulmonarysequestrationandrelated
congenital bronchopulmonary-vascular malformations:
nomenclature and classification based on anatomical and
embryological considerations. Thorax 2004; 42: 401-8.
8. Nicolette LA, Kosloske AM, Bartow SA, Murphy S. Intralobar
pulmonary sequestration: a clinical and pathological
spectmm."' J Pediatr Surg 1993; 28: 802-5.
9. Langston C. New concepts in the pathology of congenital
lung malformations. Semin Pediatr Surg 2003; 12:17-37.
10. Guðbjartsson T, Gyllsted E, Jönsson P. Aðskilinn lungnahluti
(pulmonary sequestration) - sjúkratilfelli. Læknablaðið 2003;
89: 949-52.
11. Singal AK, Kumar VR, Rao M, Matthai J. Bilateral
communicating bronchopulmonary foregut malformations
in a child. Ann Thorac Surg 2006; 82: 300-2.
12. Fowler CL, Pokomy WJ, Wagner ML, Kessler MS. Review
of bronchopulmonary foregut malformations. J Pediatr Surg
1988; 23: 793-7.
13. Savic B, Birtel FJ, Tholen W, Funke HD, Knoche R. Lung
sequestration: report of seven cases and review of 540
published cases. Thorax 1979; 34: 96-101.
14. Bratu I, Flageole H, Chen MF, Di Lorenzo M, Yazbeck S.
Laberge JM. The multiple facets of pulmonary sequestration.
J Pediatr Surg 2004; 36: 784-90.
15. Schwartz MZ, Ramachandran P. Congenital malformations of
the lung and mediastinum~a quarter century of experience
from a single institution. J Pediatr Surg 1997; 32: 44-7.
16. Haller JA Jr. et al. Surgical management of lung bud
anomalies: lobar emphysema, bronchogenic cyst, cystic
adenomatoid malformation, and intralobar pulmonary
sequestration. Ann Thorac Surg 1979; 28: 33-43.
17. Leithiser RE Jr. et al. Communicating bronchopulmonary
foregut malformations. AJR Am J Roentgenol 1986; 146: 227-
31.
18. Ando H, et al. Embryogenesis of pancreaticobiliary
maljunction inferred from development of duodenal atresia.
J Hepatobiliary Pancreat Surg 1999; 6:50-4.
210 LÆKNAblaðiö 2008/94