Læknablaðið - 15.03.2008, Qupperneq 31

FRÆÐIGREINAR
TVÖ SJÚKRATILFELLI
Sæmundur
J. Oddsson1
læknanemi á 6. ári
Tómas
Guðbjartsson12
brjóstholsskurðlæknir
Lykilorð: aðskilinn lungnahluti,
einkenni, öndunarörðugleikar,
greining, mismunagreining, orsök,
meðfæddir gallar á meltingarvegi,
meðferð, sjúkratilfelli.
’Læknadeild HÍ, -^hjarta-
og lungnaskurðdeild
Landspítala.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Tómas Guðbjartsson,
hjarta- og lungnaskurðdeild
Landspítala,
læknadeild HÍ.
tomasgud@landspitali. is
Aðskilinn lungnahluti
(pulmonary sequestration)
með tengsl við meltingarveg
Tvö sjúkratilfelli sem rökstyðja að
um meðfæddan galla sé að ræða
Ágrip
Inngangur: Aðskilinn lungnahluti vísar til sjúk-
dóms þar sem hluti lungna er án tengsla við bæði
berkjur og lungnablóðrás. Lungnahlutinn er auk
þess nærður af kerfisslagæð. Tilurð aðskilins
lungnahluta hefur verið umdeild en þau tvö tilfelli
sem hér er lýst gætu stutt þá kenningu að um með-
fædda orsök sé að ræða frekar en áunna. Þetta eru
jafnframt fyrstu tilfellin sem lýst er hér á landi.
Sjúkratilfelli: Fyrra tilfellið er fyrirburi sem
skömmu eftir fæðingu greindist með stíflu í melt-
ingarvegi. Við skuggaefnisrannsókn kom í ljós
þrenging á skeifugöm (atresia) og sást hvemig
skuggaefni barst frá maga-vélindamótum og
þaðan í hægra brjósthol. í skurðaðgerð sást 5,5
x 4,2 cm stór aðskilinn lungnahluti undir hægra
lunganu sem tengdist öðmm minni í vinstra
brjóstholi. Lrmgnahlutamir voru þaktir eigin
fleiðru og nærðir af sameiginlegri slagæð sem átti
upptök í kviðarholi. Lungnahlutinn var fjarlægður
og þremur árum frá aðgerð er sjúklingurinn við
góða heilsu.
Síðara tilfellið er 18 ára piltur með rúmlega árs
sögu um endurtekna lungnabólgu. A tölvusneið-
mynd greindist fyrirferð í miðju hægra lunga sem
við skurðaðgerð reyndist aðskilinn lungnahluti
neðst í efra lungnablaði. Lungnahlutinn var þak-
inn eigin fleiðm og inn í hann gekk berkja sem
tengdist 5x4 cm stórri vökvafylltri blöðm. Efra
lungnablaðið var fjarlægt ásamt lungnahlutanum
og blöðrunni. Vefjagerð blöðrunnar samrýmdist
útliti vélindaveggs. Sjúklingurinn er við ágæta
líðan, tveimur árum frá aðgerð.
Ályktun: Aðskilinn lungnahluti getur tengst melt-
ingarvegi með beinum eða óbeinum hætti, jafnvel
strax við fæðingu. Þessi tengsl renna stoðum undir
þá kenningu að um meðfæddan galla sé að ræða
frekar en áunninn, og koma ekki alveg á óvart þar
sem lungu og efri meltingarfæri eru bæði upp-
runnin frá forgimi á fósturskeiði.
^HiENGLISH SUMMARWH
Oddsson SJ, Guðbjartsson T
Pulmonary sequestration in lceland
- two case reports
Pulmonary sequestration (PS) is a rare disease where
non-functioning lung tissue is separated from the normal
bronchopulmonary tree and vasularized by an aberrant
systemic artery. The origin of PS is not fully understood.
Here we describe two unique cases of PS that support
the hypothesis that PS is a congenital malformation rather
than an aquired one. These are also the first lcelandic
cases of PS reported.
Key words: pulmonary sequestration, symptoms, respiratory
distress, diagnosis, differential diagnosis, etiology, congenitai
foregut anomaiies, treatment, case report.
Correspondence: Tómas Guðbjartsson, tomasgud@landspitali.is
Inngangur
Aðskilinn lungnahluti er sjaldgæfur sjúkdóm-
ur í lungum þar sem lungnavefur er án tengsla
við bæði lungnaberkjur og lungnablóðrás (1).
Lungnahlutinn er nærður af kerfisslagæð og
getur því ekki tekið þátt í loftskiptum (1, 2).
Einkenni geta verið fjölbreytt og eru oftast rakin til
öndunarörðugleika, endurtekinna lungnasýkinga
og/eða hjartabilunar (3). Skipta má aðskildum
lungnahlutum í tvennt og byggir skiptingin á því
hvort lungnahlutinn er umlukinn eigin fleiðm
(extralobar) eða ekki (intralobar) (4). Orsök að-
skilins lungnahluta er ekki að fullu þekkt. Ýmsar
kenningar hafa litið dagsins ljós og ein gerir ráð
fyrir því að um afleiðingar endurtekinna lungna-
sýkinga sé að ræða og lungnavefurinn geti þannig
hólfað sig af (5). Önnur kenning og sú sem talin er
líklegust, ekki síst hin síðari ár, gengur út á að um
LÆKNAblaðið 2008/94 207