Læknablaðið - 15.03.2008, Qupperneq 32

FRÆÐIGREINAR
TVÖ SJÚKRATILFELLI
Mynd 1. Mynd af
berkjutré (stærri ör) í neðri
hluta hægra brjósthols.
Skuggaefni var sprautað í
magaslöngu og barst pað
síðan úr maganum og upp í
aðskilinn lungnahluta ofan
þindar (minni ör).
meðfæddan galla sé að ræða. Er þá talið að orsök-
ina sé að finna í truflun á fyrstu vikum meðgöngu
þegar lungun eru að myndast úr forgimi (foregut)
fóstursins (6-9).
Mynd 2. Slagæðamyndataka sem sýnir umfang afbrigðilegu slagæðarinnar (ör).
Hér er lýst tveimur einstökum tilfellum þar
sem lungnahluti tengist meltingarvegi, annars
vegar í nýbura og hins vegar í 18 ára unglingi, en
þessi tilfelli renna að okkar mati stoðum undir að
um meðfæddan galla sé að ræða. Þetta eru jafn-
framt fyrstu íslensku tilfellin sem er lýst.
Sjúkrati Ifelli
Tilfelli A: Nýfædd stúlka, fyrirburi genginn 36
vikur og 2800 g að þyngd, greindist með garna-
stíflu strax eftir fæðingu á vetrarmánuðum 2004.
Fæðingin var erfið og þurfti að endurlífga barnið
með hjartahnoði. Stúlkan var sett í öndunarvél og
skuggaefni sprautað í gegnum magaslöngu. Sást þá
veruleg þrenging á skeifugörn (duodenal atresia).
Jafnframt mátti greina skuggaefni sem barst frá
mótum maga og vélinda og þaðan upp fyrir þind í
berkjutré hægra lungans (mynd 1). Næsta dag var
gerð tenging á milli maga og smágirnis (gastro-
jejenostomy) og næringarslöngu komið fyrir í
smágimi (jejenostomy). í aðgerðinni sást stór og
afbrigðileg slagæð sem stakkst í gegnum þindina
hægra megin, rétt við þindaropið. Ákveðið var að
aðhafast ekkert frekar að sinni, kviðnum var lokað
og barnið rannsakað frekar. Á tölvusneiðmynd-
um sást áðurnefnd slagæð greinilega og lá hún
inn í aðskilinn lungnahluta í neðanverðu hægra
lunga. Við slagæðamyndatöku reyndust upp-
tök slagæðarinnar frá kviðarholshluta ósæðar
og ofan þindar sást hvemig slagæðin greindist
frekar í smærri greinar (mynd 2). Einnig sást að
bláæðaflæði var í gegnum portæð. Stúlkunni var
haldið í öndunarvél og var hún meðhöndluð við
hjartabilun. Á hjartaómun sást eðlilegt hjarta með
eðlilegan samdrátt. Loftbrjóst var meðhöndlað
með brjóstholskera. Litningagallar greindust ekki
við litningarannsókn. Fimm daga gömul var hún
tekin til aðgerðar þar sem brjósthol og kviður voru
opnuð. Þar sást 5,5 x 4,2 cm stór aðskilinn lungna-
hluti í hægra fleiðruholi, þéttur átöku og þakinn
eigin fleiðru. Ofan við lungnahlutann, í afmark-
aðri fleiðru, sáust öll þrjú lungnablöð hægra
lunga. Við aðgerðina kom einnig í ljós að lungna-
hlutinn hægra megin tengdist öðrum minni (3,2 x
1,8 cm) í vinstra brjóstholi og lá hann framan við
hryggjarboli og ósæð en aftan við vélinda. Á milli
lungnahlutanna var slagæðin sem áður hafði sést
við myndrannsóknir. Við hlið slagæðarinnar var
berkja sem átti upptök á mótum maga og vélinda.
Líkt og slagæðin greindist berkjan ofan þindar
út í báða lungnahlutana. Lungnahlutarnir voru
fjarlægðir og hnýtt fyrir bæði berkju og slagæð
lungnahlutans nálægt upptökum. Gangur eftir
aðgerð var erfiður, aðallega vegna vandamála sem
tengdust garnastíflu og gulu. Henni voru gefin
208 LÆKNAblaðið 2008/94