Læknaneminn - 01.10.1994, Blaðsíða 68

Morbilliform útbrot sáust áfram á húð en nú var
drengurinn kominn með rauða jarðaberjatungu,
varirnar þurrar og byrj aðar að springa. Væg tárubólga
(conjunctivitis) var til staðar og bjúgur á útlimum.
Hitinn hafði nú varað í meir en 5 daga og þrátt fyrir
ítrekaða leit að sjúkdómsvaldi var enginn fundinn
(ASO-títri var neikvæður (blóðpróf til að greina
streptococca sýkingu), Latex kekkjunarpróf fyrir
bogfrymlum (toxopiasma) var neikvætt, nefkokssog
var neikvætt fyrir veirum og veirutítramælingar fyrir
cytomegaloveiru, rubellu, EBV, adenoveiru og
hepatítis A, B, C voru einnig neikvæðar). Því þótti
sýnt að drengurinn væri með Kawasaki sjúkdóm.
Nú hefur drengurinn fengið öll einkenni sem leyfa
manni að setja greininguna Kawasaki-sjúkdómur
(þ.e. hiti í >5 daga án þekktrar orsakar, conjunctivi-
tis, þurrar og sprungnar varir, húðútbrot, bjúgur á
útlimum og eitlastœkkanirájiálsi). ÞarsemASO-títri
og veirurannsóknir voru neikvœðar eða innan
eðlilegra marka er ólíklegt að drengurinn sé með
streptococca- eða veirusýkingu. Líklega er hann
streptococca beri og bakterían í hálsi hans á þá
engan þátt í sjúkdóminum. Helstu sýkingar sem
valdið geta hjartabilun eru veirusýkingar, einkum
enteroveirur (myocarditis) en sjaldgæft er að sjá
hjartabilun í strep/staph TSS. Hjartabilun sést hins
vegaralloft í Kawasaki sjúkdómi og erþvísúgreining
líklegust á þessu stigi málsins.
Því er réttlætanlegt að hefja meðferð sem beinist að
Kawasaki sjúkdómi:
1) Immúnóelóbulín (IVIG) íæð 2g/kg, gefið íeinum
skammti á 10-12 klst.
og
2) Aspirín <80-100 mg/kg/dag) skipt ífjóra skammta.
Þessi skammtur er gefinn í 2 vikur en síðan er
skammturinn minnkaður í 3mg/kg einu sinni á dag í
að minnsta kosti 14 daga.
Ofangreind meðferð sem hafin eráfyrstu 10 dögum
sjúkdómsins minnkar líkur á kransæðasjúkdómi (coro-
nary aneurysm) sem leitt getur þessi börn til dauða.
Eftir að ofangreind meðferð hefur verið gefin getur
sjúklingnum versnað aftur með hitaliœkkun og
versnandi almennu ástandi. Þá er gefið aftur immu-
noglobulin, oftast með góðum árangri.
Líðan drengsins varð fljótt mun betri eftir gjöf
mótefna. Hitinn lækkaði og varð eðlilegur á hálfum
sólarhring, útbrotin minnkuðu, niðurgangurinn
minnkaði og hann gat byrjað að drekka. Daginn eftir
var hjartahlustunin eðlileg og hjartsláttartíðnin var
90. Omskoðun af hjartanu sýndi eðlilegt sleglastarf
og eðlilegarkransæðaren lítilsháttargoilurshúsvökvi
var til staðar.
Þegar leið á sjúkdóminn fékk drengurinn mikla
blóðflagnafjölgun (thrombocytosis) og fóru
blóðflögur hæst yfir eina miljón á 14. sjúkdómsdegi.
Eftir það fóru þær jafnt og þétt lækkandi.
Fjórum dögum eftir gjöf mótefna varð drengurinn
slappari að nýju, fékk hita yfir 38°C og meiri roða í
hálsinn. Hitinn fór svo vaxandi næstu daga og var þá
ákveðið að gefa mótefni að nýju (á 18. degi veik-
indanna, 2g/kg). El'tir þetta batnaði líðan drengsins.
A 19. degi var svo endurtekin hjartaómun. Sást þá
lftill æðagúll ávinstrikransæð. Vardrengnumráðlagt
að halda kyrru fyrir og fór hann um í hjólastól.
Líðanin var með ágætum.
A 26. degi var svo gerð ómskoðun að nýju og sást
þá annar æðagúll ásömuæð. Gúlamir voru 4 og 3.5
mm í þvermál (Mynd 1).
Drengurinn varsvo útskrifaðurafLandakoti mánuði
eftir innskrift. Tók hann þá asperín 150 mg daglega.
Ari eftir útskrift höfðu breytingarnar á kransæðunum
gengið til baka (Mynd 1).
VI. UMRÆÐA
Orsakir Kawasaki sjúkdóms eru ekki þekktar.
Greining sjúkdómsins byggist á eftirfarandi
einkennum:
Hiti ía.m.k. 5dasaásamtfiórum affimm eftirfarandi
einkennum:
1) bilateral coniuctivitis (án útferðar úr augum),
kemur áfyrstu viku.
2) þurrkur. roði os sprungur á vörum. Mikill roði
á slímhúð innan á munni og jarðaberjatunga. Sést
yfirleitt í lok fyrstu viku.
3) eitlastækkanir á hálsi (sjást hjá u.þ.b. 50%
sjúklinga).
4) húðútbrot sem geta verið aföllum gerðum. Sjást
oft í lok fyrstu viku sjúkdómsins (Mynd 2).
5) brevtine á höndum oe fótum (bjúeur og roði á
lófum og iljum. Flögnun á húð á tám ogfingrum sem
yfirleitt kemur 2-3 vikum eftir byrjun sjúkdómsins).
62
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.