Læknaneminn - 01.10.1994, Blaðsíða 35

Mynd 4. Granuloma án ystingsdreps í meiri
stækkun.
sjaldgæft, getur læknir auðveldlega misst af
greiningunni (15). Góð sjííkrasaga og skoðun hjálpar
til við að útiloka aðra sjúkdóma en greining MRH er
fyrst og fremst klínísk þó að meinafræðin sé mikil væg
til að staðfesta greiningu. Tiltölulega auðvelt ætti að
vera að útiloka meðfædda galla á vör eins og
lymphangioma og hemangioma. Einnig getur sagan
fljótt útilokað andlitsáverka og ígerð í tannholdi (2).
Angioödema getur líkst andlitsbólgunni í MRH í
fyrstu. Það hverfur þó yfirleitt innan 24 tíma og svarar
gjöf andhistamínaeða sykurbarkstera sem MRHgerir
venjulega illa eða ekki (2,15,26). Ef andlits-
taugarlömun er ekki til staðar ber að hafa í huga
Ascher's heilkenni semeinkennist, auk bólgu á vörum,
af skjaldkirtilsstækkun og blepharochalasis (2,26).
Aðrir sjúkdómar sem getur þurft að útiloka eru
meðal annars sarcoidosis, Crohn's sjúkdómur,
húðsýkingar svo sem endurtekin heimakoma eða
cellulitis, snertiofnæmi, Lyme sjúkdómur og í sumum
heimshlutum holdsveiki (2,14,19,27).
Eitt óvenjulegt form sarcoidosis er Heerfordt's
heilkenni sem einkennist af bólgu í glandula parotis
með fyrirferðaraukingu yfir kirtlinum og auk þess
bólgu í uvea. Einstaka sinnum sést einnig andlits-
taugarlömun í þessum sjúkdómi en greinist þá frá
MRH með því að bólga í uvea og glandula parotis á
ekki að vera til staðar í MRH (26).
Bent hefur verið á að hækkun á angiotensin
converting enzyme (ACE) geti verið einkennandi
fyrir MRH (22). ACE er einnig þekkt fyrir að vera
hækkað í sjúkdómum eins og sarcoidosis, holdsveiki,
sjúkdómi Gaucher's, ofvirkum skjaldkirtli, sykursýki
og skorpulifur. Þó að ACE sé ekki sértækt fyrir MRH
getur það verið gagnlegt bæði til að styðja greiningu
og einnig til að fylgjast með gangi sjúkdómsins (10,16).
Þarsemæxlisvexti ívörhefurveriðlýst ítengslum
við M RH telja sumir að leita ætti að hárfrumuh vítblæði
hjá sjúklingum sent greinst hafa með MRH. Telja
hinir sömu að leita ætti að skilmerkjum Crohn's
sjúkdóms hjá sömu sjúklingum (27).
Meðferð
Ymislegt hefur verið reynt til meðhöndlunar á
MRH með takmörkuðum árangri þó. Salazo-
sulfapyridine, antihistamín, sýklalyf og geislun eru
meðal þess sem hefur veriðreynt (14). Danazol hefur
verið reynt á einum sjúklingi með einhverjum árangri
(11). Sterar hafa stundum eitthvað getað hjálpað bæði
staðbundið og í töfluformi (9). Vonir hala verið
bundnar við lyf eins og clofazime og methotrexate
(20,27). Methotrexate hefur verið notað með góðum
árangri í öðrum bólgusjúkdómum og hefur læknað
einkenni hjá a.m.k einurn sjúklingi með MRH (10).
Dapsone sem hefur gefið sæmilegan árangur í
bólgusjúkdómum, gæti einnig hjálpað við meðferð
MRH sjúklinga (27).
I tilfellum þar sent einkenni eru langvarandi getur
verið ástæða til að gera lýtaaðgerð til að reyna að
endurheimta eðlilega starfsemi og eðlilegt útlit
(14,24). Þelta ætti aðeins að gera þegar sjúkdómur
liggur niðri vegna hættu á að öndunarvegir lokist
sökum bjúgs í glottis eða barka ef aðgerð er gerð í
bráðakasti. Aðgerð getur gefið ágætan árangur en
samterhætta áaðeinkenni taki sig upp aftur (24,27).
Varðandi andlitstaugarlömun er rétt að huga að
stuðningsmeðferð á meðan á kasti stendur. Þá getur
verið nauðsyn á gervitárum og verkjalyljum og annarri
slíkri meðferð. Reynt hefur verið að sprauta
sykurbarksterum í taugina en niðurstöður um árangur
þess eru mjög misvísandi. Standi lömunin lengi getur
verið ástæða til að framkvæma aðgerð til að létta á
þrýstingi á taugina. (26,27).
SAMANTEKT
Hér hefur verið sagt frá 56 ára gamalli konu með
Melkersson-Rosenthal heilkenni og fjallað um
sjúkdómsferil hcnnar. Einnighöfum viðfariðyfirþað
helsta sem skrifað hefur verið um þennan sjúkdóm
hvað varðar einkenni, orsök, greiningu og meðferð.
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.
33