Læknaneminn - 01.10.1994, Blaðsíða 32

MELKERSSON-ROSENTHAL
HEILKENNI
SJÚKRATILFELLI
Steinar Guðmundsson1 og Davíð Gíslason2
SJÚKRATILFELLI
Um er að ræða konu fædda 1937 sem er gift og
fjögurra barna móðir. Hún fékk andlitstaugarlömun
hægra megin þegar hún var 14 ára gömul, og vinstra
megin þegar hún var 31 árs. Lamanirnar hafa ekki
gengið fyllilega til baka. Frá því að hún var 16 ára
gömul hefur hún endurtekið fengið bjúg í andlil og
einkum á efri vör, tvisvar til þrisvar á ári. 1 einu slíku
kasti, þegar hún var 37 ára, fékk hún andlits-
taugarlömun hægra megin (mynd 1). Dæmigert kast
byrjar þannig, að lítil bóla myndast í efri góm aftan
við tanngarðinn og bólguhella breiðist aftur í mjúka
góminn, kringum tennurnar og í efri vörina.
Bólgusvæðið er aumt viðkomu og það er hiti og roði
í vörinni. Oftast fylgir þessu hiti um 39-40° með
beinverkjum og höfuðverk. Einkenni ná hámarki á
einum til tveimur sólarhringum og fara að hjaðna eftir
nokkra daga. Þó hefur bólgan í efri vörinni aldrei
horfið alveg. Hún hefur oft talið þessi köst koma í
sambandi við eitthvað sem hún borðar og net'nir í því
sambandi kryddaðan mat, sælgæti, magnýl og lleira.
Itarlegar ofnæmisrannsóknir, þar með talið þolpróf
fyrir magnýl og sælgæti hafa verið neikvæðar. Ekki
er vitað um ofnæmi eða aðra ættgenga sjúkdóma og
hún er hraust að öðru leyti.
Rannsóknir í einu slíku kasti sýndu vægt blóð-
leysi. Sökk, deilitalning, hvít blóðkorn, IgE og
rafdráttur próteina voru eðlileg. Lungnamynd var
eðlileg. Blóðrannsóknirfyrirheildarcomplementum,
C3, C4, mótefnafléttum og FDP voru eðlilegar. Einnig
1 Höfundur er lœknir og starfar á Lands-
spítalanum
2 Höfundur er sérfræðingur í lyflœkningum og
ofnæmissjúkdómum.
30
voru fellipróf fyrir myglu og rakatækjamótefnavökum
neikvæð. Títrar fyrir Epstein-Barr veiru og Herpes
simplex voru vægt hækkaðir, en breyttust ekki við
endurteknar mælingar og voru því talin merki um
gamlar sýkingar.
Tekið var vefjasýni úrefri vör. Sýndi vefjagreining
þétta lymfohistiocýtíska íferð blandaða plasma-
frumum í dermis, með mikið af kleyfkyrndum
hvítfrumum (mynd 2). Auk þess sáust stök afmörkuð
granulom án ystingsdreps í sýninu og voru fibrínsegar
í æðum (myndir 3 og 4). Berklaræktun var neikvæð.
Niðurstaða vefjarannsókna var því granulomatous
cheilitis. Asamt sögu um endurteknar andlits-
taugarlamanir voru einkennin talin geta samrýmst
Melkersson-Rosenthal heilkenni.
UMRÆÐA
Einkenni
Melkersson-Rosenthal heilkenni (MRH) einkenn-
ist af endurtekinni bólgu í vörum eða andliti,
andlitstaugarlömun sem kemur og fer, og skörðóttri
tungu (14,26). Árið 1928 benti Melkersson fyrstur á,
að samband gæti verið á milli bólgu í andliti og
andlitstaugarlömunar (13). Þremur árum síðar bætti
Rosenthal við skörðóttri tungu eða lingua plicata í
skilgreininguna (23). Árið 1945 lýsti Miescher
nokkrumsjúklingum með “cheilitisgranulomatosa”
en í dag telja flestir það vera hluta af MRH en ekki
sérstakan sjúkdóm. Farið var að kalla sjúkdóminn
Melkersson-Rosenthal heilkenni um miðja öldina en
margir telja að bæta eigi nafni Miescher við (26).
Það sem mest einkennir MRH er endurtekin,
sársaukalaus bólga í andliti (3,14,26,28). Bólgan
kemur venjulega skyndilega og getur húðin orðið
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.