Læknaneminn - 01.10.1994, Blaðsíða 28

breylist í plasmín en plasmín veldur því að samloðun
(adhesion) milli húðfrumna minnkar eða hverfur.
Það er vel þekkt að pemphigus greinist stundum
með öðrum ónæmissjúkdómum. Nokkuð örugg og
algeng tengsl eru á milli pemphigus annars vegar og
hóstarkirtilsæxlis (thymoma) og vöðvaslensfár
(myasthenia gravis) hins vegar. Hjá þessum
sjúklingum greinast stundum mótefni gegn milli-
frumuefni í sermi nokkrum árum áður en útbrotin
gera vart við sig. Nokkur lyf geta framkallað útbrot
sem eru rnjög Ukpemphigus. Þekktaster D-penicilla-
mine en captopril og rifampicin eru einnig þekkt af
samskonar útbrotum.
Útlit útbrota
Helmingur/jemp/t/gttó-sjúklingafærfyrstu einkenni
í munnhol og geta þau komið fram jafnvel mánuðum
á undan húðútbrotum. Þar sem blöðrurnar liggja í
ystu lögum húðarinnar eru þær oft fremur “slappar"
og springa því fljótt. Þær koma oft í hársvörð, andlit,
bak, bringu og í húðfellingar. Að um blöðrumyndun
hafi verið að ræða er ekki alltaf augljóst því útbrotin
líta oft út sem grunn sár með hrúðri á. Ef ekkert er
aðhafst breiðast útbrotin út um allan líkamann. Ef
frísk húð er nudduð hressilega myndast ný blaðra og
erþettakallað Nikolsky próf. Aðuren barksterar voru
tiltækir dóu þrír fjórðu allra pemphigus sjúklinga
innan fjögurra ára. Þetta var oftast vegna vökvataps
og prótíntaps gegnum húð eða vegna sýkingar.
Mörg afbrigði af phemphigus eru til. Phemphigus
foliaceous (Mynd 3) sem oftast veldur grunnum
sárum í hársverði, andliti og bringu, og pemphigus
vegetans þar sem graftarbólur sjást í holhöndum og
nárum. Stomatitis apthosa og Bechets sjúkdómur
geta líkstpemphigus í slímhúðum. Útlit útbrota getur
verið einkennandi en nauðsynlegt er að taka húðsýni
fyrir venjulega smásjárskoðun og fyrir ónæmis-
flúrskímu.
Gangur
Sjúkdómurinn er langvinnurog varir oftast það sem
eftir er ævinnar.
Meðferð
Sterar til inntöku hafa verið aðalmeðferð pemphigus
auk annarra ónæmisbælandi lyfja. Prednisolon er oft
gefið og þá í háum skömmtum eða 100-300 mg á dag.
Oft er lyfjum bætt við sem minnka þörf á sterum.
Þetta eru aðallega azathioprine og cyclosporin. Þegar
blöðrumyndunin hefur stöðvast er reynt að minnka
steragjöfina eins mikið og mögulegt er. Oftast þarf að
halda meðferð áfram í mörg árþó stundum sé hægt að
ná bata um tíma án lyfja. Aðalhættan við sjúkdóminn
felst nú í aukaverkunum lyfjanna sem nauðsynlegt er
að gefa, en ónæmisbælandi lyf geta einnig valdið
sjúkdómum eins og kunnugt er.
II. PEMPHIGOID
Endingin -oid merkir að sjúkdómur eða ástand
líkist því sem orðið byrjar á. Því þýðir orðiðpemphi-
goid aðsjúkdómsmyndinlíkist pemphigus. Pemphi-
goid er blöðrusjúkdómur sem aðallega hrjáir eldra
fólk. Byrjar oftast með uppþotum sem líkjast þinum
(urticaria) og rauðleitum klæjandi útbrotum. Síðar
koma stórar spenntar blöðrur sem bæði korna á rauða
og að því er virðist eðlilega húð. Blöðrurnar eru
staðsettar undir húðþekju og því er sjálf húðþekjan
heil í þaki blöðrunnar (Mynd 4). Sjálfsmótefni gegn
grunnhimnuhúðþekjusvæðissjástviðsmásjárskoðun
í ónæmisflúrskímu.
Sjúkdómafræði
Flestirsemfápemphigoid eru áaldrinum 65-75 ára
þegar sjúkdómsins verður fyrst vart þó hann geti
komið við 30-40 ára aldur og jafnvel í einstaka tilfelli
hjá börnum. Enginn vefjaflokkur er algengari en
annar hjápemphigoid sjúklingum. Sé tekið húðsýni
nálægt blöðru og skoðað í beinni ónæmisflúrskímu
sést IgG og C3 eða C3 eitt sér bundið við grunnhimnu
(Mynd 5). í einstaka tilvikum sést IgA eða IgE. Um
þrír af hverjunt fjórum sjúklinga hafa grunn-
himnumótefni í sermi, oftast IgG. Pemphigoid
mótefnið er aðallega í hálffrumutengjum (hemi-
desmosome) en ekki í skýrþynnu einsog áður var
talið. Margt bendir til þess að Pemphigoid mótefnið
sé himnusameind (transmembrane molecule).
Blöðrurnar í húðinni myndast á sama hátt og við
pemphigus þegar hvatar, frá bólgumyndandi frumum
sem dragast að, losna úr læðingi.
Útlit útbrota
Pemphigoid er langvarandi og nokkuð algengur
sjúkdómur með blöðrumyndun í húð. Útbrotin byrja
oft sem ósérhæf útbrot á leggjum, stundum lík þinum,
exemi eða vessandi exemi. Oft líða 1 -3 vikur þangað
26
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.