Læknaneminn - 01.10.1994, Page 28

Læknaneminn - 01.10.1994, Page 28
breylist í plasmín en plasmín veldur því að samloðun (adhesion) milli húðfrumna minnkar eða hverfur. Það er vel þekkt að pemphigus greinist stundum með öðrum ónæmissjúkdómum. Nokkuð örugg og algeng tengsl eru á milli pemphigus annars vegar og hóstarkirtilsæxlis (thymoma) og vöðvaslensfár (myasthenia gravis) hins vegar. Hjá þessum sjúklingum greinast stundum mótefni gegn milli- frumuefni í sermi nokkrum árum áður en útbrotin gera vart við sig. Nokkur lyf geta framkallað útbrot sem eru rnjög Ukpemphigus. Þekktaster D-penicilla- mine en captopril og rifampicin eru einnig þekkt af samskonar útbrotum. Útlit útbrota Helmingur/jemp/t/gttó-sjúklingafærfyrstu einkenni í munnhol og geta þau komið fram jafnvel mánuðum á undan húðútbrotum. Þar sem blöðrurnar liggja í ystu lögum húðarinnar eru þær oft fremur “slappar" og springa því fljótt. Þær koma oft í hársvörð, andlit, bak, bringu og í húðfellingar. Að um blöðrumyndun hafi verið að ræða er ekki alltaf augljóst því útbrotin líta oft út sem grunn sár með hrúðri á. Ef ekkert er aðhafst breiðast útbrotin út um allan líkamann. Ef frísk húð er nudduð hressilega myndast ný blaðra og erþettakallað Nikolsky próf. Aðuren barksterar voru tiltækir dóu þrír fjórðu allra pemphigus sjúklinga innan fjögurra ára. Þetta var oftast vegna vökvataps og prótíntaps gegnum húð eða vegna sýkingar. Mörg afbrigði af phemphigus eru til. Phemphigus foliaceous (Mynd 3) sem oftast veldur grunnum sárum í hársverði, andliti og bringu, og pemphigus vegetans þar sem graftarbólur sjást í holhöndum og nárum. Stomatitis apthosa og Bechets sjúkdómur geta líkstpemphigus í slímhúðum. Útlit útbrota getur verið einkennandi en nauðsynlegt er að taka húðsýni fyrir venjulega smásjárskoðun og fyrir ónæmis- flúrskímu. Gangur Sjúkdómurinn er langvinnurog varir oftast það sem eftir er ævinnar. Meðferð Sterar til inntöku hafa verið aðalmeðferð pemphigus auk annarra ónæmisbælandi lyfja. Prednisolon er oft gefið og þá í háum skömmtum eða 100-300 mg á dag. Oft er lyfjum bætt við sem minnka þörf á sterum. Þetta eru aðallega azathioprine og cyclosporin. Þegar blöðrumyndunin hefur stöðvast er reynt að minnka steragjöfina eins mikið og mögulegt er. Oftast þarf að halda meðferð áfram í mörg árþó stundum sé hægt að ná bata um tíma án lyfja. Aðalhættan við sjúkdóminn felst nú í aukaverkunum lyfjanna sem nauðsynlegt er að gefa, en ónæmisbælandi lyf geta einnig valdið sjúkdómum eins og kunnugt er. II. PEMPHIGOID Endingin -oid merkir að sjúkdómur eða ástand líkist því sem orðið byrjar á. Því þýðir orðiðpemphi- goid aðsjúkdómsmyndinlíkist pemphigus. Pemphi- goid er blöðrusjúkdómur sem aðallega hrjáir eldra fólk. Byrjar oftast með uppþotum sem líkjast þinum (urticaria) og rauðleitum klæjandi útbrotum. Síðar koma stórar spenntar blöðrur sem bæði korna á rauða og að því er virðist eðlilega húð. Blöðrurnar eru staðsettar undir húðþekju og því er sjálf húðþekjan heil í þaki blöðrunnar (Mynd 4). Sjálfsmótefni gegn grunnhimnuhúðþekjusvæðissjástviðsmásjárskoðun í ónæmisflúrskímu. Sjúkdómafræði Flestirsemfápemphigoid eru áaldrinum 65-75 ára þegar sjúkdómsins verður fyrst vart þó hann geti komið við 30-40 ára aldur og jafnvel í einstaka tilfelli hjá börnum. Enginn vefjaflokkur er algengari en annar hjápemphigoid sjúklingum. Sé tekið húðsýni nálægt blöðru og skoðað í beinni ónæmisflúrskímu sést IgG og C3 eða C3 eitt sér bundið við grunnhimnu (Mynd 5). í einstaka tilvikum sést IgA eða IgE. Um þrír af hverjunt fjórum sjúklinga hafa grunn- himnumótefni í sermi, oftast IgG. Pemphigoid mótefnið er aðallega í hálffrumutengjum (hemi- desmosome) en ekki í skýrþynnu einsog áður var talið. Margt bendir til þess að Pemphigoid mótefnið sé himnusameind (transmembrane molecule). Blöðrurnar í húðinni myndast á sama hátt og við pemphigus þegar hvatar, frá bólgumyndandi frumum sem dragast að, losna úr læðingi. Útlit útbrota Pemphigoid er langvarandi og nokkuð algengur sjúkdómur með blöðrumyndun í húð. Útbrotin byrja oft sem ósérhæf útbrot á leggjum, stundum lík þinum, exemi eða vessandi exemi. Oft líða 1 -3 vikur þangað 26 LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.
Page 1
Page 2
Page 3
Page 4
Page 5
Page 6
Page 7
Page 8
Page 9
Page 10
Page 11
Page 12
Page 13
Page 14
Page 15
Page 16
Page 17
Page 18
Page 19
Page 20
Page 21
Page 22
Page 23
Page 24
Page 25
Page 26
Page 27
Page 28
Page 29
Page 30
Page 31
Page 32
Page 33
Page 34
Page 35
Page 36
Page 37
Page 38
Page 39
Page 40
Page 41
Page 42
Page 43
Page 44
Page 45
Page 46
Page 47
Page 48
Page 49
Page 50
Page 51
Page 52
Page 53
Page 54
Page 55
Page 56
Page 57
Page 58
Page 59
Page 60
Page 61
Page 62
Page 63
Page 64
Page 65
Page 66
Page 67
Page 68
Page 69
Page 70
Page 71
Page 72
Page 73
Page 74
Page 75
Page 76
Page 77
Page 78
Page 79
Page 80
Page 81
Page 82
Page 83
Page 84
Page 85
Page 86
Page 87
Page 88
Page 89
Page 90
Page 91
Page 92
Page 93
Page 94
Page 95
Page 96
Page 97
Page 98
Page 99
Page 100
Page 101
Page 102
Page 103
Page 104
Page 105
Page 106
Page 107
Page 108
Page 109
Page 110
Page 111
Page 112
Page 113
Page 114
Page 115
Page 116
Page 117
Page 118
Page 119
Page 120
Page 121
Page 122
Page 123
Page 124

x

Læknaneminn

Direct Links

If you want to link to this newspaper/magazine, please use these links:

Link to this newspaper/magazine: Læknaneminn
https://timarit.is/publication/1885

Link to this issue:

Link to this page:

Link to this article:

Please do not link directly to images or PDFs on Timarit.is as such URLs may change without warning. Please use the URLs provided above for linking to the website.