Læknaneminn - 01.10.1994, Side 28

Læknaneminn - 01.10.1994, Side 28
breylist í plasmín en plasmín veldur því að samloðun (adhesion) milli húðfrumna minnkar eða hverfur. Það er vel þekkt að pemphigus greinist stundum með öðrum ónæmissjúkdómum. Nokkuð örugg og algeng tengsl eru á milli pemphigus annars vegar og hóstarkirtilsæxlis (thymoma) og vöðvaslensfár (myasthenia gravis) hins vegar. Hjá þessum sjúklingum greinast stundum mótefni gegn milli- frumuefni í sermi nokkrum árum áður en útbrotin gera vart við sig. Nokkur lyf geta framkallað útbrot sem eru rnjög Ukpemphigus. Þekktaster D-penicilla- mine en captopril og rifampicin eru einnig þekkt af samskonar útbrotum. Útlit útbrota Helmingur/jemp/t/gttó-sjúklingafærfyrstu einkenni í munnhol og geta þau komið fram jafnvel mánuðum á undan húðútbrotum. Þar sem blöðrurnar liggja í ystu lögum húðarinnar eru þær oft fremur “slappar" og springa því fljótt. Þær koma oft í hársvörð, andlit, bak, bringu og í húðfellingar. Að um blöðrumyndun hafi verið að ræða er ekki alltaf augljóst því útbrotin líta oft út sem grunn sár með hrúðri á. Ef ekkert er aðhafst breiðast útbrotin út um allan líkamann. Ef frísk húð er nudduð hressilega myndast ný blaðra og erþettakallað Nikolsky próf. Aðuren barksterar voru tiltækir dóu þrír fjórðu allra pemphigus sjúklinga innan fjögurra ára. Þetta var oftast vegna vökvataps og prótíntaps gegnum húð eða vegna sýkingar. Mörg afbrigði af phemphigus eru til. Phemphigus foliaceous (Mynd 3) sem oftast veldur grunnum sárum í hársverði, andliti og bringu, og pemphigus vegetans þar sem graftarbólur sjást í holhöndum og nárum. Stomatitis apthosa og Bechets sjúkdómur geta líkstpemphigus í slímhúðum. Útlit útbrota getur verið einkennandi en nauðsynlegt er að taka húðsýni fyrir venjulega smásjárskoðun og fyrir ónæmis- flúrskímu. Gangur Sjúkdómurinn er langvinnurog varir oftast það sem eftir er ævinnar. Meðferð Sterar til inntöku hafa verið aðalmeðferð pemphigus auk annarra ónæmisbælandi lyfja. Prednisolon er oft gefið og þá í háum skömmtum eða 100-300 mg á dag. Oft er lyfjum bætt við sem minnka þörf á sterum. Þetta eru aðallega azathioprine og cyclosporin. Þegar blöðrumyndunin hefur stöðvast er reynt að minnka steragjöfina eins mikið og mögulegt er. Oftast þarf að halda meðferð áfram í mörg árþó stundum sé hægt að ná bata um tíma án lyfja. Aðalhættan við sjúkdóminn felst nú í aukaverkunum lyfjanna sem nauðsynlegt er að gefa, en ónæmisbælandi lyf geta einnig valdið sjúkdómum eins og kunnugt er. II. PEMPHIGOID Endingin -oid merkir að sjúkdómur eða ástand líkist því sem orðið byrjar á. Því þýðir orðiðpemphi- goid aðsjúkdómsmyndinlíkist pemphigus. Pemphi- goid er blöðrusjúkdómur sem aðallega hrjáir eldra fólk. Byrjar oftast með uppþotum sem líkjast þinum (urticaria) og rauðleitum klæjandi útbrotum. Síðar koma stórar spenntar blöðrur sem bæði korna á rauða og að því er virðist eðlilega húð. Blöðrurnar eru staðsettar undir húðþekju og því er sjálf húðþekjan heil í þaki blöðrunnar (Mynd 4). Sjálfsmótefni gegn grunnhimnuhúðþekjusvæðissjástviðsmásjárskoðun í ónæmisflúrskímu. Sjúkdómafræði Flestirsemfápemphigoid eru áaldrinum 65-75 ára þegar sjúkdómsins verður fyrst vart þó hann geti komið við 30-40 ára aldur og jafnvel í einstaka tilfelli hjá börnum. Enginn vefjaflokkur er algengari en annar hjápemphigoid sjúklingum. Sé tekið húðsýni nálægt blöðru og skoðað í beinni ónæmisflúrskímu sést IgG og C3 eða C3 eitt sér bundið við grunnhimnu (Mynd 5). í einstaka tilvikum sést IgA eða IgE. Um þrír af hverjunt fjórum sjúklinga hafa grunn- himnumótefni í sermi, oftast IgG. Pemphigoid mótefnið er aðallega í hálffrumutengjum (hemi- desmosome) en ekki í skýrþynnu einsog áður var talið. Margt bendir til þess að Pemphigoid mótefnið sé himnusameind (transmembrane molecule). Blöðrurnar í húðinni myndast á sama hátt og við pemphigus þegar hvatar, frá bólgumyndandi frumum sem dragast að, losna úr læðingi. Útlit útbrota Pemphigoid er langvarandi og nokkuð algengur sjúkdómur með blöðrumyndun í húð. Útbrotin byrja oft sem ósérhæf útbrot á leggjum, stundum lík þinum, exemi eða vessandi exemi. Oft líða 1 -3 vikur þangað 26 LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.
Side 1
Side 2
Side 3
Side 4
Side 5
Side 6
Side 7
Side 8
Side 9
Side 10
Side 11
Side 12
Side 13
Side 14
Side 15
Side 16
Side 17
Side 18
Side 19
Side 20
Side 21
Side 22
Side 23
Side 24
Side 25
Side 26
Side 27
Side 28
Side 29
Side 30
Side 31
Side 32
Side 33
Side 34
Side 35
Side 36
Side 37
Side 38
Side 39
Side 40
Side 41
Side 42
Side 43
Side 44
Side 45
Side 46
Side 47
Side 48
Side 49
Side 50
Side 51
Side 52
Side 53
Side 54
Side 55
Side 56
Side 57
Side 58
Side 59
Side 60
Side 61
Side 62
Side 63
Side 64
Side 65
Side 66
Side 67
Side 68
Side 69
Side 70
Side 71
Side 72
Side 73
Side 74
Side 75
Side 76
Side 77
Side 78
Side 79
Side 80
Side 81
Side 82
Side 83
Side 84
Side 85
Side 86
Side 87
Side 88
Side 89
Side 90
Side 91
Side 92
Side 93
Side 94
Side 95
Side 96
Side 97
Side 98
Side 99
Side 100
Side 101
Side 102
Side 103
Side 104
Side 105
Side 106
Side 107
Side 108
Side 109
Side 110
Side 111
Side 112
Side 113
Side 114
Side 115
Side 116
Side 117
Side 118
Side 119
Side 120
Side 121
Side 122
Side 123
Side 124

x

Læknaneminn

Direkte link

Hvis du vil linke til denne avis/magasin, skal du bruge disse links:

Link til denne avis/magasin: Læknaneminn
https://timarit.is/publication/1885

Link til dette eksemplar:

Link til denne side:

Link til denne artikel:

Venligst ikke link direkte til billeder eller PDfs på Timarit.is, da sådanne webadresser kan ændres uden advarsel. Brug venligst de angivne webadresser for at linke til sitet.