Læknablaðið : fylgirit - 01.09.1978, Qupperneq 104

Sögulegt yfirlit
Ariö 1735 fann Valsalva fyrstur manna viö krufningu, að ístaðið var fast á sjúklingi,
sem hafði verið heymarlaus. Það var þó ekki fyrr en 1893, að Adam Politzer gat
rannsakað gang þessa sjúkdóms, er hann rannsakaði 16 heyrnarsljóa sjúklinga, sem
hann síðar post mortem gerði smásjárrannsóknir á. Eœr leiddu í ljós otosclerotiskar
breytingar í innra eyra og í kringum sporöskjuglugga, en engar sjáanlegar breytingar
á slímhuð miðeyrans.
Meinafræði
Veggur innra eyrans er gerður úr þéttu beini. Það, sem liggur að miðeyra, hefur
myndast úr ytri beinhimnu (periosti), en það, sem liggur inn að innra eyra, er úr
innri beinhimnu (endoosti). Milli þessara tveggja laga er t>að þriðja, sem myndast
úr brjóski, en einmitt í því myndast otosclerosis breytingarnar, sem eru mjög
litlar að stærð og litast bláar með hematoxylin. Hér er um að ræða frauðbeins-
örður, sem innihalda mikið af æðum og víða haverska ganga. Þessar nýju bein-
myndanir koma greinilegast fram í kringum sporöskjuglugga, og í mörgum tilfellum
aðeins þar. Þasr vaxa síðan ofan á sporöskjuplötu og valda festingu ístaðs.
Breytingar þessar geta þó einnig átt sér stað í kringum hringlaga glugga (foramen
rolundum), en eru þar mjög sjaldgæfar.
Orsök
Þótt ýmsar getgátur hafi komið fram um orsakir sjúkdómsins, er sannleikurinn sá,
að þær eru óþekktar. Viss arfgengi er fyrir hendi, þannig að 25-40% líkur eru
taldar á, að bam otosclerosissjúklings fái sjúkdóminn.
Einkenni
1) Heymardeyfa byrjar venjulegast hægfara og aðeins á öðru eyra, en veldur síðan
einkennum frá báðum eyrum. Aldur sjúklinga er venjulegast 20 ára og þar vfir.
2) Eyrnasuða (tinnitus aurium) er mjög algengur aukakvilli. Hún getur verið
stöðug eða komið í köstum, orsök óþekkt. Hrjáir sérstaklega sjúklinga, sem
hafa miðlægt ívaf í heymartapi.
3) Svimi. öljós svimaeinkemi geta hrjáð sjúkling, en eru fremur sjaldgæf.
4) Ömur einkemi. a: Paracusis Willisii. Þetta er fyrirbasri, sem oft einkennir
otosclerosis sjúklinga. Það er hæfileiki til að skilja betur en eðlilega
heyrandi mælt mál í hávaðasömu umhverfi. Þetta er talið stafa af því, að
utanaðkomandi hávaði truflar síður heyrnarskynjm sjúklings, sem þjáist af
leiðsluheyrnartapi en eðlilega heyrandi mams. b: Eðlileg sjálfsheyrn. Vegna
svokallaðrar autofoni heyrir otosclerosis sjúklingur alltaf rödd sína og þar
af leiðandi liggur honum lágt rómur, til aðgreiningar frá sjúklingi, sem hefur
miðlægt heyrnartap. Má því oft, strax við fyrsta viðtal sjúklings, skynja
hvort hér er um leiöslu- eða beinheyrnartap að rítóa. c: Bandvefsrýrnm
(insufficientia mesoectodermale). Þum húð, fíngert hár, bláleit augnhvxta
með meiru.
Greining
Otoscopi:
Við otoscopi eru hljóðhimnur eðlilegar hvað útlit, stöðu og hreyfanleika snertir og
eyrnaból^ueinkemi ekki í sjúkrasögu. Schwartzes fyrirbæri sést iðulega. Við
fyrstu syn mætti ætla, að hér sé um roða á hljóðhimnu að næða, en svo er þó ekki
heldur endurspeglm blóðfylltrar slímhúðar miðeyrans í gegnum örþuman hljóðhimnuvef•
Tónkvíslarpróf:
Ef um 25 dB (decibel) mmur er á bein- og loftleiðslu er svokallað Rime próf
neikvætt (7). Það þýðir, að beinleiddur tónn tónkvíslar heyrist betur en loft-
102