Læknablaðið : fylgirit - 01.09.1978, Page 131

Anna6, sem máli skiptir í sambandi við sjúkdóminn
Þótt J.R.A. sé ekki algengur sjúkdómur verður að vera vel á verði til þess að koma
í veg fyrir örkuml. Því miður er sjúkdómurinn oft ekki greindur fyrr en varanlegar
liðaskemmdir hafa átt sér stað. Sjúkdómsmyndin er oft allt önnur en hjá full-
orðnum einstaklingum og erfitt getur verið að setja ákveðna sjúkdómsgreiningu, sem
þó er nauðsynlegt að gera sem fyrst, ef koma á í veg fyrir varanlegar liðaskemmdir
í bamæsku og á fullorðinsárum.
Orsök: Sjúkdómsorsök (etiologi) er óþekkt, en talið er, að einn eða fleiri óþekktir
þættir erti ónæmiskerfi líkamans (immunologiskar reactionir), sem leiða síðan til
bólgubreytinga í liðþeli og skaðlegar vefjabreytingar kona fram.
Sjúkdómsmynd
Sjúkdómurinn er fjórum sinnum algengari hjá stúlkubömum en hjá drengjum. Sjúk-
dómurinn getur byrjað á hvaða aldri sem er, en þó er hann algengastur á aldrinum
1-3 ára og einnig í byrjun kynþroskaskeiðs. Hjá börnum er sjúkdómurinn oft allt
öðruvísi en hjá fullorðnum. American Rheumatism Association (ARA) hefur sett fram
ákveðið form, sem notað er þegar greina á sjúkdóminn hjá fullorðnum einstaklingum.
Þetta form er ekki hægt að nota fyrir börn (2).
1. 20-25% af börnunum, sérstaklega þau sem eru yngri en 7 ára, fá í byrjun háan
hita, oft eins og við blóðsmit (sepsis) útbrot, lifrar og miltisstækkun (hepa-
tosplenomegali) og eitlastækkanir (lymphadenopati), aukning á hvítum blóðkornum
(leucocytosis) ásamt blóðleysi (anemiu). Stundum kemur einnig í ljós gollurs-
hússfleiðru- og skinubólga (pericarditis, pleuritis, peritonitis). Einkenni
frá liðum eru oft lítil sem engin í byrjun, en geta komið í ljós sem hnakka-
stirðleiki og verkur í hálshrygg. Síðar koma liðbólgur með einkennum frá
mörgum liðum. 1 þessu formi kallast sjúkdómurinn Still^s syndrcime.
2. U.þ.b. 1/3 af sjúklingum, sérstaklega eldri börn, fá einkenni sem líkjast
sjúkdómsmynd fullorðinna með liðbólgum í fingur- og táliðum og einnig x stórum
liðum.
3. Hjá 1/3 sjúklinga, sérstaklega hjá yngri börnum, er sjúkdómurinn a.m.k. í
byrjun í einum lið,oftast hnélið. Einnig geta þau haft bólgu í fáum stórum
liðum, hné-, mjaðma- eða ökklaliðum (mono eða oligo-arthritis).
4. 1 einstaka tilfellum byrjar sjúkdómurinn með augneinkennum, (kironisk irido-
cyklit) og síðar koma liðeinkenni í ljós. Kroniskur iridocyklit getur komið í
ca. 15% tilfella, oftast í sambandi við mono eða oligo-arthritis tegundina.^
Oft er ekki tekið eftir þessum augneinkennum fvrr en bamið er farið að sjá
illa og því er mikilvægt, að láta augnlækni skoða a.m.k. tvisvar á ári öll
böm með J.R.A., til þess að hægt sé að sjúkdómsgreina og meðhöndla augnaein-
kenni í tæka tíð.
Við J.R.A. er mikilvægt að þekkja til einkenna frá öðrum líffærakerfum en liðamótum
til aðgreiningar frá öðrum sjúkdómum. Sbr. töflu 2 (2).
Vaxtartruflanir. Lengdarvöxtur minnkar þegar sjúkdómurinn er mjög virkur. Stera-
lyfjainntaka í stórum skömmtum dregur líka úr vexti. Einstaklingurinn verður lág-
vaxinn. Staðbundin vaxtartruflun getur komið fram vegna bólgu í kjálkalið (mandi-
bulotemporallið). Sjúklingur á erfitt með að opna munninn, truflun kemur fram í
vexti neðri kjálka. Afleiðingin verður fuglshaka (micrognati). Þegar um er að
ræða bólgu í hnélið verður aftur á móti aukning í vexti. Breikkun verður á neðri
enda lærleggs (medial femur condyl) og aukinn vöxtur kemur í beinkjarna, sem leiðir
til lengdaraukningar á hinum sjúka ganglim. Það getur leitt til 1-3 sm lengdar-
mismunar á ganglimum og þar sem vöxtur lærleggsenda er mestur innanvert (medial
femur condyl), er alltaf hætta á, að sjúklingur verði kiðfættur (valgus-deformity).
Það verður að hafa þennan lengdarmun í huga og leiðrétta hann, annars er hætta á
hryggskekkju (sjá mynd 4).