Læknaneminn - 01.10.1993, Page 64

Mynd 2. Smáþarmasýni með gastroscope.
Mynd 3. Subtotal villous atrophy.
Afríkusvertingjum, Japönum eða Kínverjum.
Nákvæmar upplýsingar um algengi og nýgengi á
glútenóþoli í Bandaríkjunujn eru ekki fáanlegar.
Algengistölur í Evrópu eru á bilinu 1:300 í V-írlandi,
aftur á móti 1:1000 og 1:2000 á öðrum svæðum og
opinberar tölur hér á landi segja að algengistölur séu
um 1:10000 á öllu íslandi, meðan þær eru 1:1500 á
Eyjafjarðarsvæðinu. Þetta verður frekar rætt seinna.
Algengið er semiilegíi í raun eim hærra, þar sem
margir sjúklingar hafa engin eða lítil einkeiuii, þ.e.a.s.
hulinn (latent) sjiíkdóm, sem jafnvel greiiúst aldrei.
ORSÖK OG MEINAFRÆÐI
Flest stór módel í dag af meinafræði sjúkdómsins
lýsa honum sem ónæmissjúkdómi, þíir sem um-
hverfis-, erfða- og ónæmisfræðilegir þættir eiga siim
þátt í tilkomu sjúkdómsins. Þó að það sé ljóst að glúten
með einhverjum hætti hafi áluif og skemmi þarma-
slúnhúðina, þá er eim óljóst með hvaða hætti það er.
íslandi virðast ca. 84% sjúklinga hafa báðar þessar
HLA vefjagerðir. (Þetta eru óopinberar tölur).
ÓNÆMISFRÆÐILEGIR ÞÆTTIR
I>að er mjög aukinn fjöldi eiturfruma, sem framleiða
IgA, IgM og IgG, í eigin þyimu slímhúðar (lamina
propria) í smágirni sjúklinga með glútenóþol.
Frumbundið ónæmi (týpa 4) virðist einnig vera truflað
í þessum sjúklingum, þ.e.a.s. þar sem núkil aukning
er á T eitilfrumum í eigin þyimu slímhúðar.
Þrátt fyrir miklar rannsókiúr og nýja vitneskju
undanl'arið, þá er ekki til nein fullnægjandi skýring
sem tekur til ónæmis, umhverfis og erfðaþátta og
skýrir tengsl þeirra og samspil í myndun sjúkdómsins.
Forvitnilegt er einnig að rannsóknir hafa sýnt að
brjóstagjöf virðist seinka tilkomu sjúkdómsins
yfirleitt.
SJÚKDÓMSMYND OG GREINING
ERFÐAÞÁTTUR
Fyrir meira en 50 ánun síðan tóku menn eftir því,
að glútenóþol liggur iiman fjölskyldna. Það eru
yflrgnæfandi líkur á því, að erfðaþættir hafi álnif á
tilkomu sjúkdómsins. Uppgefið algengi fyrir I.°
ættingja er 8-20%. Sjúkdómurinn virðist tengjast
ákveðnum vefjallokkiim. Þannig em mikil tengsl við
ákveðna týpu IIIILA antigen, þ.e.a.s. HLA-DR 3 og
HLA DQW 2. í N-Evrópu em yfir 70-90% sjúklinga
með HLA-DR 3 og yfir 90% með HLA DQW 2. Á
Einkeimi eru mjög mismunandi milli sjúklinga
og virðast þau fara mikið eftir því, hversu stór hluti
smágiriús er undirlagður í sjúkdómnum. Þó að
algengast sé að sjúkdómurinn komi fram sem
niðurgangur, vindverkir, þyngdartap og þreyta,þá
geta einkenni frá öðrum líffærakerfum vegna
vanfrásogs (malabsorption) ýmissa efna orðið meira
áberandi eða jafnvel komið án einkenna frá
meltingarvegi. Þetta á sérstaklega við, ef
slímhúðarskemmdir eru bundnar við fyrsta hluta
smágirnis. Maður skyldi ávallt láta sér detta í hug
58
LÆKNANEMINN 2 1993 46. árg.