Læknaneminn - 01.10.1994, Blaðsíða 29

til hinar einkennandi blöðrur myndast. Þegar fyrstu
einkennin líkjast vessandi exenri geta liðið mánuðir
þangað til blöðrumar koma frarn. Þegar blöðrurnar
koma fram breiðast þær oft um allan lrkamann á einni
viku. Stundumerblöðrubotninnrauðleiturenstundum
húðlitaður (Mynd 6). Blöðrurnar sem geta verið allt
að 7 cm í þvermál, eru spenntar og geta verið í húðinni
nokkra daga án þess að rofna. Þetta er vegna þess að
þær liggja dýpra í húðinni en viðpemphigus og rofna
því þar af leiðandi síður við áverka. Þegar þær rofna
er rautt fleiður undir sem grær oftast fljótt og vel.
Töluverður kláði fylgir oftast pemphigoid.
Staðsetning blaðranna er aðallega í húðfellingum
lima og á kvið. Biöðruvökvinn er oftast tær og
sermislíkur en getur þó einstaka sinnum verið
blóðlitaður. Ef vökvinn er orðinn nokkurra daga
gamall í blöðrunni verður hann oft hlaupkenndur.
Slímhimnur sleppa yfirleitt. Nikolsky prófið er
neikvætt þ.e. ekki er hægt að framkalla blöðrur þegar
húðin er nudduð.
Greining
Greining fæst með smásjárskoðun á húðsýni þó
oftast sé hægt að greina sjúkdóminn með skoðun
einni. Tekið er bæði húðsýni til hefðbundinnar
smásjárskoðunar auk beinnar ónæmisflúrskímu. I
húðsýninu sést að blaðran liggur undir húðþekju
(subepidermalt) en í beinni ónæmisflúrskímu sést
línulaga bandútfelling af IgG og C3 við grunnhimnu
. Óbein ónæmisflúrskíma erþaðþegarsermi ernotað
í stað húðsýnis en í sermi sést aukning IgG gegn
grunnhimnu hjá um 70% pemphigoid sjúklinga.
Gangur
Pemphigoid gengur yfir hjá um helming sjúklinga
á 1-3 árum og þarf þá ekki frekari meðferðar við. Ef
engin meðferð er gefin veldur sjúkdómurinn miklum
óþægindum. Töluvert vökvatap getur átt sér stað
gegnum rofnarblöðruroggetursjúkdómurinnjafnvel
leitt til dauða hjá eldri sjúklingum sé hann ekki
meðhöndlaður.
Meðferð
Oftast er meðferð gefin nteð sterum í töfluformi.
Hér er oftast notað prednisólon auk annarra
ónæmisbælandi lyfja eins og við pemphigus.
Skammtarnir eru mun lægri en við pemphigus eða
40-60 mg á dag í fyrstu þegar nýmyndun blaðranna er
heft en síðan er reynt að minnka skammtana eins fljótt
og auðið er. Aukaverkanir af lyfjunum verða vægari
en við pemphigus þó þær séu vissulega algengar og
stundum hættulegar. Þó er verra að meðhöndla ekki.
í sumum tilvikum er hægt að komast af með sterka
stera útvortis í kremi eða smyrsli.
III. GÓÐKYNJA PEMPHIGOID í SLÍMHÚÐ
S\ímhúða.r-pemphigoid er langvarandi blöðru-
sjúkdómur í slímhúðum og húð og veldur varanlegri
örmyndun á viðkomandi stað, sérstaklega ef blaðran
kemur í augnslímu (conjunctiva)
Sjúkdómafræði
Sjúkdómurinnkemuraðallegahjámiðaldraogeldra
fólki. Konur fá sjúkdóminn frekar en karlmenn.
Meingerðin (pathogenesis) er svipuð og hjá pemphi-
goid en ekki er vitað hvers vegna sjúkdómurinn er
staðbundinn og örmyndandi. Örgerðin (ultrastruc-
ture) og niðurstöður ónæmisflúrskímu sýna línulega
útfellingu af IgG, C3 og stundum IgA við grunnhimnu,
eins og viðpemphigoid. Grunnhimnumótefni íserrni
sjást sjaldan en þegar þau finnast eru þau oftast í litlu
magni. Blaðran myndast í skýrþynnunni (lamina
lucida) eins og í pemphigoid.
Útlit útbrota
Það sem einkennir sjúkdóminn eru síendurteknar
blöðrur á slímhúð og húð. Allar slímhúðir geta sýkst
enflestirfáblöðrurámunnslímhúð. Þegarblöðrurnar
springa að lokunt eru sárin lengi að gróa. Slímhúðar-
sárin eru ekki eins sársaukafull og slímhúðarsár við
pemphigus. Örin í slímhúðinni líkjast hvítleitri
nethimnu eins og við roðaskæning (lichen ruber). I
einstaka tilvikum geta örin í munnslímhúðinni náð
niður í vélinda og þarf þá skurðaðgerðar við. Ör sem
koma undir forhúð penis geta einnig leitt til
skurðaðgerðar til að leysa samangróninga. Ör á
augnslímu geta leitt til blindu.
Gangur
Þó slímhúðai-pemphigoid leiði ekki til almennrar
vanheilsu gelur sjúkdómurinn valdið verulegum
óþægindum með stöðugum sárum og örmyndun. Ólíkt
pemphigoid er slímhúðar-pemphigoid ekkisjúkdómur
sem gengur yfir af sjálfu sér og löng sjúkdómshlé eru
fátíðar.
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.
27