Læknaneminn - 01.10.1994, Síða 34

(sjá texta).
frá bólgusvæðinu. í vefjasýnunum sáust hin sígildu
meinafræðilegu skilmerki, bjúgkenndur bandvefur
með íferð eitilfrumna, plasma frumna og histiocyta í
æðar og í kringum þær, auk granuloma með
fjölkyrndum risafrumum án ystingsdreps (16,27).
Melkersson-Rosenthal heilkenni hefur einnig
verið tengt ýmsum öðrum sjúkdómum og sjúkdóms-
einkennum. Þar á meðal eru mígrenlíkur höfuðverk-
ur, V. taugar taugaverkir, otosclerosis, cranio-
pharyngioma, meðfæddur risaristill, sárasótt (8),
herpeslík útbrot, beinúrkölkun, illkynja lyrnpho-
granulomatosis, hárfrumu hvítblæði (4), fyrir-
tíðarspenna, sero-negatívur oligoarthritis (5) og
geðsjúkdómar (10,16,26,28).
Orsök
Orsök MRH er óþekkt. Kenningar um orsök
heilkennisins eru margskonar. Yfirleitt er talið að
orsökin sé sýking, ofnæmi eða að um arfgengan
sjúkdóm sé að ræða.
Engin sannanleg tengsl hafa fundist á milli MRH
og berkla, toxoplasmosis, sárasóttar, herpesveira eða
annarra sýkingarvalda. Nokkrir hafa stungið upp á
tengslum við sarcoidosis eða að sjúkdómurinn sé
afbrigðileg mynd sarcoidosis. Ekkert hefurenn rennt
sloðum undir þá hugmynd (26).
Vegna þess hve gangur sjúkdómsins hefur oft á
tíðum líkst angioödemi hafa margir talið einkennin
vera ofnæmi eða afbrigðilegt ónæmissvar af
einhverjum toga. Nokkrir hafa stungið upp á
sjálfsofnæmi en oft finnst í sjúkdómnum aukning á
immunoglobulini, væg hvítfrumufjölgun, hækkað
sökk og atypískir kyrningar (21,22). Fyrir tæpum 10
árum stakk Patton upp á því að mataróþol gæti verið
mikilvægur orsakaþáttur (18). Þetta hefur ekki verið
staðfest en síðan þá hefur nokkrum tilfellum verið
lýst þar sem aukaefni í fæðu lágu undir grun. I einu
tilfelli minnkuðu einkennin talsvert eftir að aukaefni
eins og monosodium glutamate (E621), sunset yellow
(E 110) og carmoisine (E 122) voru útilokuð úr
fæðunni (25). 1989 var lýst sjúkratilfelli þar sem
sjúklingurinn læknaðist þegar aukaefnin natríum
benzoate (E 211) og tartrazine (E 102) voru tekin úr
fæðunni (17). Einnig kom upp grunur um fæðu- eða
aukaefnaóþol hjá sjúklingnum sem hér er lýst en ekki
tókst að sýna fram á það þrátt fyrir ítarlegar rannsóknir.
Sú staðreynd að BelEs lömun, lingua plicata og
angioödema hafa tilhneigingu lil að fylgja ákveðnum
fjölskyldum leiddi til þess að menn fóru að athuga
hvortMRH gæti veriðbundiðíerfðir. Igegnumtíðina
hefur nokkrum tilfellum verið lýst sem renna
einhverjum stoðum undir þessa kenningu (26). Ein
rannsókn sýndi að 55% MRH tillella höfðu sögu er
benti til arfgengis en önnur rannsókn fann aðeins 6%
tilfella með slfka sögu (1). I nýlegri rannsókn á
arfgengni MRH gat rannsóknarhópurinn ekki sýnl
fram áaukna tíðni sjúkdómsins í ættingjum sjúklinga
með MRH. Þau telja hins vegar að orsök sjúkdómsins
sé margþætt og að einn orsakaþáttur geti verið einhvers
konar arfgengur veikleiki (12).
Mismunagreiningar
Mismunagreiningar eru margar fyrir bólgna vör
eða aukna fyrirferð á vör. Vegna þess hve MRH er
32
LÆKNANEMINN 2 1994 47. árg.