Læknaneminn - 01.04.1999, Blaðsíða 37
Heila- og mænusigg
Multiple sclerosis
Linda Beate Johnsen
INNGANGUR
Heila- og mænusigg (multple sclerosis - MS) er
sjúkdómur sem einkennist af endurteknum einkenn-
um frá miðtaugakerfinu (MTK) vegna bólgusvörunar
þar, sem talin er stafa af truflun í ónæmiskerfinu. Um
er að ræða staðbundna bólgu á einu eða fleiri heila-
svæðum sem leiðir til eyðileggingar á mýlildisslíðr-
inu sem umlykur og einangrar taugafrumurnar.
Skemmdir á mýlildisslíðri draga úr eða hamla tauga-
ieiðni. Sjúkdómseinkennin koma yfirleitt í köstum og
eru háð staðsetningu bólguskellanna. Köstin eru mis-
tíð og sjúkdómsgangur einstaklingsbundinn.
I þessari grein er sagt frá faraldsfræði, klínískum
einkennum, sjúkdómsgangi og horfum í MS sjúk-
dómnum auk umræðu um meðferðarmöguleika. Að
því loknu er lýst sjúkrasögu þriggja einstaklinga þar
sem sagan endurspeglar mismunandi sjúkdómsform.
FARALDSFRÆÐI
MS sjúkdómurinn er útbreiddastur á svæðum sem
víkingarnir komu til eða settust að, þ. e. á íslandi, í
Skandinavíu, Bretlandi, Norður Ameríku, Kanada,
Astralíu og á Nýja Sjálandi. Þannig gætu erfðaþættir
útskýrt útbreiðsluna og erfðamynstrið virðist helst
líkjast fjölgenaerfðum (1,2). Þessi lönd liggja á tem-
pruðum svæðum jarðar. Komið hafa fram tilgátur um
áhrif sólarljóss á tíðni sjúkdómsins því að útfjólublá-
ir geislar hafa hamlandi áhrif á þann hluta ónæmis-
kerfisins sem tengist sjálfsofnæmissjúkdómum, þ.e.
T- frumuvirkni og síðkomið ofsanæmi (delayed
hypersensitivity) (3). Aðrir telja, að MS sé sjaldgæf-
ur fylgifiskur algengra sýkinga í samfélaginu. Far-
öldrum af MS hefur í örfáum tilfellum verið lýst á
einangruðum svæðum, til dæmis í Færeyjum, og þar
hafa komið fram tilgátur um að einhvers konar sýk-
ing hafi borist í samfélagið með breska hernum á
stríðsárunum (2,4). Sama gerðist ekki þegar breskir,
kanadískir og bandarískir hermenn komu til íslands
(5). Tilgátur hafa komið fram um að mataræði hafi
hér áhrif, þ.e. mikil neysla orkumikillar fæðu og
dýrafitu samhliða lítilli neyslu á ávöxtum, korni og
grænmeti auki líkurnar á að fá MS (6). Enginn einn
þáttur virðist geta útskýrt útbreiðsluna.
MS greinist oftast í ungu fólki. Meðalaldur við
fyrstu einkenni er 29 ár. Toppur er við 22-23 ára ald-
ur hjá konum og 25 ára hjá körlum. Þessi munur á
aldurstoppum kynjanna hefur m.a. verið skýrður með
mismun á kynþroskaaldri. Konur hafa nánast tvöfald-
ar líkur á að fá MS miðað við karla (1,9:1). Svipaður
munur sést einnig við aðra sjálfofnæmissjúkdóma,
t.d. rauða úlfa (SLE) (7).
Tíðni MS er mishá eftir löndum eins og sést í töflu
1.
KLÍNÍSK EINKENNI
MS sjúkdómurinn versnar yfirleitt í köstum. Sjúk-
dómsgangurinn er gjarnan flokkaður í þrennt. í fyrs-
ta lagi bakslaga-hjöðnunar gerð (remitting-relaps-
ing), þar sem einkennin ganga alveg eða að verulegu
leyti til baka eftir hvert kast. I öðru lagi bakslaga-eln-
unargerð (progressive-relapsing), þar sem hægfara en
stöðug versnun verður á einkennum á milli kasta og
loks hafa 20 % sjúklinganna stöðuga versnun frá upp-
hafi (primary progressive). Hjá mörgum þróast bak-
slaga-hjöðnunargerð yfir í stöðuga versnun með tím-
anum (7).
I rannsókn sem gerð var á klínískum einkennum
hjá 1000 sjúklingum í London (7), kom í Ijós að upp-
hafseinkenni MS hjá þeim voru eftirfarandi:
Linda er lœknanemi á 6. ári,
LÆKNANEMINN • 1. tbi. 1999, 52. árg.
33