Læknaneminn - 01.04.2018, Blaðsíða 26

R
itr
ýn
t e
fn
i
26
verið frá hálsmænu verður að útiloka það með
bráðri myndrannsókn, oftast segulómun.
Það eru ekki til afgerandi rannsóknir sem geta
staðfest greininguna.7 Rannsókn á mænu vökva
getur reynst vel til þess að útiloka mismuna­
greiningar. Í mænuvökva getur sést hækkun á
próteinum en í 50% tilvika er mænuvökvinn
enn eðlilegur fyrstu vikuna. Hins vegar hækka
prótein í mænuvökva í 90% tilvika í lok
annarrar viku eftir upphaf einkenna. Því er
ekki hægt að nota mænuvökva til að staðfesta
eða útiloka GBS greiningu, sérstaklega ef
hann er tekinn í upphafi.14,15 Sé hins vegar sýnt
fram á hækkandi prótein í mænuvökva þá er
það hjálplegt við greiningu.
Tauga­ og vöðvarit eru gagnleg til þess að
ákvarða um hvernig gerð GBS sé að ræða, til
dæmis AMAN eða AIDP. Einnig getur tauga­
og vöðvarit sýnt taugakvilla á stöðum þar sem
klínísk einkenni hafa ekki enn komið fram.6,14
Svo kallaðar F­bylgjur eru hjálplegar við grein­
ingu GBS. Hefðbundnar taugamælingar
sýna leiðni yst (e. distal) í taugum. F­bylgjur
gefa hins vegar upplýsingar um nær læga
leiðni taug anna og þær eru stundum lengdar
við GBS.
Meðferð
Sjúklingar með GBS þurfa góða almenna
meðferð og eftirlit. Einn mikilvægasti hluti
af meðferð þessara sjúklinga er náið eftirlit
með lífsmörkum og öndunargetu. Sjúklingar
sem versna hratt, þurfa öndunaraðstoð, eru
með kyngingarerfiðleika og mikla áhættu
á ásvelgings lungnabólgu eða miklar truflanir
í ósjálf ráða taugakerfinu geta þurft að leggjast
inn á gjörgæslu.4 Þar að auki þarf ávallt að
hafa í huga að beita fyrirbyggjandi meðferð
við djúpbláæðasegum.16 Hjá sjúklingum sem
geta ekki gengið er ábending fyrir blóðvökva­
skiptum (e. plasmapheresis, PE) eða gjöf IVIg.
Helst þarf að hefja meðferðina innan tveggja
vikna frá upphafi einkenna. Það er ekki víst
hvort þessi meðferð gagnist sjúklingum sem
hafa mildari sjúkdóm.4 Sterameðferð er ekki
gagnleg í GBS17 andstætt því sem við gætum
haldið. Í sumum tilvikum versnar sjúklingum
áfram þrátt fyrir meðferð.14
Langtímahorfur
Horfur eru meðal annars tengdar aldri, alvar­
leika sjúkdóms í upphafi og hvort sjúklingur
hafi haft niðurgang áður en einkenni komu
fram.4,14 Meðferð snemma í sjúkdómsferlinu
bætir horfur og minnkar mögulega líkur á að
varan legar skemmdir verði á taugafrumum.4
Þrátt fyrir IVIg eða PE meðferð gátu 20%
sjúklinga sem voru með alvarlegt form GBS
ekki gengið eftir 6 mánuði.18 Þreyta eftir GBS
er algeng en 60­80% sjúklinga kvarta undan
mikilli þreytu í kjölfar GBS. Þjálfun bætir
horfur og minnkar þreytu.4 Því er mikilvægt
að sjúklingar fari í endurhæfingu eftir að veik­
indin eru að mestu staðin yfir.
Samantekt
Tilfellið hér að ofan lýsti nokkuð klassískum
gangi Guillain­Barré heilkennis. Konan
veiktist af C. jejuni tveimur vikum fyrir upphaf
einkenna. Fyrstu einkennin voru dofi og
mátt minnkun sem ágerðist hratt á nokkrum
dögum. Við skoðun fundust ekki sinaviðbrögð
í neðri útlimum sem er einkennandi fyrir GBS.
Það voru ekki hækkuð prótein í mænuvökva
en hann var eðlilegur á öðrum degi frá upphafi
einkenna. Ef mænuvökvinn hefði verið tekinn
seinna væru líkur á því að prótein hefðu verið
hækkuð. Þrátt fyrir að AMAN sé algengari
í kjölfar C. jejuni sýkingar var konan ekki með
þá undirgerð GBS. Greiningin var skjót, vel
var fylgst með sjúklingi með tilliti til öndunar­
bilunar og fékk hún IVIg fyrsta sólar hringinn
en það gæti hafa átt hlut í góðum bata.
Tilfelli birt með samþykki sjúklings og birting
tilkynnt persónuvernd.
Tafla II.
Yfirlit yfir einkenni GBS.4
Vaxandi máttleysi í höndum og fótleggjum
Sinaviðbrögð hverfa eða minnka
Hátt prótein í mænuvökva
Einkenni þróast frá 12 klst upp í 4 vikur, yfirleitt
innan tveggja vikna
Væg skyneinkenni
Áhrif á heilataugar
Truflanir í ósjálfráða taugakerfinu
Verkir, helst í baki
Tafla III.
Mismunagreiningar GBS.4
Löskun á mænu (e. spinal lesion)
CIDP
Purpuraveiki (e. porphyria)
Barnaveiki
Lömunarveiki
Taugakvilli vegna lyfja
Fjöltaugamein vegna krónískra veikinda
Eitrun af völdum þungmálma
Truflarnir í efnaskiptabúskap (blóðkalíumlækkun, lágt fosfat,
hátt magnesíum, blóðsykurlækkun)
Vöðvaslensfár (e. myasthenia gravis)
Húð og vöðvabólga