Læknaneminn - 01.04.2018, Blaðsíða 25

R
itr
ýn
t e
fn
i
25
skýringar, svo sem annarrar orsakar bráðs
fjöltaugameins eða sjúkdóms í hálsmænu.
Einkennandi fyrir GBS er eðlilegur
mænuvökvi í byrjun, vaxandi máttleysi og
sinaviðbragðsleysi (e. areflexia) ásamt vægari
skyntruflunum. Strax á öðrum degi einkenna
var hafin meðferð með ónæmisglóbúlínum
(e. immunoglobulin, IVIg) í æð sem hún fékk
í fimm daga.
Gangur í legu
Á öðrum degi einkenna fóru einkenni
versnandi og hún var lögð inn á gjörgæslu
til frekara eftirlits vegna hraðs framgangs
sjúkdómsins. Þar var sérstaklega fylgst með
mögulegri öndunarbilun sem hún fékk ekki.
Hún fékk meðferð með IVIg og fljótlega eftir
gjöf þeirra fóru einkennin að ganga til baka.
Á sjötta degi gekk hún fyrst með göngugrind
og þá inn á klósett og til baka. Daginn eftir
gekk hún með göngugrind eftir ganginum.
Á áttunda degi gekk hún eftir ganginum með
aðstoð einnar manneskju en þurfti þó tölu­
verðan stuðning. Á níunda degi út skrifaðist
hún heim. Við útskrift var kraftur ekki kominn
að fullu í fætur né hendur en þó það mikill að
hún gat bjargað sér með aðstoð eiginmanns.
Enn var væg lokbrá til staðar og skyntruflanir
á höndum og fótum. Sinaviðbrögð voru ekki
til staðar í neðri útlimum.
Gangur eftir útskrift
Tæpum þremur vikum eftir upphaf ein kenna
kom hún í eftirfylgd á göngudeild tauga­
lækninga. Þá gekk hún örlítið breiðspora og
óörugg en án aðstoðar. Örlítil kraftminnkun
var í nærlægum (e. proximal) útlimum. Sina­
viðbrögð fengust í handleggjum beggja vegna
en sinaviðbrögð í hnjám og ökklum náðust ekki
fram. Einnig var skert snertiskyn á höndum og
neðan hnés (50­60% af eðlilegu snertiskyni).
Stöðu­, titrings­ og stunguskyn var eðlilegt.
Ekki var merki um klaufsku í höndum. Það
voru vægar ósamhæfðar hreyfingar (e. ataxia)
við hæl­hné próf beggja vegna.
Gert var annað tauga­ og vöðvarit þremur
vikum frá upphafi einkenna. Það sýndi töf
í hreyfitaugungum dálkstaugar (e. peroneal
nerve) og sköflungstaugar (e. tibial nerve). Auk
þess var skertur leiðsluhraði í skyntauginni
kálfataug (e. sural nerve).
Í kjölfarið fór hún í endurhæfingu í átta vikur.
Að þremur mánuðum liðnum var líkamleg
geta að nálgast það sem var fyrir veikindi en
hún fann enn fyrir talsverðri þreytu. Á þeim
tíma hóf hún aftur störf sem félagsfræðingur.
Fræðileg umræða
Guillain­Barré heilkenni er úttaugamein sem
hefur nokkrar birtingarmyndir og margar
undirgerðir.1 Heilkennið er nefnt eftir frönsku
taugalæknunum Guillain og Barré sem ásamt
Strohl lýstu tveimur tilfellum árið 1916
þar sem hermenn misstu skyndilega mátt í
útlimum með sinaviðbragðsleysi og hækkun á
próteinum í mænuvökva. Einkennin gengu til
baka án meðferðar.2 Guillain­Barré heil kenni
orsakast af mótefnum sem ráðast á mýelín
taugafruma eða í verri tilfellum sjálfar tauga­
frumurnar. GBS lýsir sér með hraðri þróun og
einkenni ná oftast hámarki innan tveggja vikna
eða að minnsta kosti innan fjögurra vikna.
Einkennin eru rísandi (e. ascending) máttleysi,
vægar skyntruflunir og skert sinaviðbrögð.3,4
Ef einkenni þróast á lengri tíma en átta
vikum er líklegra að um Chronic inflammatory
demyelinating polyradiculopathy (CIDP) sé
að ræða.3 Guillain­Barré er algengasta orsök
bráðs úttaugameins.5 Mikilvægt er að fylgjast
vel með sjúklingum þar sem lífshótandi kvillar,
sérstaklega öndunarbilun, geta átt sér stað.6,7
Sjúklingar eru yfirleitt heilbrigðir og ekki eru
þekkt tengsl við sjálfsofnæmissjúkdóma eða
aðra kerfissjúkdóma (e. systemic diseases).4 GBS
er einfasa sjúkdómur, það er hann endurtekur
sig ekki.3
Mismunandi gerðir af Guillain­Barré ráðast af
því hvaða taugar eða hlutar tauga eiga í hlut.3
Gangur heilkennisins, einkennamynd og
horfur eru mismunandi milli sjúklinga.7 Fyrsta
undir tegundin sem var upp götvuð var Miller­
Fisher heilkenni (e. Miller-Fisher syndrome,
MFS). Einkenni þess eru augnvöðvalömun
(e. opthalmoplegia), ósamhæfðar hreyfi ngar
og sina viðbragðs leysi, yfirleitt án mátt­
minnkunar.8 Miller­Fisher heilkenni er talið
vera 5­10% GBS tilfella á Vesturlöndum.
Miller­Fisher tilfelli geta þróast yfir í
klassískt GBS.3 Algengasta tegund Guillain­
Barré á Vesturlöndum er Acute inflammatory
demyelinating polyneuropathy (AIDP).3 Í Asíu
og Mið­ og Suður Ameríku er algengasta
undir tegundin Acute motor axonal neuropathy
(AMAN)9 en AMAN er talið vera aðeins 5%
tilvika á Vesturlöndum.10
Árlegt nýgengi í Bandaríkjunum er talið
vera 1­2 á 100.000 íbúa.4 Ekki eru þekktar
nýgengistölur á Íslandi. Meðalaldur við
greiningu er 40 ár.3 Heilkennið er sjaldgæft
í börnum7 og ekki verður fjallað um það
sérstaklega hér.
Guillain­Barré heilkenni kemur yfirleitt í
kjölfar sýkingar, oftast meltingarfærasýkingar
eða efri loftvegasýkingar. Algengasti
þekkti sýkillinn er Campylobacter jejuni.
Aðrir undanfarar eru til dæmis HIV­veira,
cytomegaloveira, Ebstein­Barr veira og
lungnabólga af völdum berfryminga (e.
mycoplasma).4,5 Talið er að fjórðungur þeirra
sem fái Guillain­Barré hafi sýkst af C. jejuni.
AMAN hefur sérstaklega verið tengdur þeim
sýkingum1,9,10 og mögulega verri horfum.10,11
Hins vegar verður að hafa í huga að aðeins
einn af hverjum þúsund sem sýkjast af C.
jejuni fá GBS.12
Einkenni
Fyrstu einkenni í dæmigerðu GBS eru
minnkaður kraftur í útlimum, einkum neðri.
Dæmigerð einkenni GBS má einnig sjá í Töflu
II. Sjúklingar finna oft fyrir dofatilfinningu á
höndum og fótum en skyntruflanir eru yfirleitt
litlar við skoðun. Bakverkir eru algengir
og taldir stafa af bólgu í taugarótunum.4
Helstu einkenni í gangi GBS eru stigvaxandi
máttleysi í útlimum beggja vegna ásamt því
að sinaviðbrögð hverfa5 en það getur tekið
allt að viku fyrir sinaviðbrögðin að minnka
eða hverfa. Það er einkennandi fyrir GBS
að sinaviðbrögð séu til staðar við upphaf
einkenna en hverfi á fyrstu dögunum.3 Einnig
geta sinaviðbrögð í efri útlimum verið áfram
til staðar þrátt fyrir máttminnkun. Í nær
öllum tilvikum hverfa sinaviðbrögð í neðri
útlimum.7 Í allt að 25% tilvika eru einkenni
frá öndunarvöðvum þannig að sjúklingar
þurfi á öndunaraðstoð að halda.5 Í rúmlega
helmingi tilfella GBS verða heilataugar fyrir
áhrifum en þar er andlitslömun beggja vegna
algengust, jafnvel talið vera hjá um það bil 70%
sjúklinga. Augnlokavöðvinn verður tiltölulega
sjaldan fyrir áhrifum eða aðeins í 5­10%
tilvika.3,4,13 Truflanir í ósjálfráða taugakerfinu
eru algengar en yfirleitt er um að ræða
hraðtakt (e. tachycardia) og stundum hægtakt
(e. bradycardia), sveiflukenndan blóðþrýsting,
réttstöðuþrýstingsfall, takttruflanir eða
svitamyndun. Um 5% sjúklinga finna fyrir
breytingu á þvagi og/eða hægðum og getur
það leitt lækna af sporinu þar sem það gæti
bent til skemmda í mænu.3
Greining
Mikið og hratt vaxandi máttleysi (fyrst
og fremst í neðri útlimum) ásamt vægum
skyntruflunum, er dæmigert fyrir GBS.
Mikilvægasta staðfestingin á GBS greiningu
getur verið að sýna fram á að sinaviðbrögð
hverfi á fyrstu dögunum. Rétt er þá að hugleiða
aðrar orsakir bráðs fjöltaugameins (e. acute
polyneuropathy) en nokkrar mismunagreiningar
eru í Töflu III. Mikilvægt er að fullvissa sig í
upphafi um að ekki sé um bráðan sjúkdóm í
hálsmænu að ræða. Einkenni frá hálsmænu
vegna bólgu eða þrýstings geta komið fram
sem vaxandi máttminnkun og dofi í útlimum.
Ef minnsti grunur er um að einkennin geti