Læknaneminn - 01.04.2018, Page 25

Læknaneminn - 01.04.2018, Page 25
R itr ýn t e fn i 25 skýringar, svo sem annarrar orsakar bráðs fjöltaugameins eða sjúkdóms í hálsmænu. Einkennandi fyrir GBS er eðlilegur mænuvökvi í byrjun, vaxandi máttleysi og sinaviðbragðsleysi (e. areflexia) ásamt vægari skyntruflunum. Strax á öðrum degi einkenna var hafin meðferð með ónæmisglóbúlínum (e. immunoglobulin, IVIg) í æð sem hún fékk í fimm daga. Gangur í legu Á öðrum degi einkenna fóru einkenni versnandi og hún var lögð inn á gjörgæslu til frekara eftirlits vegna hraðs framgangs sjúkdómsins. Þar var sérstaklega fylgst með mögulegri öndunarbilun sem hún fékk ekki. Hún fékk meðferð með IVIg og fljótlega eftir gjöf þeirra fóru einkennin að ganga til baka. Á sjötta degi gekk hún fyrst með göngugrind og þá inn á klósett og til baka. Daginn eftir gekk hún með göngugrind eftir ganginum. Á áttunda degi gekk hún eftir ganginum með aðstoð einnar manneskju en þurfti þó tölu­ verðan stuðning. Á níunda degi út skrifaðist hún heim. Við útskrift var kraftur ekki kominn að fullu í fætur né hendur en þó það mikill að hún gat bjargað sér með aðstoð eiginmanns. Enn var væg lokbrá til staðar og skyntruflanir á höndum og fótum. Sinaviðbrögð voru ekki til staðar í neðri útlimum. Gangur eftir útskrift Tæpum þremur vikum eftir upphaf ein kenna kom hún í eftirfylgd á göngudeild tauga­ lækninga. Þá gekk hún örlítið breiðspora og óörugg en án aðstoðar. Örlítil kraftminnkun var í nærlægum (e. proximal) útlimum. Sina­ viðbrögð fengust í handleggjum beggja vegna en sinaviðbrögð í hnjám og ökklum náðust ekki fram. Einnig var skert snertiskyn á höndum og neðan hnés (50­60% af eðlilegu snertiskyni). Stöðu­, titrings­ og stunguskyn var eðlilegt. Ekki var merki um klaufsku í höndum. Það voru vægar ósamhæfðar hreyfingar (e. ataxia) við hæl­hné próf beggja vegna. Gert var annað tauga­ og vöðvarit þremur vikum frá upphafi einkenna. Það sýndi töf í hreyfitaugungum dálkstaugar (e. peroneal nerve) og sköflungstaugar (e. tibial nerve). Auk þess var skertur leiðsluhraði í skyntauginni kálfataug (e. sural nerve). Í kjölfarið fór hún í endurhæfingu í átta vikur. Að þremur mánuðum liðnum var líkamleg geta að nálgast það sem var fyrir veikindi en hún fann enn fyrir talsverðri þreytu. Á þeim tíma hóf hún aftur störf sem félagsfræðingur. Fræðileg umræða Guillain­Barré heilkenni er úttaugamein sem hefur nokkrar birtingarmyndir og margar undirgerðir.1 Heilkennið er nefnt eftir frönsku taugalæknunum Guillain og Barré sem ásamt Strohl lýstu tveimur tilfellum árið 1916 þar sem hermenn misstu skyndilega mátt í útlimum með sinaviðbragðsleysi og hækkun á próteinum í mænuvökva. Einkennin gengu til baka án meðferðar.2 Guillain­Barré heil kenni orsakast af mótefnum sem ráðast á mýelín taugafruma eða í verri tilfellum sjálfar tauga­ frumurnar. GBS lýsir sér með hraðri þróun og einkenni ná oftast hámarki innan tveggja vikna eða að minnsta kosti innan fjögurra vikna. Einkennin eru rísandi (e. ascending) máttleysi, vægar skyntruflunir og skert sinaviðbrögð.3,4 Ef einkenni þróast á lengri tíma en átta vikum er líklegra að um Chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy (CIDP) sé að ræða.3 Guillain­Barré er algengasta orsök bráðs úttaugameins.5 Mikilvægt er að fylgjast vel með sjúklingum þar sem lífshótandi kvillar, sérstaklega öndunarbilun, geta átt sér stað.6,7 Sjúklingar eru yfirleitt heilbrigðir og ekki eru þekkt tengsl við sjálfsofnæmissjúkdóma eða aðra kerfissjúkdóma (e. systemic diseases).4 GBS er einfasa sjúkdómur, það er hann endurtekur sig ekki.3 Mismunandi gerðir af Guillain­Barré ráðast af því hvaða taugar eða hlutar tauga eiga í hlut.3 Gangur heilkennisins, einkennamynd og horfur eru mismunandi milli sjúklinga.7 Fyrsta undir tegundin sem var upp götvuð var Miller­ Fisher heilkenni (e. Miller-Fisher syndrome, MFS). Einkenni þess eru augnvöðvalömun (e. opthalmoplegia), ósamhæfðar hreyfi ngar og sina viðbragðs leysi, yfirleitt án mátt­ minnkunar.8 Miller­Fisher heilkenni er talið vera 5­10% GBS tilfella á Vesturlöndum. Miller­Fisher tilfelli geta þróast yfir í klassískt GBS.3 Algengasta tegund Guillain­ Barré á Vesturlöndum er Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP).3 Í Asíu og Mið­ og Suður Ameríku er algengasta undir tegundin Acute motor axonal neuropathy (AMAN)9 en AMAN er talið vera aðeins 5% tilvika á Vesturlöndum.10 Árlegt nýgengi í Bandaríkjunum er talið vera 1­2 á 100.000 íbúa.4 Ekki eru þekktar nýgengistölur á Íslandi. Meðalaldur við greiningu er 40 ár.3 Heilkennið er sjaldgæft í börnum7 og ekki verður fjallað um það sérstaklega hér. Guillain­Barré heilkenni kemur yfirleitt í kjölfar sýkingar, oftast meltingarfærasýkingar eða efri loftvegasýkingar. Algengasti þekkti sýkillinn er Campylobacter jejuni. Aðrir undanfarar eru til dæmis HIV­veira, cytomegaloveira, Ebstein­Barr veira og lungnabólga af völdum berfryminga (e. mycoplasma).4,5 Talið er að fjórðungur þeirra sem fái Guillain­Barré hafi sýkst af C. jejuni. AMAN hefur sérstaklega verið tengdur þeim sýkingum1,9,10 og mögulega verri horfum.10,11 Hins vegar verður að hafa í huga að aðeins einn af hverjum þúsund sem sýkjast af C. jejuni fá GBS.12 Einkenni Fyrstu einkenni í dæmigerðu GBS eru minnkaður kraftur í útlimum, einkum neðri. Dæmigerð einkenni GBS má einnig sjá í Töflu II. Sjúklingar finna oft fyrir dofatilfinningu á höndum og fótum en skyntruflanir eru yfirleitt litlar við skoðun. Bakverkir eru algengir og taldir stafa af bólgu í taugarótunum.4 Helstu einkenni í gangi GBS eru stigvaxandi máttleysi í útlimum beggja vegna ásamt því að sinaviðbrögð hverfa5 en það getur tekið allt að viku fyrir sinaviðbrögðin að minnka eða hverfa. Það er einkennandi fyrir GBS að sinaviðbrögð séu til staðar við upphaf einkenna en hverfi á fyrstu dögunum.3 Einnig geta sinaviðbrögð í efri útlimum verið áfram til staðar þrátt fyrir máttminnkun. Í nær öllum tilvikum hverfa sinaviðbrögð í neðri útlimum.7 Í allt að 25% tilvika eru einkenni frá öndunarvöðvum þannig að sjúklingar þurfi á öndunaraðstoð að halda.5 Í rúmlega helmingi tilfella GBS verða heilataugar fyrir áhrifum en þar er andlitslömun beggja vegna algengust, jafnvel talið vera hjá um það bil 70% sjúklinga. Augnlokavöðvinn verður tiltölulega sjaldan fyrir áhrifum eða aðeins í 5­10% tilvika.3,4,13 Truflanir í ósjálfráða taugakerfinu eru algengar en yfirleitt er um að ræða hraðtakt (e. tachycardia) og stundum hægtakt (e. bradycardia), sveiflukenndan blóðþrýsting, réttstöðuþrýstingsfall, takttruflanir eða svitamyndun. Um 5% sjúklinga finna fyrir breytingu á þvagi og/eða hægðum og getur það leitt lækna af sporinu þar sem það gæti bent til skemmda í mænu.3 Greining Mikið og hratt vaxandi máttleysi (fyrst og fremst í neðri útlimum) ásamt vægum skyntruflunum, er dæmigert fyrir GBS. Mikilvægasta staðfestingin á GBS greiningu getur verið að sýna fram á að sinaviðbrögð hverfi á fyrstu dögunum. Rétt er þá að hugleiða aðrar orsakir bráðs fjöltaugameins (e. acute polyneuropathy) en nokkrar mismunagreiningar eru í Töflu III. Mikilvægt er að fullvissa sig í upphafi um að ekki sé um bráðan sjúkdóm í hálsmænu að ræða. Einkenni frá hálsmænu vegna bólgu eða þrýstings geta komið fram sem vaxandi máttminnkun og dofi í útlimum. Ef minnsti grunur er um að einkennin geti
Page 1
Page 2
Page 3
Page 4
Page 5
Page 6
Page 7
Page 8
Page 9
Page 10
Page 11
Page 12
Page 13
Page 14
Page 15
Page 16
Page 17
Page 18
Page 19
Page 20
Page 21
Page 22
Page 23
Page 24
Page 25
Page 26
Page 27
Page 28
Page 29
Page 30
Page 31
Page 32
Page 33
Page 34
Page 35
Page 36
Page 37
Page 38
Page 39
Page 40
Page 41
Page 42
Page 43
Page 44
Page 45
Page 46
Page 47
Page 48
Page 49
Page 50
Page 51
Page 52
Page 53
Page 54
Page 55
Page 56
Page 57
Page 58
Page 59
Page 60
Page 61
Page 62
Page 63
Page 64
Page 65
Page 66
Page 67
Page 68
Page 69
Page 70
Page 71
Page 72
Page 73
Page 74
Page 75
Page 76
Page 77
Page 78
Page 79
Page 80
Page 81
Page 82
Page 83
Page 84
Page 85
Page 86
Page 87
Page 88
Page 89
Page 90
Page 91
Page 92
Page 93
Page 94
Page 95
Page 96
Page 97
Page 98
Page 99
Page 100
Page 101
Page 102
Page 103
Page 104
Page 105
Page 106
Page 107
Page 108
Page 109
Page 110
Page 111
Page 112
Page 113
Page 114
Page 115
Page 116
Page 117
Page 118
Page 119
Page 120
Page 121
Page 122
Page 123
Page 124
Page 125
Page 126
Page 127
Page 128
Page 129
Page 130
Page 131
Page 132
Page 133
Page 134
Page 135
Page 136
Page 137
Page 138
Page 139
Page 140

x

Læknaneminn

Direct Links

If you want to link to this newspaper/magazine, please use these links:

Link to this newspaper/magazine: Læknaneminn
https://timarit.is/publication/1885

Link to this issue:

Link to this page:

Link to this article:

Please do not link directly to images or PDFs on Timarit.is as such URLs may change without warning. Please use the URLs provided above for linking to the website.