Læknaneminn


Læknaneminn - 01.04.2018, Qupperneq 25

Læknaneminn - 01.04.2018, Qupperneq 25
R itr ýn t e fn i 25 skýringar, svo sem annarrar orsakar bráðs fjöltaugameins eða sjúkdóms í hálsmænu. Einkennandi fyrir GBS er eðlilegur mænuvökvi í byrjun, vaxandi máttleysi og sinaviðbragðsleysi (e. areflexia) ásamt vægari skyntruflunum. Strax á öðrum degi einkenna var hafin meðferð með ónæmisglóbúlínum (e. immunoglobulin, IVIg) í æð sem hún fékk í fimm daga. Gangur í legu Á öðrum degi einkenna fóru einkenni versnandi og hún var lögð inn á gjörgæslu til frekara eftirlits vegna hraðs framgangs sjúkdómsins. Þar var sérstaklega fylgst með mögulegri öndunarbilun sem hún fékk ekki. Hún fékk meðferð með IVIg og fljótlega eftir gjöf þeirra fóru einkennin að ganga til baka. Á sjötta degi gekk hún fyrst með göngugrind og þá inn á klósett og til baka. Daginn eftir gekk hún með göngugrind eftir ganginum. Á áttunda degi gekk hún eftir ganginum með aðstoð einnar manneskju en þurfti þó tölu­ verðan stuðning. Á níunda degi út skrifaðist hún heim. Við útskrift var kraftur ekki kominn að fullu í fætur né hendur en þó það mikill að hún gat bjargað sér með aðstoð eiginmanns. Enn var væg lokbrá til staðar og skyntruflanir á höndum og fótum. Sinaviðbrögð voru ekki til staðar í neðri útlimum. Gangur eftir útskrift Tæpum þremur vikum eftir upphaf ein kenna kom hún í eftirfylgd á göngudeild tauga­ lækninga. Þá gekk hún örlítið breiðspora og óörugg en án aðstoðar. Örlítil kraftminnkun var í nærlægum (e. proximal) útlimum. Sina­ viðbrögð fengust í handleggjum beggja vegna en sinaviðbrögð í hnjám og ökklum náðust ekki fram. Einnig var skert snertiskyn á höndum og neðan hnés (50­60% af eðlilegu snertiskyni). Stöðu­, titrings­ og stunguskyn var eðlilegt. Ekki var merki um klaufsku í höndum. Það voru vægar ósamhæfðar hreyfingar (e. ataxia) við hæl­hné próf beggja vegna. Gert var annað tauga­ og vöðvarit þremur vikum frá upphafi einkenna. Það sýndi töf í hreyfitaugungum dálkstaugar (e. peroneal nerve) og sköflungstaugar (e. tibial nerve). Auk þess var skertur leiðsluhraði í skyntauginni kálfataug (e. sural nerve). Í kjölfarið fór hún í endurhæfingu í átta vikur. Að þremur mánuðum liðnum var líkamleg geta að nálgast það sem var fyrir veikindi en hún fann enn fyrir talsverðri þreytu. Á þeim tíma hóf hún aftur störf sem félagsfræðingur. Fræðileg umræða Guillain­Barré heilkenni er úttaugamein sem hefur nokkrar birtingarmyndir og margar undirgerðir.1 Heilkennið er nefnt eftir frönsku taugalæknunum Guillain og Barré sem ásamt Strohl lýstu tveimur tilfellum árið 1916 þar sem hermenn misstu skyndilega mátt í útlimum með sinaviðbragðsleysi og hækkun á próteinum í mænuvökva. Einkennin gengu til baka án meðferðar.2 Guillain­Barré heil kenni orsakast af mótefnum sem ráðast á mýelín taugafruma eða í verri tilfellum sjálfar tauga­ frumurnar. GBS lýsir sér með hraðri þróun og einkenni ná oftast hámarki innan tveggja vikna eða að minnsta kosti innan fjögurra vikna. Einkennin eru rísandi (e. ascending) máttleysi, vægar skyntruflunir og skert sinaviðbrögð.3,4 Ef einkenni þróast á lengri tíma en átta vikum er líklegra að um Chronic inflammatory demyelinating polyradiculopathy (CIDP) sé að ræða.3 Guillain­Barré er algengasta orsök bráðs úttaugameins.5 Mikilvægt er að fylgjast vel með sjúklingum þar sem lífshótandi kvillar, sérstaklega öndunarbilun, geta átt sér stað.6,7 Sjúklingar eru yfirleitt heilbrigðir og ekki eru þekkt tengsl við sjálfsofnæmissjúkdóma eða aðra kerfissjúkdóma (e. systemic diseases).4 GBS er einfasa sjúkdómur, það er hann endurtekur sig ekki.3 Mismunandi gerðir af Guillain­Barré ráðast af því hvaða taugar eða hlutar tauga eiga í hlut.3 Gangur heilkennisins, einkennamynd og horfur eru mismunandi milli sjúklinga.7 Fyrsta undir tegundin sem var upp götvuð var Miller­ Fisher heilkenni (e. Miller-Fisher syndrome, MFS). Einkenni þess eru augnvöðvalömun (e. opthalmoplegia), ósamhæfðar hreyfi ngar og sina viðbragðs leysi, yfirleitt án mátt­ minnkunar.8 Miller­Fisher heilkenni er talið vera 5­10% GBS tilfella á Vesturlöndum. Miller­Fisher tilfelli geta þróast yfir í klassískt GBS.3 Algengasta tegund Guillain­ Barré á Vesturlöndum er Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP).3 Í Asíu og Mið­ og Suður Ameríku er algengasta undir tegundin Acute motor axonal neuropathy (AMAN)9 en AMAN er talið vera aðeins 5% tilvika á Vesturlöndum.10 Árlegt nýgengi í Bandaríkjunum er talið vera 1­2 á 100.000 íbúa.4 Ekki eru þekktar nýgengistölur á Íslandi. Meðalaldur við greiningu er 40 ár.3 Heilkennið er sjaldgæft í börnum7 og ekki verður fjallað um það sérstaklega hér. Guillain­Barré heilkenni kemur yfirleitt í kjölfar sýkingar, oftast meltingarfærasýkingar eða efri loftvegasýkingar. Algengasti þekkti sýkillinn er Campylobacter jejuni. Aðrir undanfarar eru til dæmis HIV­veira, cytomegaloveira, Ebstein­Barr veira og lungnabólga af völdum berfryminga (e. mycoplasma).4,5 Talið er að fjórðungur þeirra sem fái Guillain­Barré hafi sýkst af C. jejuni. AMAN hefur sérstaklega verið tengdur þeim sýkingum1,9,10 og mögulega verri horfum.10,11 Hins vegar verður að hafa í huga að aðeins einn af hverjum þúsund sem sýkjast af C. jejuni fá GBS.12 Einkenni Fyrstu einkenni í dæmigerðu GBS eru minnkaður kraftur í útlimum, einkum neðri. Dæmigerð einkenni GBS má einnig sjá í Töflu II. Sjúklingar finna oft fyrir dofatilfinningu á höndum og fótum en skyntruflanir eru yfirleitt litlar við skoðun. Bakverkir eru algengir og taldir stafa af bólgu í taugarótunum.4 Helstu einkenni í gangi GBS eru stigvaxandi máttleysi í útlimum beggja vegna ásamt því að sinaviðbrögð hverfa5 en það getur tekið allt að viku fyrir sinaviðbrögðin að minnka eða hverfa. Það er einkennandi fyrir GBS að sinaviðbrögð séu til staðar við upphaf einkenna en hverfi á fyrstu dögunum.3 Einnig geta sinaviðbrögð í efri útlimum verið áfram til staðar þrátt fyrir máttminnkun. Í nær öllum tilvikum hverfa sinaviðbrögð í neðri útlimum.7 Í allt að 25% tilvika eru einkenni frá öndunarvöðvum þannig að sjúklingar þurfi á öndunaraðstoð að halda.5 Í rúmlega helmingi tilfella GBS verða heilataugar fyrir áhrifum en þar er andlitslömun beggja vegna algengust, jafnvel talið vera hjá um það bil 70% sjúklinga. Augnlokavöðvinn verður tiltölulega sjaldan fyrir áhrifum eða aðeins í 5­10% tilvika.3,4,13 Truflanir í ósjálfráða taugakerfinu eru algengar en yfirleitt er um að ræða hraðtakt (e. tachycardia) og stundum hægtakt (e. bradycardia), sveiflukenndan blóðþrýsting, réttstöðuþrýstingsfall, takttruflanir eða svitamyndun. Um 5% sjúklinga finna fyrir breytingu á þvagi og/eða hægðum og getur það leitt lækna af sporinu þar sem það gæti bent til skemmda í mænu.3 Greining Mikið og hratt vaxandi máttleysi (fyrst og fremst í neðri útlimum) ásamt vægum skyntruflunum, er dæmigert fyrir GBS. Mikilvægasta staðfestingin á GBS greiningu getur verið að sýna fram á að sinaviðbrögð hverfi á fyrstu dögunum. Rétt er þá að hugleiða aðrar orsakir bráðs fjöltaugameins (e. acute polyneuropathy) en nokkrar mismunagreiningar eru í Töflu III. Mikilvægt er að fullvissa sig í upphafi um að ekki sé um bráðan sjúkdóm í hálsmænu að ræða. Einkenni frá hálsmænu vegna bólgu eða þrýstings geta komið fram sem vaxandi máttminnkun og dofi í útlimum. Ef minnsti grunur er um að einkennin geti
Qupperneq 1
Qupperneq 2
Qupperneq 3
Qupperneq 4
Qupperneq 5
Qupperneq 6
Qupperneq 7
Qupperneq 8
Qupperneq 9
Qupperneq 10
Qupperneq 11
Qupperneq 12
Qupperneq 13
Qupperneq 14
Qupperneq 15
Qupperneq 16
Qupperneq 17
Qupperneq 18
Qupperneq 19
Qupperneq 20
Qupperneq 21
Qupperneq 22
Qupperneq 23
Qupperneq 24
Qupperneq 25
Qupperneq 26
Qupperneq 27
Qupperneq 28
Qupperneq 29
Qupperneq 30
Qupperneq 31
Qupperneq 32
Qupperneq 33
Qupperneq 34
Qupperneq 35
Qupperneq 36
Qupperneq 37
Qupperneq 38
Qupperneq 39
Qupperneq 40
Qupperneq 41
Qupperneq 42
Qupperneq 43
Qupperneq 44
Qupperneq 45
Qupperneq 46
Qupperneq 47
Qupperneq 48
Qupperneq 49
Qupperneq 50
Qupperneq 51
Qupperneq 52
Qupperneq 53
Qupperneq 54
Qupperneq 55
Qupperneq 56
Qupperneq 57
Qupperneq 58
Qupperneq 59
Qupperneq 60
Qupperneq 61
Qupperneq 62
Qupperneq 63
Qupperneq 64
Qupperneq 65
Qupperneq 66
Qupperneq 67
Qupperneq 68
Qupperneq 69
Qupperneq 70
Qupperneq 71
Qupperneq 72
Qupperneq 73
Qupperneq 74
Qupperneq 75
Qupperneq 76
Qupperneq 77
Qupperneq 78
Qupperneq 79
Qupperneq 80
Qupperneq 81
Qupperneq 82
Qupperneq 83
Qupperneq 84
Qupperneq 85
Qupperneq 86
Qupperneq 87
Qupperneq 88
Qupperneq 89
Qupperneq 90
Qupperneq 91
Qupperneq 92
Qupperneq 93
Qupperneq 94
Qupperneq 95
Qupperneq 96
Qupperneq 97
Qupperneq 98
Qupperneq 99
Qupperneq 100
Qupperneq 101
Qupperneq 102
Qupperneq 103
Qupperneq 104
Qupperneq 105
Qupperneq 106
Qupperneq 107
Qupperneq 108
Qupperneq 109
Qupperneq 110
Qupperneq 111
Qupperneq 112
Qupperneq 113
Qupperneq 114
Qupperneq 115
Qupperneq 116
Qupperneq 117
Qupperneq 118
Qupperneq 119
Qupperneq 120
Qupperneq 121
Qupperneq 122
Qupperneq 123
Qupperneq 124
Qupperneq 125
Qupperneq 126
Qupperneq 127
Qupperneq 128
Qupperneq 129
Qupperneq 130
Qupperneq 131
Qupperneq 132
Qupperneq 133
Qupperneq 134
Qupperneq 135
Qupperneq 136
Qupperneq 137
Qupperneq 138
Qupperneq 139
Qupperneq 140

x

Læknaneminn

Direct Links

Hvis du vil linke til denne avis/magasin, skal du bruge disse links:

Link til denne avis/magasin: Læknaneminn
https://timarit.is/publication/1885

Link til dette eksemplar:

Link til denne side:

Link til denne artikel:

Venligst ikke link direkte til billeder eller PDfs på Timarit.is, da sådanne webadresser kan ændres uden advarsel. Brug venligst de angivne webadresser for at linke til sitet.