Læknablaðið : fylgirit - 01.12.1998, Page 76

76
LÆKNABLAÐIÐ 1998; 84/FYLGIRIT 37
marktækur munur hjá þeim á ofangreindum
breytum borið saman við samanburðarhópinn.
Alyktanir: Trufluð fituefnaskipti eftir tíða-
hvörf voru áberandi hjá konunr með sögu um
fæðingarkrampa. Jafnframt þurftu þær oftar á
blóðþrýstingsmeðferð að halda. Þetta sást fyrst
og fremst hjá konum með endurtekið með-
göngueitrunarheilkenni en hjá þeim var insúlín
einnig hærra en í samanburðarhópi, þó ekki
reyndist sá munur marktækur í þessari rann-
sókn. Hér er í fyrsta sinn skotið lífefnafræði-
legum stoðunr undir hugtakið endurtekið með-
göngueitrunarheilkenni og hafa breytingarnar
margt sameiginlegt með efnaskiptavillu.
E-104. Arfgengar heilablæðingar á ís-
landi. Nýgengi á 35 ára tímabili 1960-1994
Guttnar Guðmundsson, Elías Olafsson, Hann-
es Blöndal, Alfreð Arnason, W. Allen Hauser
Inngangur: Tilgangur rannsóknarinnar var
að kanna nýgengi arfgengrar heilablæðingar
(hereditary cystatin C amyloid angiopathy,
HCCA) á íslandi, en þessi sjaldgæfi sjúkdómur
erfist ráðandi ókynbundið (autosonral domin-
ant) og ræðst einkanlega á æðar miðtaugakerf-
isins (CNS).
Efniviður og aðferðir: Athuguð voru öll ný
tilfelli sem veiktust af arfgengri heilablæðingu
á íslandi á tímabilinu 1960-1994. Sjúkdóms-
greiningin var í öllum tilfellum staðfest með
heilaæðamyndatöku, krufningu og seinni árin
með greiningu á stökkbreyttu cystatín C-geni.
Niðurstöður: Á þessu tímabili greindust 53 ný-
ir einstaklingar með arfgenga heilablæðingu, sem
gerir árlegt nýgengi (average annual incidence) 0,7
fyrir 100.000 í aldurshópunum 20-29 ára.
Ályktanir: Einkenni um arfgenga heilablæð-
ingu eru bundin við miðtaugakerfið og eru
flestir einstaklinganna heilbrigðir unglingar
sem fá einkenni um endurteknar heilablæðing-
ar. Sjúkdómsgreining er staðfest með DNA at-
hugun á blóðfrumum (nucleated blood cells).
E-105. Akureyrarveikin
Sverrir Bergmann", Sigurður Thorlacius", Ei-
ríkur Líndal2', Jón G. Stefánsson21
Frá "taugalœkningadeild og 2>geðdeild Land-
spítalans
Inngangur: Akureyrarveikin (Islands-sjúk-
dómur) geisaði á Akureyri (eins og af nafni
sjúkleikans má ráða) haustið 1948 og veiktust
alls 465 á Akureyri. Flestir þeirra sem veiktust
voru á aldrinum 15-19 ára og voru nemendur í
Menntaskólanum á Akureyri (16,4%). Veikin
barstæinkum til staða á Norðurlandi og á Vest-
fjörðum og voru smærri faraldrar þar á útmán-
uðum 1949. Stökum eða fáeinum tilfellum
sjúkdóms þessa er lýst víðsvegar um landið og
skráð tilfelli alls 1.090 á landinu öllu. Smærri
faraldrar af hugsanlega sömu orsök urðu á Pat-
reksfirði 1953 og á Þórshöfn 1955. Faröldrum
af þessum toga er ekki lýst eftir upphaf mænu-
veikibólusetningar eða frá 1956.
Akureyrarveikin var hitasótt. Sótthiti oftast
hár, miklir beinverkir og kvalir í hálsi og í
höfði. Stundum skerðing á vitund. Slappt mátt-
leysi og dreifðar skyntruflanir. Sjúkdómstil-
fellin eru rnisvel skráð, einkum þau utan Akur-
eyrar og greining því misáreiðanleg.
Rannsóknir 1948 og 1949 á orsökum veik-
innar leiddu ekki til skýringa. Á það við um
veirurannsóknir þess tíma og meðal annars
skoðun á mænuvökva. Hinni klínísku sjúk-
dómsmynd var vel lýst af læknum og þar meðal
annars einkennum frá taugakerfi.
Efniviður og aðferðir: Reynt hefur verið að
taka til mats eingöngu þá sem eftir gögnum má
ætla að fengið hafi Akureyrarveikina eftir skil-
merkjum hennar. Þau eru þó tæplega sértæk.
Ekki voru tekin með til mats þau sjúkdómstil-
felli þar sem augljóslega var um lömunarveiki
að ræða né heldur þau sjúkdómstilvik (en þau
eru fáein) þar sem hvomm tveggja sjúkdómi var
til að dreifa, lömunarveiki og Akureyrarveiki.
Á löngum tíma hefur fyrsti höfundur þessa
ágrips kannað sjúkragögn og skoðað nær 200
einstaklinga sem ætla má ineð réttu að fengið
hafi Akureyrarveikina. Þar af voru 108 þá á
Akureyri þegar þeir veiktust. Sameiginlega
höfum við skoðað 50 vel skráð og örugglega
trúverðug sjúkdómstilfelli Akureyrarveikinnar.
Þessir 50 einstaklingar hafa verið rannsakaðir
auk hinnar klínísku skoðunar með mælingu
ónæmisglóbúlína, mótefna gegn veirusýking-
um og mælingu hormóna og gigtarefna í blóði.
Auk þessa voru hjá langflestum þessara ein-
staklinga teknar myndir af heila og mæld súr-
efnisupptaka í heila og gerð beinaskönnun. Þá
fór þessi hópur í sérstakt próf með tilliti til geð-
ræns ástands. Aðeins fáeinir þessara einstak-
linga fóru hins vegar í svefnrannsóknir eða í
sértæk taugasálfræðilegt próf. Þá höfðu margir
þessara einstaklinga farið til almennra rann-
sókna af öðru tilefni en vegna rannsóknar þess-
arar og kynntum við okkur þær niðurstöður
eins og við átti.