Læknablaðið - 15.10.2009, Qupperneq 11

FRÆÐIGREINAR
YFIRLITSGREIN
Arangur skurðaðgerða við
meðfæddri ósæðarþrengingu
hjá börnum á íslandi 1990-2006
Sverrir I.
Gunnarsson1
deildarlæknir
Bjarni
Torfason1-2
brjóstholsskurðlæknir
Gunnlaugur
Sigfússon2’3
barnalæknir
Hróðmar
Helgason2
barnalæknir
Tómas
Guðbjartsson1’3
brjóstholsskurðlæknir
Lykilorð: ósæðarþrenging,
meðfædd, nýgengi, skurðaðgerð,
belgvíkkun, árangur, börn,
meðferð.
’Hjarta- og lungnaskurðdeild
Landspítala,
2Barnaspítala Hringsins,
3læknadeild HÍ.
Fyrirspurnir og bréfaskipti:
Tómas Gudbjartsson,
hjarta- og lungnaskurðdeild
Landspítala Hringbraut,
101 Reykjavík.
Sími 5431000, fax 543 4835.
tomasgudbjartsson
@hotmail.com
Ágrip
Tilgangur: Að kanna árangur skurðaðgerða við
meðfæddri ósæðarþrengingu hér á landi.
Efniviður og aðferðir: Afturskyggn rannsókn sem
tekur til allra bama (<18 ára) sem gengust undir
skurðaðgerð við meðfæddri ósæðarþrengingu
á íslandi frá 1990 til 2006. Bömum sem ekki
gengust undir aðgerð (n=12) eða gengust undir
skurðaðgerð erlendis (n=17) var sleppt.
Niðurstöður: Af 67 bömum sem greindust á
tímabilinu gengust 38 undir skurðaðgerð á fslandi
(meðalaldur 36 mánuðir, 22 drengir), þar af 10
undir bráðaaðgerð vegna hjartabilunar. Átta börn
greindust án einkenna. Bein æðatenging var gerð
hjá 31 barni og subclavian-flap viðgerð hjá sjö þeirra.
Aðgerðartími var að meðaltali 134 mínútur (bil
80-260) og tangartími á ósæð 21 mínúta. Miðgildi
legutíma var níu dagar og algengustu fylgikvillar
eftir aðgerð voru tímabundinn háþrýstingur (58%)
og hjartabilun (11%). Endurþrenging greindist hjá
sjö sjúklingum (18%), að meðaltali 35 mánuðum
frá aðgerð og tókst í öllum tilfellum að meðhöndla
hana með belgvíkkun. Öll börnin lifðu aðgerðina
og útskrifuðust af sjúkrahúsi. Við eftirlit hafði
eitt bam látist, en það lést fjórum mánuðum eftir
aðgerð vegna hjartabilunar.
Ályktun: Rúmlega helmingur barna með með-
fædda ósæðarþrengingu gengst undir skurðað-
gerð á íslandi. Árangur þessara aðgerða er mjög
góður hér á landi, bæði hvað varðar snemmkomna
fylgikvilla og langtíma lífshorfur.
Inngangur
Meðfædd ósæðarþrenging (aortic coarctation)
er algengasti fæðingargalli á ósæð, og er 3,8%
meðfæddra hjartagalla á íslandi.1 Þrengingin er
oftast í enda ósæðarbogans (aortic arch), handan
við upptök vinstri neðanviðbeinsslagæðar (left
subclavian artery) þar sem fósturæð (ductus arte-
riosus) tengist ósæðinni á fósturskeiði. Helmingur
sjúklinganna hefur aðra meðfædda hjartagalla,
oftast tvíblaðka ósæðarloku og fjórði hver sjúk-
lingur fæðingargalla utan hjarta- og æðakerfis.2
Litningagallar geta verið til staðar og stundum er
þrengingin hluti af heilkenni.3 Flest tilfelli eru þó
án tengsla við erfðir (sporadic) og hefur meingerð
sjúkdómsins ekki verið að fullu skýrð.4
Einkenni sjúkdómsins eru háð alvarleika
þrengingarinnar. Algengt er að ungabörn greinist
vegna hjartabilunar eða minnkaðs blóðflæðis til
ganglima. Eldri böm og fullorðnir greinast hins
vegar frekar vegna þreytu í ganglimum eða vegna
höfuðverkjar sem rekja má til háþrýstings í efri
hluta líkamans.5 Nárapúlsar eru yfirleitt veiklaðir
og oft má heyra blásturshljóð yfir brjóstkassa og
aftan á baki. Greining fæst með ómskoðun og
dopplermælingu yfir þrenginguna. í vafatilfell-
um var áður gerð slagæðamyndataka til að stað-
festa greininguna en á síðustu ámm hefur segul-
ómskoðun leyst slagæðamyndatöku af hólmi.6
Hægt er að greina ósæðarþrengingu á fósturskeiði
en slík greining er erfið.7
Meðferð ósæðarþrengingar er oftast fólgin í
skurðaðgerð þar sem þrengingin er fjarlægð og
æðaendarnir tengdir saman. Á síðasta áratug
hefur útvíkkun með belg, með eða án stoðnets,
rutt sér til rúms sem valkostur í meðferð þessara
sjúklinga. Hér á landi hefur belgvíkkrm aðallega
verið beitt við endurþrengingu eftir skurðaðgerð
en í vaxandi mæli erlendis sem fyrstu meðferð.8
Hér á landi er til faraldsfræðileg rannsókn á
meðfæddum hjartasjúkdómum þar sem meðal
annars er greint frá nýgengi meðfæddrar ósæðar-
þrengingar.1 Rannsóknir á árangri skurðaðgerða
við meðfæddum hjartasjúkdómum hafa hins
vegar ekki birst hér á landi. Tilgangur rartnsókn-
arinnar var því að kanna árangur skurðaðgerða
við meðfæddri ósæðarþrengingu á íslandi á 17
ára tímabili, með sérstakri áherslu á snemmkomna
fylgikvilla og lífshorfur.
Efniviður og aðferðir
Á rannsóknartímabilinu, sem nær frá 1. janúar
1990 til 31. desember 2006, greindust 67 íslensk
börn með meðfædda ósæðarþrengingu, 43 drengir
LÆKNAblaðið 2009/95 647