Læknablaðið - 15.10.2009, Blaðsíða 15

FRÆÐIGREINAR
YFIRLITSGREIN
þessum sjúklingum, enda getur háþrýstingur verið
eitt einkenna endurþrengingar.3 Fæstir þessara
sjúklinga reynast þó hafa endurþrengingu.
Endurþrenging greindist hjá 18% sjúklinganna,
að meðaltali 35 mánuðum frá aðgerðinni. Til
samanburðar er tíðnin í flestum erlendum
rannsóknum á bilinu 3-14%, þó að til séu
rannsóknir með allt að 41% tíðni11 (tafla IV).
Endurþrenging verður vegna þess að ósæðin
vex hægar á þeim stað þar sem viðgerðin
var gerð. Því myndast þrenging að nýju á
ósæðinni þegar börnin stækka. Ahættuþættir
fyrir endurþrengingu eru ungur aldur við aðgerð
(sérstaklega hjá nýburum en einnig hjá börnum
<1 árs) og vanþroska ósæðarbogi (hypoplastic
aortic arch).301 okkar rannsókn voru átta börn með
vanþroska ósæðarboga og greindust tvö þeirra
með endurþrengingu. Sex sjúklingar (35%) undir
eins árs aldri fengu endurþrengingu eftir aðgerð
en aðeins einn (5%) sem gekkst undir aðgerð eftir
fyrsta árið. Munurinn er marktækur (p=0,02)
en hafa verður í huga að aðrir þættir en aldur
gætu skýrt þennan mun. Til dæmis voru yngri
bömin oftar með alvarlega ósæðarþrengingu
og sum að auki með vanþroska ósæðarboga. í
þessum tilfellum er oftar gripið til subclavian
flap viðgerðar en rannsóknir hafa sýnt fram
á hærri tíðni endurþrengingar en eftir beina
æðatengingu,31 með nokkmm undantekningum
þó.28 í þessari rannsókn fengu þrír af sjö sjúklingum
með subclavian flap viðgerð endurþrengingu
(43%) en aðeins fjórir af 31 (13%) sem fengu beina
æðatengingu (p=0,09).
í öllum tilvikum tókst að víkka út endur-
þrengingarnar með belg og án snemmkominna
fylgikvilla. Einn sjúklingur fékk ósæðargúl á
aðgerðarsvæðinu þremur árum eftir aðgerð.
Ósæðargúll er þekktur fylgikvilli aðgerðar og er
lýst í um það bil 5% tilfella eftir útvíkkun á endur-
þrengingu.32
Hér á landi, líkt og í flestum nágrannalöndum
okkar, hefur skurðaðgerð verið talin kjörmeðferð
við meðfæddri ósæðarþrengingu. Útvíkkun með
belg hefur síðan verið beitt við endurþrengingu.
Sums staðar erlendis er þó í vaxandi mæli farið
að beita útvíkkun sem fyrstu meðferð og á allra
síðustu ámm víkkun með stoðneti. Hér á landi
hefur útvíkkun verið beitt sem fyrstu meðferð í
einu tilfelli. Það var hjá unglingsstúlku og tókst
meðferðin mjög vel. Erfitt er að bera saman árang-
ur skurðaðgerða og útvíkkunar, enda sjúklingar
í flestum rannsóknanna fáir. Auk þess vantar
slembaðar rannsóknir og því hætta á valskekkju
(selection-bias).33'35 Dánartíðni virðist heldur lægri
eftir útvíkkun (<1%) en opna skurðaðgerð (<2%),
að minnsta kosti við ósæðarþrengingu án annarra
meðfæddra hjartagalla.3-36 Alvarlegir fylgikvillar
eins og endurþrenging og ósæðargúlar em hins
vegar heldur algengari eftir útvíkkun með belg.33-37
í dag er skurðaðgerð talin kjörmeðferð á fyrstu
sex mánuðum ævinnar.38 Þessi börn eru mörg
alvarlega hjartabiluð og því reynt að koma þeim
sem fyrst í aðgerð. Útvíkkun getur þó komið til
greina, til dæmis hjá bömum sem ekki er treyst í
aðgerð. Eftir sex mánaða aldur og fram til fimm
ára kemur víkkun frekar til greina, enda hefur
verið sýnt fram á að tíðni endurþrengingar (10-
15%) og ósæðargúla (5-7%) er svipuð og eftir
skurðaðgerð.39,40 Útvíkkun með stoðneti kemur
síðan til greina hjá eldri bömum og unglingum
(>25 kg), enda þótt ekki sé enn ljóst hver
langtímaárangur stoðnetsmeðferðar er.
Á næstu árum kemur í ljós hvort útvíkkunar-
aðgerðum muni fjölga miðað við skurðaðgerðir.
Þessi rannsókn sýnir glögglega að árangur
skurðaðgerða er mjög góður og ljóst að árangur
nýrri meðferðarúrræða verður að taka mið af
þeim árangri. í dag virðist skurðaðgerð því enn
standa fyrir sínu sem meðferð við meðfæddri
ósæðarþrengingu.
Rúmlega helmingur sjúklinga með meðfædda
ósæðarþrengingu gengst undir aðgerð á Islandi
og fjórðungur erlendis. Árangur þessara aðgerða
er mjög góður hér á landi, bæði þegar litið er
til fylgikvilla og langtíma lífshorfa. Útvíkkun
með belg hefur reynst vel við meðhöndlun
endurþrenginga eftir skurðaðgerð.
Þakkir
Þakkir fær starfsfólk skjalavörslu Landspítalans í
Vesturhlíð. Rannsóknin hlaut styrk úr Vísindasjóði
Landspítala og Rannsókna- og fræðslusjóði
Hjartasjúkdómafélags íslands.
Heimildir
1. Stephensen SS, Sigfússon G, Eiríksson H, et al. Nýgengi
og greining meðfæddra hjartagalla á íslandi 1990-1999.
Læknablaðið 2002; 88: 281-7.
2. Greenwood RD, Rosenthal A, Parisi L, Fyler DC, Nadas AS.
Extracardiac abnormalities in infants with congenital heart
disease. Pediatrics 1975; 55: 485-92.
3. Rothman A. Coarctation of the aorta: an update. Curr Probl
Pediatr 1998; 28: 33-60.
4. Tikkanen J, Heinonen OP. Risk factors for coarctation of the
aorta. Teratology 1993; 47: 565-72.
5. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease
in adults. First of two parts. N Engl J Med 2000; 342: 256-63.
6. Godart F, Labrot G, Devos P, McFadden E, Rey C, Beregi JP.
Coarctation of the aorta: comparison of aortic dimensions
between conventional MR imaging, 3D MR angiography,
and conventional angiography. Eur Radiol 2002; 12:2034-9.
7. Sharland GK, Chan KY, Allan LD. Coarctation of the aorta:
difficulties in prenatal diagnosis. Br Heart J 1994; 71:70-5.
8. Homung TS, Benson LN, McLaughlin PR. Interventions for
aortic coarctation. Cardiol Rev 2002; 10:139-48.
9. Thorsteinsson A, Johannesdottir A, Eiriksson H, Helgason
H. Severe labetalol overdose in an 8-month-old infant.
Paediatric Anaesthesia 2008; 18:435-8.
LÆKNAblaðið 2009/95 651