Læknablaðið - 15.10.2009, Síða 13

FRÆÐIGREINAR
YFIRLITSGREIN
ómskoðun á 20. viku meðgöngu. Mörg barnanna
voru með stækkað hjarta á lungnamynd og
óeðlilegt hjartalínurit, oftast teikn um stækkað-
an slegil. Hjá tveimur börnum sáust úrátur (rib
notching) á neðri hluta rifa á röntgenmynd af
lungum (mynd 1).
I öllum tilvikum var greining staðfest með
ómskoðun. Tíu sjúklingar, oftast þeir eldri, fóru
að auki í ósæðarþræðingu (angiography) og einn
í segulómun (greindur árið 2005) (mynd 2). í 30
tilfellum (83,3%) var þrengingin staðsett neðan við
vinstri neðanviðbeinsslagæð en hjá 6 börnum rétt
ofan við hana. Hjá tveimur sjúklingum vantaði
upplýsingar um staðsetningu þrengingar.
Þrýstingsfall yfir þrenginguna var að meðaltali
49 ± 13 mmHg (bil 25-83) fyrir aðgerð og 12 ± 8
mmHg (bil 0-30) eftir aðgerð (p<0,001).
Algengasta aðgerðin var bein æðatenging,
eða hjá 31 sjúklingi, og subclavian-flap viðgerð
var gerð hjá sjö sjúklingum. Skurðaðgerðirnar
tóku að meðaltali 134 ± 39 mínútur (bil 80-260)
og tangartími á ósæð var 21 ± 7 mínútur (bil
11-35). Tíu sjúklingar (26%) fóru í bráðaaðgerð,
oftast vegna alvarlegrar hjartabilunar og losts.
Meðalaldur þeirra sem fóru í bráðaaðgerð var 11
dagar (bil 3-25 dagar). I aðeins einu tilviki þurfti
að nota hjarta- og lungnavél sem tengd var í nára
í samtals 109 mínútur. Það var hjá 17 ára gömlum
dreng sem jafnframt var eina tilfellið þar sem
notast þurfti við gerviæð (Hemashield®) til að
lagfæra ósæðarþrenginguna.
Fylgikvillar í aðgerð greindust hjá tveimur
sjúklingum, blæðing hjá öðrum og sogæðaleki
hjá hinum. í töflu III eru sýndir fylgikvillar
eftir aðgerð en tímabundinn (paradoxical)
háþrýstingur (n=22) og endurþrenging (n=7)
voru algengastir. Vegna mistaka fékk eitt barnið
lífshættulega skammta (17,2 mg/kg) af labetalóli
í æð en lifði af án fylgikvilla og hefur þetta tilfelli
verið birt sérstaklega.9 Enginn sjúklingur lamaðist
á ganglimum eftir aðgerð og enginn hlaut skaða
á vinstri raddbandataug né þindartaug. Einn
Tafla III. Fylgikvillar eftir aðgerð hjá 38 sjúklingum sem
fóru í skurðaðgerð við meðfæddri ósæðarþrengingu á
Islandi 1990-2006. Gefinn er upp fjöldi sjúklinga og % í
sviga.
Fjöldi (%)
Háþrýstingur (tímabundinn) 22 (57,9)
Endurþrenging á ósæð 7 (26,3)
Hjartabilun 4 (10,5)
Lungnabólga 3 (7,9)
Blaeðing 2 (5,3)
Skaði á armflækju 1 (2,6)
Skurðsýking 1 (2,6)
sjúklingur sem gekkst undir subclavian flap
viðgerð hlaut skaða á vinstri armflækju (brachial
plexus) sem orsakaði skerta hreyfigetu í vinstri
handlegg. Endurþrenging var greind að meðaltali
35 mánuðum ± 50 (bil 0,5-145) eftir aðgerð og
var meðalaldur barnanna þá 5,5 mánuðir ± 13,6
(bil 0,1-36). Öll tilfelli endurþrengingar tókst
að meðhöndla með blöðruvíkkun. Endurtekna
skurðaðgerð vegna endurþrengingar hefur ekki
þurft að gera hjá neinum sjúklinganna en eitt barn
fór í enduraðgerð vegna ósæðargúls sem greindist
í kjölfar blöðruvíkkunar.
Miðgildi legutíma var 9 dagar eða frá fjórum
og upp í 127 daga. Allir sjúklingarnir lifðu
skurðaðgerðina og við eftirlit (31. desember 2007)
voru öll börnin á lífi utan eitt. Það barn lést fjórum
mánuðum eftir aðgerð vegna hjartasjúkdóms
(Shone's anomaly). Eins árs lífshorfur (hráar tölur)
voru því 100% og 97,3% eftir fimm ár.
Mynd 1. Röntgenmynd
afbrjóstholi 17 ára drengs
með ósæðarþrengingu.
Örvarnar benda á úrátur
á neðanverðum rifjum
sem stafa afstækkuðum
millirifjaslagæðum sem
miðla blóði framhjá
þrengingunni í ósæðinni.
Mynd 2. Segulómmynd
aftilfellinu á mynd 1.
Ösæðarþrenging (ör) sést
rétt handan við vinstri
neðanviðbeinsslagæð.
LÆKNAblaðið 2009/95 649