Læknablaðið - 15.10.2009, Qupperneq 14

FRÆÐIGREINAR
YFIRLITSGREIN
Tafla IV. Helstu rannsóknir á árangri skurðaðgerða við meðfæddri ósæðarþrengingu.
Rannsókn (ár) Fjöldi sjúkl. Aldur Tímabil Skurðdauði (< 30 dagar, %) Eftirlitstími (meðaltal, ár) Tíðni endur- þrengingar (%)
Cohen og fél. (1989)'“ 646 Allir 1946-1981 3 20 3
Kappetein og fél. (1994)" 109 < 3 ára 1953-1985 32 16,7 41
Beekman og fél. (1986)12 125 < 1 árs 1960-1985 Ekki gefið upp 5 14
Hoimyr og fél. (2006)13 229 Allir 1965-1985 6 27 5
Smith Maia og fél. (2004)14 103 < 14 ára 1970-1996 Ekki gefið upp 5 14
Knott-Craig og fél. (1993)15 111 < 1 mán 1973-1991 14 4,2 20
Backer og fél. (1995)16 125 Allir 1979-1993 3 4,5 8
van Heurn og fél. (1994)17 151 < 3 mán 1985-1990 8 4 19
Quaegebeur og fél. (1994)18 322 < 1 mán 1990-1991 15 1,2 7
Wright og fél. (2005)19 83 < 1 mán 1990-2000 1 4,5 6
Backer og fól. (1998)20 55 < 1 mán 1991-1997 2 3,3 4
Þessi rannsókn 38 <18 ára 1992-2006 0 8,5 18
Umræða
Þessi rannsókn sýnir að skurðaðgerð við
meðfæddri ósæðarþrengingu er örugg aðgerð og
að tíðni alvarlegra fylgikvilla er lág. Öll börnin
lifðu aðgerðina og eftir útskrift hefur aðeins eitt
bam látist og það var vegna annars hjartasjúkdóms
en ósæðarþrengingar.
Arangur þessara aðgerða hér á landi er vel
sambærilegur við aðrar rannsóknir en þær helstu
eru sýndar í töflu IV. Þar sést að skurðdauði er
yfirleitt á bilinu 1 -14%10'20 en var 0% í þessari
rannsókn. Við samanburð þessara rannsókna
verður þó að hafa í huga að 17 íslensku bamanna
voru send til Boston í skurðaðgerð og því ekki
tekin með í þessari rannsókn. í þessum hópi vom
böm með aðra alvarlega hjarta- og fæðingargalla
þar sem skurðdauði getur verið allt að 32%.n'18
Þessi rannsókn nær því ekki til allra tilfella sem
greindust á íslandi á þessu 17 ára tímabili, heldur
einungis þeirra sem gerð var skurðaðgerð á hér á
landi.
Fylgikvillar aðgerðanna voru oftast minni-
háttar. Blæðingar og sýkingar voru sjaldgæfar
(<3%) og sogæðaleki, sem kom vegna leka frá
brjóstrás (thoracic duct), sást í aðeins einu tilfelli.
í einu tilviki varð skaði á armflækju (brachial
plexus), sennilega vegna skerts blóðflæðis í
aðgerð, sem olli skertri hreyfigetu á vinstri hand-
legg. Þetta er sjaldgæfur fylgikvilli sem hefur áður
verið lýst.21 Hvorki greindust lamanir á vinstri
raddbandataug né þindartaug og ekkert barnanna
hlaut mænuskaða með lömun á ganglimum
(paraplegia). Lömun ganglima er einn alvarlegasti
fylgikvilli þessara aðgerða og er tíðnin í erlendum
rannsóknum um 0,4%.22 Orsökin er skert blóðflæði
til mænu þegar klemmt er fyrir ósæðina. Því er
reynt að stytta tangartíma á ósæðinni eins og
hægt er. Tangartími var aðeins 21 mínúta sem er
svipað eða styttra og í öðrum rannsóknum.23'24 I
flóknari tilfellum kemur til greina að beina flæði
yfir þrenginguna með hjáveitu (shunt) eða notast
við hjartadælu sem tengd er við nára og sér neðri
hluta líkamans fyrir blóðrás. I þessari rannsókn
þurfti aðeins einu sinni að grípa til til hjarta- og
lungnavélar, en sá sjúklingur var jafnframt elstur
sjúklinganna (17 ára) og þurfti að notast við
gerviæð til að lagfæra þrenginguna.
Rúmlega helmingur sjúklinganna greindist
með tímabundinn háþrýsting á fyrstu dögunum
eftir aðgerð en háþrýstingurinn var horfinn innan
viku frá aðgerð hjá öllum sjúklingunum. Þetta
er vel þekktur fylgikvilli sem á ensku kallast
paradoxical eða early postoperative hypertension.
Blóðþrýstingshækkunin virðist fyrst og fremst sjást
eftir skurðaðgerðir og síður eftir útvíkkun með
belg.25 Oft er um verulega hækkun á blóðþrýstingi
að ræða sem yfirleitt svarar vel meðferð.26 Orsökin
er ekki þekkt en örvun semjutaugakerfisins
(sympathetic nervous system) og aukin seytrun
reníns og vasopressíns eru talin koma við sögu.27
Langvinnur háþrýstingur er algengt vandamál
hjá þessum sjúklingum, til dæmis greindust
tæplega 70% sjúklinga með háþrýsting 30 árum
frá aðgerð í ítalskri rannsókn.28 I okkar rannsókn
lágu ekki fyrir nákvæmar upplýsingar um
langvinnan háþrýsting og tíðni hans. Aðallega var
stuðst við sjúkraskýrslur af Landspítala og sjaldan
gögn af stofum þar sem mörgum sjúklinganna
var fylgt eftir. Þetta hefur þó verið rannsakað í
annarri íslenskri rannsókn en áreynslubundinn
háþrýstingur reyndist algengari hjá sjúklingum
sem voru eldri en eins árs þegar þeir gengust
undir aðgerð.29 Orsakir háþrýstings svo löngu
eftir aðgerð eru ekki þekktar en tíðnin virðist
hækka eftir því sem aðgerð er gerð síðar á ævinni.
Mikilvægt er að útiloka endurþrengingu hjá
650 LÆKNAblaðið 2009/95